Cronkhite-Canada syndróm je syndróm hamartoidného polypu gastrointestinálneho traktu, ktorého výsledkom je podvýživa a vypadávanie vlasov. U mnohých pacientov sa vyvinie karcinóm žalúdok alebo čreva v priebehu syndrómu, takže prognóza sa považuje za dosť nepriaznivú. Liečba choroby bola doteraz výhradne symptomatická, pretože príčiny neboli presvedčivo stanovené.
Čo je to syndróm Cronkhite-Canada?
polypy sú výstupy z sliznice ktoré môžu byť benígne alebo zhubné. Všetky choroby polyp v dutých orgánoch sú zoskupené ako polypóza. Polyposis gastrointestinis je podtypom tejto skupiny chorôb. Polyp choroby gastrointestinálneho traktu, ktoré často sprevádza niekoľko stovák polypy, sú subsumované pod tento technický výraz. V gastrointestinálnom trakte polypy sú spojené s krvácaním, tráviacimi príznakmi ako napr hnačka a zápchaa kolika. Cronkhite-Canada syndróm (CCS) je syndróm gastrointestinálnej polypózy. Je to nededičné ochorenie gastrointestinálneho regiónu charakterizované koža lézie okrem gastrointestinálnych príznakov. Ochorenie prvýkrát opísali americkí internisti Cronkhite Jr. a Kanada. Je to pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré bolo doteraz popísané asi v 500 prípadoch a zvyčajne sa vyskytuje v neskorej dospelosti. Toto ochorenie je dnes klasifikované ako syndróm hamartousovej polypózy.
Príčiny
Patogenéza, vrátane presných mechanizmov vývoja, ešte nebola pre syndróm Cronkhite-Canada s konečnou platnosťou stanovená. Pretože v doteraz zdokumentovaných prípadoch nebolo pozorované žiadne rodinné zhlukovanie, genetická príčina bola približne vylúčená. Prevažná väčšina prípadov sa pozorovala u pacientov japonskej národnosti alebo pôvodu. Iba tretina postihnutých osôb pochádzala zo Severnej Ameriky. Z japonských prípadov boli postihnutí muži častejšie ako ženy, v pomere 2: 1. Vo zvyšku sveta sa nezdá, že by došlo k preferencii pohlavia. Je možné, že zmenená črevná funkcia z hľadiska trávenia, motility, vstrebávaniea sekrécia, rovnako ako bakteriálne zosilnená kolonizácia, hrajú príčinnú úlohu pri nástupe choroby. Primárna príčina týchto faktorov však zostáva dodnes úplne nejasná. Vzhľadom na geografické zoskupenie je zapojenie vonkajších faktorov v oblasti možností. Pretože sa syndróm vyskytuje prednostne vo vyššom veku, sú možné aj zmeny špecifické pre daný vek.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Vo väčšine prípadov sa u pacientov so syndrómom Cronkhite-Canada nevyvinú zjavné príznaky, kým nedosiahnu vek 50 rokov. Skoré príznaky zvyčajne pozostávajú z vodnatosti hnačka s vstrebávanie poruchy a podvýživa príznaky, čiastočná alebo úplná strata klávesy a chuť do jedla a chudnutie až o desať kilogramov. Výsledkom je všeobecná slabosť podvýživa. Takmer všetci pacienti trpia javmi, ako je hypoproteinémia alebo hypalbuminémia. Kvôli vytrvalým hnačka, okrem toho sa často vyskytuje dystrofia nechtov s čiastočnou úplnou stratou nechtov vypadávanie vlasov. Mnoho pacientov navyše trpí hyperpigmentáciou, ktorá sa prejavuje ako rozptýlené svetlo až tmavohnedé škvrny. Ako choroba postupuje, u niektorých pacientov sa objavia neurologické senzorické poruchy, ako je necitlivosť alebo mravčenie. Môžu sa vyskytnúť aj kŕče. Okrem toho sprievodné autoimunitné poruchy ako napr hypotyreóza alebo membránové glomerulonefritis často vyskytujú. Polypy v gastrointestinálnom trakte sa pri chorobe zvyčajne zovšeobecňujú. Okrem polypov žalúdka sú najbežnejšie polypy hrubého čreva. The tenké črevo sa tiež zvyčajne zúčastňuje. Pažerák môže obsahovať aj polypy. V neskorej fáze syndrómu Cronkhite-Canada sa vyskytujú karcinómy čreva resp žalúdok často vyskytujú.
Diagnóza a priebeh
Diagnózu Cronkhite-Canadaovho syndrómu stanovujú charakteristické klinické a endoskopické nálezy. A biopsia je odobratý z polypov. Nádory sú charakterizované široko usadenou základňou, často vykazujú zväčšenú edematóznu lamina propria a sú zvyčajne charakterizované cystickými žľazami. V priebehu diagnostiky sa robia diferenciálne diagnózy na generalizovanú juvenilnú polypózu, hyperplastickú polypózu, polypózu čiapočiek a Peutz-Jeghersov syndróm. Okrem toho je potrebné CCS odlišovať od lipomatóznej polypózy, nodulárnej lymfoidnej hyperplázie, zápalovej polypózy a lymfomatóznej polypózy. Prognóza býva pre pacientov s CCS nepriaznivá z dôvodu zvýšeného rizika karcinómu gastrointestinálneho traktu a podvýživy. Remisie sú bežné. Napriek riziku úmrtia sú popísané osoby, ktoré dlhodobo prežili.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov má syndróm Cronkhite-Canada ťažký priebeh vypadávanie vlasov, ktoré sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela. Rovnako tak syndróm vedie k podvýžive a následne underweight. podváha je veľmi nezdravý stav pre ľudské telo v každom prípade. Väčšina postihnutých ľudí trpí vodnatými hnačkami. To môže vážne obmedziť každodenný život pacienta. V takom prípade nemožno podvýživu kompenzovať nadmerným jedením, pretože pacient trpí na vstrebávanie porucha a nemôže vstrebávať živiny. Často sú aj také klávesy poruchy v ústa a postihnutá osoba nemá chuť do jedla. Rovnako sa objavuje všeobecný pocit slabosti a choroby. Nie je nezvyčajné, že pacienti stratia vedomie. Môžu sa vyskytnúť aj senzorické poruchy v rôznych oblastiach tela, ktoré môžu viesť napríklad k otupeniu. Liečba sa zvyčajne používa pri liečbe syndrómu Cronkhite-Canada. Nie je však možné zaručiť žiadnu účinnosť. Intenzívne terapie je nevyhnutná v prípade silného krvácania resp anémia. Očakávaná dĺžka života sa spravidla znižuje Cronkhite-Canadaovým syndrómom. Ďalšie komplikácie však závisia od pacienta zdravie okolnosti.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak máte vodnatú hnačku, žalúdok bolesť, strata chuti do jedlaa všeobecná slabosť, môže byť prítomný Cronkhite-Canadaov syndróm. Návšteva lekára je vhodná, ak príznaky neustúpia ani po niekoľkých dňoch, dôjde k prudkému poklesu blahobytu alebo ak sa v priebehu ochorenia objavia ďalšie príznaky. So senzorickými poruchami, kŕče a vlasy stratu, treba urýchlene vyhľadať lekára. Ak sú príznaky nedostatku alebo príznaky dehydratácia Ak si všimnete, že je najlepšie kontaktovať pohotovostnú lekársku službu, alebo by mala byť postihnutá osoba prevezená do najbližšej nemocnice. Pri uvedených sťažnostiach je v každom prípade potrebné lekárske objasnenie a liečba - bez ohľadu na to, či ide o CCS alebo inú chorobu. Syndróm Cronkhite-Canada primárne postihuje ľudí starších ako 50 rokov. Ochorenie sa pozorovalo obzvlášť často u pacientov mužského pohlavia japonskej národnosti alebo pôvodu. Ktokoľvek s týmito rizikové faktory by hovoriť svojmu lekárovi, ak majú niektorý z vyššie uvedených príznakov. Ďalšími kontaktmi sú gastroenterológ alebo záchranná zdravotná služba.
Liečba a terapia
Príčinná liečba pacientov so syndrómom Cronkhite-Canada zatiaľ nie je k dispozícii, pretože etiológia nebola presvedčivo stanovená. Terapia je symptomatická a zameriava sa na vyváženie tekutín vyvážiť, rovnováha elektrolytov a strata bielkovín. Zvažujú sa spôsoby liečby, ako je doplnok výživy, ako aj konzervatívna liečba liekom antibiotiká, kortikosteroidy, anabolické steroidy, inhibítory kyselín alebo kromolyn. Okrem toho správa of zinok bola popísaná, ktorá v jednotlivých prípadoch dokázala zlepšiť prognostické negatívne faktory ako napr Helicobacter pylori. Konzistentnú účinnosť nebolo možné zatiaľ určiť pre žiadnu zo symptomatických terapií. Na liečbu komplikácií sú k dispozícii invazívne zákroky. Pravidelné sledovanie ochorenia je nevyhnutné na včasné zistenie a liečenie malígnej degenerácie. V prípade komplikácií ako napr anémia, krvácanie, srdcová nedostatočnosť alebo infekcia, intenzívne terapie sa vykonáva. Ak sú neurologické príznaky ako napr bolesť brucha sú prítomné, podporná symptomatická liečba analgetikami drogy je dané.
Výhľad a prognóza
Syndróm Cronkhite-Canada vo väčšine prípadov nevedie k pozitívnemu výsledku ochorenia. Pretože príčiny ochorenia tiež nie sú úplne objasnené, je možná iba symptomatická liečba. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby je týmto syndrómom výrazne znížená. Bez liečby trpia pacienti veľmi ťažko bolesť a kŕče v žalúdku a bruchu, čo tiež významne znižuje kvalitu života. Samotná liečba je založená na bolesť a na vyvážení elektrolytu vyvážiť. Príznaky však môžu byť obmedzené iba čiastočne. Určité nedostatky alebo nedostatky sa musia následne vyriešiť prijatím doplnky. Syndróm Cronkhite-Canada často vedie aj k psychologickým ťažkostiam, ktoré sa však môžu vyskytnúť nielen u pacienta, ale aj u príbuzných a rodičov. Ak sa však syndróm Cronkhite-Canada zistí v počiatočnom štádiu, zvyšuje sa šanca na predĺženie strednej dĺžky života. Z tohto dôvodu by sa postihnutí jedinci mali zúčastňovať pravidelných vyšetrení na diagnostiku a liečbu choroby v počiatočnom štádiu. Špeciálny strava plán môže tiež obmedziť niektoré príznaky choroby.
Prevencia
V súvislosti so syndrómom Cronkhite-Canada doposiaľ neexistuje profylaxia, pretože príčiny stav sú zväčša neznáme. V lepšom prípade preventívne Opatrenia proti zdanlivému rizikové faktory je možné pokračovať vo zvýšenej bakteriálnej kolonizácii. Všeobecné zdravie profylaxia zažívacieho traktu môže prinajmenšom nepoškodiť. Či však tieto preventívne Opatrenia môže slúžiť konkrétnemu účelu v kontexte Cronkhite-Canadaovho syndrómu, je ktokoľvek hádať.
Nasleduj
Následná starostlivosť je zvyčajne malá alebo žiadna Opatrenia dostupné pre postihnutú osobu so syndrómom Cronkhite-Canada. V takom prípade musí byť toto ochorenie vždy liečené lekárom, pretože sa samo nehojí a v najhoršom prípade, ak sa nelieči, postihnutá osoba zomrie. Čím skôr sa zistí syndróm Cronkhite-Canada, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Vo väčšine prípadov však choroba znižuje očakávanú dĺžku života pacienta. Väčšina príznakov syndrómu sa dá pomerne dobre zmierniť užívaním liekov. Postihnutý človek by mal vždy dbať na pravidelný príjem a tiež na správne dávkovanie. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo otázok treba najskôr vyhľadať lekára. Mali by ste tiež kontaktovať lekára, ak existujú interakcie alebo nežiaduce účinky. Pretože syndróm Cronkhite-Canada spôsobuje nepríjemné pocity v črevách, mala by sa postihnutá osoba vyhýbať tučným alebo veľmi sladkým jedlám. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravým strava má pozitívny vplyv na túto chorobu. Všeobecne sa nedá predpovedať, či tým dôjde k zníženiu strednej dĺžky života.
Čo môžete urobiť sami
Syndróm Cronkhite-Canada je veľmi závažné ochorenie, ktoré by sa za žiadnych okolností nemalo liečiť samy, aj keď príznaky v počiatočných štádiách veľmi pripomínajú neškodné poruchy trávenia. U mnohých postihnutých osôb sa však v priebehu choroby vyvinú zhubné nádory v gastrointestinálnom trakte. Čím skôr sú tieto nádory objavené a adekvátne liečené, tým väčšie sú šance pacienta na prežitie. Dôležitým krokom k svojpomoci preto nie je jednoduchá klasifikácia rozptýlených tráviace problémy ktorých príčiny nie sú známe ako neškodné, a akceptujte ich, ale skôr sa radíte s lekárom. Aj keď po diagnostikovaní syndrómu nie sú zistené žiadne karcinómy, môžu sa tvoriť spontánne. Pacienti by preto mali mať istotu, že sa zúčastňujú všetkých preventívnych prehliadok odporúčaných ošetrujúcim lekárom. Niektoré príznaky, zvlášť vlasy strata alebo zmeny v koža a nechty z dôvodu podvýživy, môže byť postihnutou osobou riešená príjmom výživy doplnky. Avšak voľnopredajné doplnky sa majú konzumovať až po konzultácii s lekárom. Chudnutie spôsobené strata chuti do jedla sa dá zabrániť tým, že a strava vypracovaný plán a dôsledne sa ním riadiť, aj keď daná osoba nepociťuje hlad ani chuť do jedla. Príjem kalórií je často ľahší v tekutej forme. Pacienti by preto mali v prípade potreby vyhľadať radu odborníka na výživu o špeciálnych výrobkoch.
