Príznaky | Myasthenia gravis

príznaky

Ochorenie sa zvyčajne začína na miestach, kde je nervom privádzaný relatívne malý počet svalových vlákien v neuromuskulárnom spojení. To je prípad svalov, ktoré majú umožňovať jemne vyladené pohyby, napríklad očných svalov. Postihnuté svalstvo vykazuje pri strese tendenciu k predčasnej únave a príznaky sa zodpovedajúcim spôsobom zhoršujú v priebehu dňa a pri viacerých pohyboch.

Prejavuje sa to napríklad zvyšujúcim sa poklesom jedného alebo oboch horných viečok (ptóza) pri pohľade nahor (= Simpsonov test) a dvojité obrázky sa tiež objavia v počiatočnom štádiu pri pohľade do strany v dôsledku napadnutia očných svalov. Ďalšie svalové skupiny ovplyvnené v počiatočnom štádiu sú tvár, hrdlo (zvyšujúce sa ťažkosti s prehĺtaním počas jedla) a žuvacie svaly. Reč sa môže javiť rozmazaná, postihnutá osoba má ochabnutú tvár a riedku mimiku.

Klinicky sa rozlišujú rôzne klasifikácie podľa veku na začiatku alebo závažnosti príznakov. V ďalšom priebehu ochorenia sa na končatinách objavuje aj predčasná únava a slabosť pri námahe, takže pacient môže mať ťažkosti so zdolávaním schodov alebo kolísaním. Postihnutie dýchacích svalov sa môže vyskytnúť aj náhle v kríze (myastenická kríza) a je veľmi vážnou komplikáciou pri liečbe. myasthenia gravis.

Vylučovacie choroby (diferenciálna diagnóza)

Najdôležitejšie odlišná diagnóza je Lambert-Eatonov syndróm, s ktorým je zvlášť spojený nádorové ochorenia. Symptomatológia a mechanizmus ochorenia sú v zásade podobné, ale krv testy ukazujú rôzne protilátky ako pre myasthenia gravisa obrázok na elektromyograme (elektromyografie/ EMG) je tiež odlišná.Okrem toho, ďalšie choroby nervový systém a svalstvo ako napr roztrúsená skleróza, svalové dystrofie alebo poliomyozitída („obrna“), z ktorých niektoré majú príznaky podobné príznakom myasthenia gravis, možno teoreticky zvážiť. Vo väčšine prípadov možno tieto choroby vylúčiť opatrnosťou história medicíny a fyzické vyšetrenie.

Diagnostika

Medzi základnú diagnostiku patrí odber pacienta história medicíny, fyzické vyšetrenie s neurologickým zameraním a „testom Tensilon“. Vyšetrenie elektrickej aktivity svalu na elektromyograme (EMG) ukazuje charakteristický obraz (pokles výšky vyrážok pri trvalom strese). V krv, protilátky proti messengerovým receptorom na nervosvalovej koncovej doske možno zistiť u 80 - 90% postihnutých osôb. Ak to nie je úspešné, musí sa odobrať vzorka svaloviny na mikroskopické vyšetrenie. Za účelom vylúčenia prítomnosti a brzlík zmena, an Röntgen z truhla je zabraný.