Prognóza | Ehlers-Danlosov syndróm

Prognóza

Pacienti s Ehlers-Danlosov syndróm majú obvykle normálnu dĺžku života. Choroba je však progresívna, tj vedie k stále sa zhoršujúcemu ochoreniu zdravie stav.Rany kože a dislokácie kĺby zhoršujú kvalitu života pacienta, zatiaľ čo praskajú veľké plavidlá môže byť život ohrozujúce. Ehlers-Danlosov syndróm je chronická choroba pre ktoré stále neexistuje kauzálna liečba a teda ani liečba.

To znamená, že podľa súčasného stavu lekárskej techniky nie je možné s príčinami nič robiť Ehlers-Danlosov syndróm a úplne ho vyliečiť. Bohužiaľ tiež stále neexistuje spôsob, ako bojovať a liečiť príznaky, ktoré sa vyskytujú. Možno iba vyzvať postihnutého pacienta, aby sa v každodennom živote vždy staral o to, aby príliš nezaťažoval kĺby a aby sa zabránilo poraneniu kože, pokiaľ je to možné.

Chirurgické zákroky by sa mali vykonávať iba v prípade núdze a ak neexistujú adekvátne alternatívy. Vo väčšine prípadov postupuje progresívne s rastúcim zhoršovaním symptómov a zhoršovaním v každodennom živote pacientov. V závislosti od typu ochorenia má ochorenie rôzne účinky na život pacientov.

Zmeny v kĺby niekedy viesť k artróza a artritída na začiatku detstva, aby sa deti naučili chodiť neskôr a nohy by mohli byť zdeformované. Z dôvodu zvýšeného rizika odštiepenie rohovky alebo krvácanie do sietnice je tiež ohrozené videnie. Miera, do akej sú príznaky nakoniec výrazné u každého jedinca, silne závisí od typu Ehlers-Danlosovho syndrómu a tiež sa veľmi líši v rámci jednotlivých podtypov.

Očakávaná dĺžka života je pre väčšinu typov Ehlers-Danlosovho syndrómu normálna. U pacientov s Ehlers-Danlosovým syndrómom typu IV, ktorý ovplyvňuje plavidlá, je očakávaná dĺžka života výrazne znížená z dôvodu závažných komplikácií, ako je napríklad riziko spontánneho prasknutia an tepna, Najmä aorta (prasknutie aorty) alebo dvojbodka. U žien je to asi 37 rokov a u mužov 34 rokov. Ehlers-Danlosov syndróm typu VI je tiež spájaný so zníženou dĺžkou života.