Cystická fibróza: terapia

Všeobecné opatrenia

  • Vdýchnutie hypertonických soľných roztokov je užitočné a účinné opatrenie
  • Aby sa udržala stabilná pľúca funkcia, dychový tréning s flutterovým ventilom by sa mal vykonávať niekoľkokrát denne.
  • Dodržiavanie všeobecných hygienických opatrení!
  • Nikotín obmedzenie (zdržať sa tabak použitia).
  • Cieľ pre normálnu váhu! Stanovenie BMI (index telesnej hmotnosti, index telesnej hmotnosti) alebo zloženie tela pomocou analýzy elektrickej impedancie.
    • Klesnutie pod dolnú hranicu BMI (od 19: 19 rokov; od 25:20 rokov; od 35:21 rokov; od 45:22 rokov; od 55:23 rokov; od veku 65: 24) → Účasť na lekársky kontrolovanom programe pre underweight.
  • Zabránenie environmentálnemu stresu:
    • Vykonajte rekonštrukciu obydlia, aby ste sa vyhli škodlivým vplyvom, ako je prach, vlhkosť alebo iné alergény.
  • Cestovné odporúčania:
    • Vyžaduje sa účasť na cestovnej lekárskej konzultácii!
    • Cestovanie lietadlom iba s dodatočným prívodom kyslíka

Konvenčné nechirurgické terapeutické metódy

Ak sa pľúcna funkcia zhorší, kyslík správa a neinvazívne vetranie môžu byť požadované.

očkovanie

Odporúčajú sa nasledujúce očkovania, pretože infekcia môže často viesť k zhoršeniu prebiehajúcej choroby:

  • Chrípka očkovanie (od 6. mesiaca života).
  • Očkovanie proti pneumokokom

Pravidelné kontroly

  • Pravidelné lekárske prehliadky (najmenej každé 3 mesiace):
    • Dĺžka a hmotnosť
    • Mikrobiologické vyšetrenia (výtery z hrdla / možné chrchel).
    • Pľúcna funkcia (najmenej od 6 rokov).
  • Kontrolné vyšetrenia (najmenej raz ročne)
    • Abdominálna sonografia (ultrazvuk brušných orgánov).
    • Zápalové parametre (napr. CRP)
    • Transaminázy
    • ústnej glukóza tolerančný test (oGTT; od 10 rokov).
    • Sérové ​​hladiny vitamínov rozpustných v tukoch
  • Hruď Röntgen (truhla; pravidelné; interval kontroverzný).

Nutričný liek

  • Poradenstvo v oblasti výživy založené na analýze výživy
  • Dodržiavanie nasledujúcich osobitných výživových odporúčaní:
    • Schopnosť splniť zvýšené energetické požiadavky v cystická fibróza - napríklad z dôvodu zvýšenej práce úradu dýchanie rovnako ako závažný chronický zápal - treba venovať pozornosť dostatočnej energii strava. Odporúčania týkajúce sa príjmu živín:
      • 35-40% energie vo forme tuku s vysokým obsahom polynenasýtených mastné kyseliny (omega-3 a 6 mastné kyseliny).
        • Obsah tuku v každom jedle prispôsobil substitúciu pankreatických enzýmov v dôsledku exokrinného účinku pankreatická nedostatočnosť (ochorenie pankreasu spojené s nedostatočnou tvorbou zažívacieho traktu enzýmy).
      • 40% energie vo forme sacharidy - možný ďalší príjem maltodextrín (glukóza zmes).
      • 20 - 25% energie vo forme bielkovín
    • V prípade potreby ponúknite ďalšie jedlo; ak underweight napriek optimálnej výžive terapie → inštalácia perkutánnej endoskopickej gastrostomickej sondy (PEG trubica; endoskopicky vytvorený umelý prístup zvonku cez brušnú stenu do žalúdok) na priberanie na váhe.
    • Celkom 5 porcií čerstvej zeleniny a ovocia denne (≥ 400 g; 3 porcie zeleniny a 2 porcie ovocia)
    • S vysokým obsahom vlákniny strava (celozrnné výrobky).
    • Používajte multivitamínové prípravky (mikroživiny; prípravky vitálnych látok): Doplnenie rozpustných v tukoch vitamíny A, D, E, K a voda-rozpustný vitamín B12.
    • V prípade nedostatočnej výživy zariadenie napájacej trubice
  • Výber vhodnej potraviny na základe nutričnej analýzy
  • Pozri tiež časť „Terapia s mikroživinami (životne dôležitými látkami) “- v prípade potreby príjem vhodnej stravy doplnok.
  • Podrobné informácie o výživový liek dostanete od nás.

Športová medicína

  • Vytrvalosť tréning (kardio tréning).
  • Príprava a vhodnosť or vzdelávacieho plánu s vhodnými športovými disciplínami na základe lekárskej prehliadky (zdravie skontrolovať alebo kontrola športovca).
  • Trénovaný tréning pod dohľadom sily a vytrvalosti (trikrát 30 - 60 minút každý týždeň počas šiestich mesiacov) viedol k významnému zlepšeniu funkcie pľúc (merané ako FVC / vitálna kapacita vynúteného výdychu a FEV1 / kapacita výdychu na jednu sekundu alebo vynútený výdychový objem).
  • Ak chcete získať podrobné informácie o športovej medicíne, kontaktujte nás.

Fyzikálna terapia (vrátane fyzioterapie)

Nasledujúce podporné (asistenčné) opatrenia by sa mali vykonávať niekoľkokrát denne, aby sa udržala stabilná funkcia pľúc:

  • Inhalačná terapia hypertonickým soľným roztokom (= secretolytická liečba):
    • Kontrolné zoznamy a videá na inhalácia technika webovej stránky Nemeckej respiračnej ligy: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Dieťa s cystická fibróza mať prospech zo skorého nástupu dvakrát denne inhalačná terapia s hypertonickým soľným roztokom (zlepšenie v pľúca funkcia meraná pomocou Lung Clearance Index (LCI); lepší prírastok hmotnosti po jednom roku: v priemere o 500 gramov ťažší a o 1.5 centimetra vyšší)
  • Tapping masáž hrudníka (truhla).
  • Fyzioterapia (optimálne kombinované so športom): použitá lopta Pezzi, ergometer (bicyklový ergometer, bežecký pás) a dýchací prístroj terapie vybavenie (flutter; systém PEP). Toto slúži:
    • eliminácia viskóznych sekrétov prostredníctvom zvláštnych dýchanie techniky (autogénna drenáž; technika svojpomoci).
    • Zlepšenie hrudnej mobility
    • Zníženie hyperinflácie (emfyzém).