Hemolytická anémia: príznaky, príčiny, liečba

hemolyticko anémia - forma anémie - (synonymá: anémia, hemolytická; Hemolytická anémia; Hemolytický ikterus; ICD-10-GM D55-D59: Hemolytické anémie) sa týka všetkých foriem anémie charakterizovaných zvýšeným rozpadom alebo rozpadom (hemolýzou) erytrocyty (červená krv bunky), ktoré sa nedajú kompenzovať zvýšenou produkciou v červenej farbe kostná dreň. Normálna dĺžka života erytrocyty je približne 120 dní, zatiaľ čo doba prežitia erytrocytov je hemolytická anémia je menej ako 100 dní.

Hemolytické anémie patria k hyperregeneratívnym anémiám, tj vyznačujú sa kompenzačnou zvýšenou erytropoézou (tvorba zrelých erytrocyty z krvotvorných kmeňových buniek krvotvorby kostná dreň) s periférnou retikulocytózou (zvýšený výskyt nezrelých prekurzorov erytrocytov (retikulocyty) v krv).

Tiež typické pre hemolytické anémia je normálny priemer hemoglobín obsah na erytrocyt (MCH) a normálny priemer jedného erytrocytu objem (MCV). Toto sa označuje ako normochromázia a klasifikuje sa anémia ako normocytová normochromická anémia.

Hemolytickú anémiu možno rozdeliť do dvoch hlavných skupín, ktoré sa následne delia do mnohých podskupín:

  • Korpuskulárne hemolytické anémie.
    • Enzymopatia (defekty genetických enzýmov), napr
    • Poruchy membrány, napr. Sférocytóza (sférocytická anémia; najčastejšie hemolytická anémia v severnej Európe).
    • Hemoglobinopatie (poruchy hemoglobín syntéza), napr. thalassemiakosáčikovitá anémia (pozri nižšie ochorenie s rovnakým názvom).
  • Extrakpuskulárne hemolytické anémie.
    • Alloprotilátky - krv skupina protilátky ako pri transfúznych príhodách; nekompatibilita s Rh.
    • Autoimunitné hemolytické protilátky:
      • Anémia spôsobená výskytom protilátky proti vlastným červeným krvinkám v tele, ako pri horúčave alebo studený protilátky-AIHA (autoimunitné hemolytická anémia); izoprotilátky (napr. Morbus haemolyticus neonatorum).
      • Infekčnými chorobami, ako je malária
    • Mikroangiopatické poruchy ako pri hemolyticko-uremickom syndróme (HUS) alebo trombotickej trombocytopenickej purpure (TTP; Moschkowitzov syndróm, Moschcowitzov syndróm).
    • Metabolické poruchy ako v Zieveov syndróm (charakterizovaná triádou: hyperlipoproteinémie (tiež hyperlipidémia; porucha metabolizmu lipidov), hemolytická anémia a alkohol toxický pečeň poškodenie ikterom / žltačka).
    • Liekmi indukovaná imunitná hemolýza
    • Chemické poškodenie ako pri intoxikácii (otrave) hadím jedom.
    • Mechanické poškodenie spôsobené napríklad umelými srdcovými chlopňami
    • Tepelné poškodenia, ako napríklad popáleniny

Priebeh a prognóza: závisí od základnej choroby. Pri ťažkej anémii transfúzia krvi môžu byť požadované.