Dvojitý vývod pravá komora sa týka rôznych malformácií srdce. V tomto prípade, veľké tepny, pľúcne tepna a aorta, pochádzajú výlučne z pravá komora.
Čo je to pravá komora s dvojitým vývodom?
Dvojitý vývod pravá komora (DORV) je anglický názov pre pravú komoru s dvojitým vývodom. Týka sa to vrodených vývojových chýb srdce. Dvojitá vývodová pravá komora sa vyskytuje, keď je to na aorte aj na pľúcach tepna vznikajú v pravej komore, výsledkom čoho je a srdce vada. Normálne, okysličené krv je dodávaný do tela aortou z ľavá komora. Pľúcne tepna, alebo pľúcna tepna, na druhej strane nesie odkysličené krv z pravej komory smerom k pľúcam. Dvaja hlavní krv plavidlá sú umiestnené vedľa seba. V zriedkavých prípadoch môže byť pôvodom aorty a pľúcnej tepny tiež ľavá komora. Lekári potom hovoria o dvojitom výstupe ľavá komora (DOLV), ktorá vedie k rovnakým sťažnostiam ako pravá komora s dvojitým vývodom. Pravá komora s dvojitým vývodom je vždy sprevádzaná defektom komorového septa (VSD) s otvorom v srdcovom septe. Tento otvor tvorí jediný vývod komory. Tiež nie je nezvyčajné, že dôjde k pľúcnej stenóze. Ďalej je možná transpozícia veľkých artérií.
Príčiny
K vývoju dvojitej vývodovej pravej komory dochádza počas embryonálneho vývoja. Dôvodom je narušenie rotácie srdcového výtokového traktu, ktoré je zase výsledkom malformácie. V medicíne je pravá komora s dvojitým vývodom klasifikovaná ako znak heterotaxie (posunutie orgánov v truhla a brušnej dutiny). Tieto malformácie sa tiež považujú za chyby lateralizácie. Dôvody vývoja takejto vady sa zatiaľ nepodarilo zistiť. Heterotaxie sú zriedkavé a vyskytujú sa u jedného z 15,000 XNUMX ľudí. Pravá komora s dvojitým vývodom sa často vyskytuje spolu s ďalšími malformáciami. Patria sem predovšetkým pretrvávajúci ductus arteriosus, porucha predsieňového septa a stenóza aortálneho istmu. Poloha v defekte komorového septa alebo defektu komorového septa hrá dôležitú úlohu v klinickom prejave pravej komory s dvojitým výtokom. To isté platí pre existenciu pľúcnej stenózy. Lekári teda rozlišujú medzi subpulmonárnym defektom komorového septa a subaortálnym defektom komorového septa alebo ich zmiešanou formou. Ďalej je tiež možný defekt komorového septa, ktorý nemá priestorovú blízkosť k aorty alebo pľúcnej tepne. Špeciálnou formou pravej komory s dvojitým vývodom je Taussig-Bingov syndróm. V tomto prípade sa defekt komorového septa nachádza pod pľúcnou tepnou. Výsledkom zvýšeného prietoku krvi sú skutočne zaplavené pľúca a postihnuté deti cyanóza pretože dôležitá aorta je príliš ďaleko od defektu komorového septa.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky pravej komory s dvojitým vývodom sa líšia. Napríklad príznaky závisia od toho, či je chlopňa pľúcnej tepny zúžená alebo nie. Ak dôjde k zúženiu pľúcnej tepny, je to u postihnutých detí viditeľné slabým pitím, zrýchleným dýchanie alebo neúspech. V najhoršom prípade hrozí smrť zlyhanie srdca. V prípade pravej komory s dvojitým vývodom bez pľúcnej stenózy prúdi arterializovaná krv smerom do pľúc, zatiaľ čo venózna krv sa z väčšej časti transportuje do tela. To zase vyústi do cyanóza. Bez korekcie pľúcne vysoký tlak je na spadnutie. Príznaky v tejto zmiešanej forme závisia od polohy defektu komorového septa. Dvojitá vývodová pravá komora s pľúcnou stenózou sa podobá Fallotova tetralógia, čo predstavuje asi desať percent zo všetkých vrodené srdcové chyby. Ak je prítomná subaortálna VSD, nie je cyanóza, ktorý je viditeľný vo všetkých ostatných formách. Arteriálna a venózna krv sa zmiešajú s defektom komorového septa, čo vedie k cyanóze.
Diagnóza
Medzi hlavné diagnostické postupy používané na vyšetrenie pravej komory s dvojitým vývodom patria neinvazívne vyšetrenia echokardiografia a Dopplerova ultrasonografia. Tieto postupy umožňujú akustické a vizuálne vnímanie skratu krvi cez defekt komorového septa. To isté platí pre malformáciu krvi plavidlá. Na získanie presného obrazu pravej komory s dvojitým výtokom lekár tiež vykoná vyšetrenie pomocou a srdcový katéter, V prípade, že srdcová chyba možno ich napraviť chirurgickým zákrokom, pravá komora s dvojitým vývodom má zvyčajne priaznivý priebeh. V zložitých prípadoch však môže byť potrebná ďalšia operácia srdca, pretože sa vyskytujú ďalšie problémy.
Komplikácie
Pravá komora s dvojitým vývodom je vrodená malformácia srdca, ktorá sa môže vyvinúť v embryonálnom období, keď sú orgány posunuté. Príznak má asociovaný defekt komorového septa pod pľúcnou artériou stav. Za týmto účelom aorta a pľúcna tepna vybiehajú z pravej komory. V dôsledku toho sú pľúca zaplavené nadmerným prítokom krvi. Toto môže viesť do život ohrozujúcich situácií, najmä u malých detí. Výsledné komplikácie by sa nemali ignorovať. Všeobecne majú deti s dvojitým vývodom do pravej komory slabé pitie, dýchavičnosť, všeobecné vývojové poruchy, viditeľnú cyanózu v dôsledku príliš odkysličenej krvi a zlyhanie srdca. Okrem problémov s krvným obehom sa vyskytujú aj ďalšie malformácie, ako napríklad zúženie hrudnej tepny, an occlusion zvyčajne sú prítomné chyby alebo diera v srdcovej septa. V prípade ťažkostí existuje riziko pľúca poškodenie s výsledným srdcovýmtransplantácia pľúc. Najmä rodičia čelia veľkým výzvam u dieťaťa s dvojitou vývodom v pravej komore. Nápravné chirurgické Opatrenia sa začínajú v počiatočnom štádiu. Podľa rozsahu srdcová chyba, s pomocou srdcovo-pľúcny prístroj. Aby to zabezpečili kyslík-bohatá krv sa dá načerpať do obeh opäť sa vykonáva takzvané presmerovanie s obnovením komorového septa. Postihnutí pacienti vyžadujú celoživotné kontroly a podľa potreby lieky, a to aj po operácii.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak dôjde k zrýchlenému pitiu, je potrebné vždy vyhľadať lekára dýchaniea ďalšie príznaky pravej komory s dvojitým vývodom. Ak sa vyskytne dýchavičnosť, viditeľná cyanóza a všeobecné vývojové problémy, je najlepšie dieťa okamžite previesť k príslušnému lekárovi. To isté platí v prípade predĺženého obdobia kŕče alebo viditeľné malformácie končatín. Ak dôjde k malformáciám, je nutná lekárska pomoc viesť k nehodám alebo pádom. V prípade obehového kolapsu resp zlyhanie srdca, pohotovostné služby musia byť okamžite varované. Ak bola diagnostikovaná pravá komora vývodu dubletu, musí byť postihnuté dieťa starostlivo sledované lekárom. V závažných prípadoch sa odporúča dlhší pobyt v nemocnici, aj keď to závisí od povahy príznakov a celkového priebehu ochorenia. Spravidla však platí toto: ak sa vyskytnú príznaky zdvojenej pravej komory, je nevyhnutné vyhľadať lekára a nechať si príznaky objasniť a prípadne liečiť. Ak sa problémy znova objavia po ukončení liečby, je potrebné vyhľadať pediatra alebo rodinného lekára. Ďalšími kontaktmi sú kardiológ a angiológ. Ak príznaky a sťažnosti nie sú konkrétne, je možné kontaktovať pohotovostnú lekársku službu.
Liečba a terapia
Cieľom liečby pravej komory s dvojitým vývodom je vytvoriť prevažne normálnu anatómiu. A srdcovo-pľúcny prístroj sa používa ako súčasť nevyhnutného chirurgického zákroku. Dôležitou súčasťou terapie presmeruje krv z ľavej komory smerom do aorty. Týmto spôsobom kyslík-bohatá krv sa dostane späť do tela obeh. Ďalej sa defekt komorového septa opravuje uzavretím otvoru. Je tiež dôležité mať neobmedzený odtok krvi z pravej komory do pľúcnej tepny. To má za následok uzavretie defektu komorového septa, ako aj vytvorenie aortálneho tunela. Operáciu je však potrebné vykonať čo najskôr, aby sa zabránilo poškodeniu pľúc v dôsledku pľúc vysoký tlak. Ak sa to nepodarí, zostane iba srdcepľúca transplantácia môžem pomôcť. Aj po pozitívnom výsledku operácie musia byť u pacienta vykonané celoživotné kontroly.
Výhľad a prognóza
Pretože pravá komora s dvojitým vývodom je malformáciou srdca, je to stav musí byť liečený vo všetkých prípadoch. Pritom môže viesť k úmrtiu postihnutej osoby bez liečby, čím sa výrazne skracuje priemerná dĺžka života. The stav má veľmi negatívny vplyv na vývoj dieťaťa a môže viesť k vývojovým poruchám, dýchanie ťažkosti a ďalej k srdcovému zlyhaniu. The vnútorné orgány a mozog nie sú dodávané s dostatkom kyslík, ktorá im spôsobuje trvalé škody. Toto poškodenie nie je možné zvrátiť. Postihnutí tiež trpia problémami s krvným obehom a výrazne zníženou schopnosťou vyrovnať sa s nimi stres. Vo väčšine prípadov deti zomierajú na príznaky pravej komory s dvojitým vývodom, ak sa stav včas nelieči. Liečba pravej komory s dvojitým vývodom zvyčajne zahŕňa chirurgický zákrok. Vo väčšine prípadov je táto operácia úspešná a úplne zmierňuje príznaky. V závažných prípadoch je však na vyliečenie choroby nevyhnutná transplantácia srdca a pľúc. Tieto sa však nedajú vždy vykonať, takže títo pacienti zvyčajne zomierajú.
Prevencia
Neexistujú žiadne preventívne opatrenia Opatrenia ktorým sa dá zabrániť dvojitému výstupu pravej komory. Napríklad srdcová chyba je už vrodená.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov s dvojitým vývodom do pravej komory má pacient veľmi málo možností a Opatrenia následnej starostlivosti. V takom prípade je postihnutá osoba v každom prípade odkázaná na zásah, ktorý môže vyriešiť malformáciu srdca, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo v najhoršom prípade k smrti postihnutého. Čím skôr je choroba rozpoznaná a liečená, tým lepší je ďalší priebeh choroby, takže v prípade dvojitej pravej komory je v popredí skoré rozpoznanie choroby. Spravidla sa potom na zmiernenie prejavov vykoná chirurgický zákrok na srdci. Po operácii je postihnutý človek odkázaný na trvalé a doživotné vyšetrenia srdca s cieľom odhaliť a liečiť ďalšie poškodenia. Odkedy transplantácia srdca alebo a pľúca môže byť v niektorých prípadoch tiež nevyhnutné, Zdvojená pravá komora zvyčajne výrazne znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Trpiaci ľudia by si mali vo svojom tele dať ľahkú váhu a nemali by sa zbytočne namáhať. Zdravý životný štýl so zdravým strava, ako aj zdržať sa hlasovania alkohol a tabak, môže tiež zmierniť stav.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pravá komora s dvojitým vývodom je vrodená srdcová chyba, ktorá sa formuje počas embryonálneho vývoja. Neexistujú žiadne svojpomocné opatrenia, ktoré by pacient alebo jeho rodičia mohli prijať na kauzálny boj proti tomuto stavu. Je však dôležité, aby ste malformáciu rýchlo rozpoznali a odborne liečili. Pokiaľ nie je porucha zistená pred narodením alebo bezprostredne po ňom, musia rodičia postihnutých kojencov pohotovo reagovať. Dojčatá trpiace na pravú komoru s dvojitým vývodom často nepijú správne a dýchajú ťažko alebo zrýchlene. Takéto príznaky by mali byť vždy okamžite prekonzultované s lekárom. Dojčatá s diagnostikovanou pravou komorou s dvojitým vývodom musia takmer vždy podstúpiť niekoľko zložitých operácií. Kým sa porucha nenapraví, existuje aj riziko náhlej srdcovej smrti. Ak sú operácie neúspešné, zvyčajne dôjde k poškodeniu pľúc. Dieťa potom môže zachrániť iba transplantácia srdca a pľúc. Rodičia a rodinní príslušníci postihnutého dieťaťa sa musia pripraviť na dlhé obdobie pravidelného pobytu v nemocnici, návštevy lekára a domácej ošetrovateľskej starostlivosti. Okrem toho je často ohrozený život dieťaťa. Rodičia a príbuzní by nemali niesť túto obrovskú záťaž sami, mali by včas vyhľadávať psychoterapeutickú starostlivosť.
