Príznaky | Hemochromatóza

príznaky

Príznaky hemochromatóza sú spôsobené zvýšenou depozíciou železa v rôznych orgánoch, čo vedie k poškodeniu buniek. Okrem iného sú to usadeniny v: Na začiatku ochorenia postihnuté osoby zvyčajne nezaznamenajú žiadne príznaky alebo zmeny. Až po niekoľkých rokoch sa príznaky objavia prvýkrát.

Typické sú nešpecifické počiatočné príznaky ako: Index a stred prst v metakarpofalangeálnej oblasti kĺby sú obzvlášť postihnuté spoločnými sťažnosťami. Ale väčšie kĺby ako kolenný kĺb sú tiež často postihnuté. Aj počas liečby sa ťažkosti s kĺbmi často takmer vôbec nezlepšia, čo môže viesť k výraznému zníženiu kvality života. Skutočnosť, že v tele je zvýšená depozícia železa pečeň, okrem iného vedie k zvýšeniu spojivové tkanivo v pečeň, ktorá je odborne známa ako fibróza pečene.

pečeň enzýmy sa zväčšuje a pečeň sa zväčšuje. Ak pečeň potom prechádza zjazvením, je to známe ako cirhóza pečene. V ďalšej fáze cirhóza pečene sa môže v extrémnych prípadoch vyvinúť do malobunkového karcinómu pečene.

Vzhľadom k spojivové tkanivo prestavba pečene, jeho funkcia je obmedzená. Okrem toho sa môžu vyskytnúť ďalšie typické príznaky, ktoré sa však nemusia nevyhnutne týkať každého pacienta. Patrí medzi ne zvýšená pigmentácia kože v oblastiach pokožky vystavených slnku.

V ďalšom priebehu ochorenia má pokožka bronzovú farbu. Je to spôsobené zvýšením melanín produkcia (= kožný pigment), pretože melanín sa okrem iného vytvára zo železa. Môžu sa vyskytnúť aj príznaky cukrovej choroby, ako je zvýšené močenie a pocit smädu.

Skutočnosť, že pankreasu je poškodený usadzovaním železa znamená, že v pokročilých štádiách ochorenia cukrovka skutočne sa vyvíja mellitus (ochorenie cukru). To môže viesť k zvýšeniu vypadávanie vlasov a predčasné sivé sfarbenie vlasov. Okrem toho sa môže vyskytnúť impotencia a u žien sa menštruačné krvácanie môže zmeniť alebo dokonca úplne zastaviť.

Vklady v hypofýzy často vedú k a testosterón nedostatok u mužov, ktorý vedie k zníženiu libida (chtíč), a u žien k skorému nástupu menopauza. Ďalej železné usadeniny v srdce sval môže viesť k srdcovej nedostatočnosti s následnou dýchavičnosťou a srdcová arytmia, Navyše, osteoporóza môže sa vyvíjať.

Za určitých okolností karcinómy, napríklad pečeň rakovina or rakovina slinivky, sa môžu tiež vyvinúť v dôsledku toxického poškodenia buniek spôsobeného usadeninami železa v orgánoch.

• Pečeň
• pankreas
• Hypofýza
• Srdce a
• kĺby
• U mužov sa počiatočné príznaky zvyčajne prejavia vo veku od 30 do 50 rokov.
• U žien sa naopak prvé príznaky vyskytujú po menopauza, pretože prebytočné železo sa môže vylučovať prirodzene počas menštruácie pred menopauza a kvôli tomu môže byť zvýšená potreba železa tehotenstva a kojenie.
• únava
• Depresívna nespokojnosť
• Bolesť v hornej časti brucha a
• Spoločné sťažnosti

Spravidla sú to pacienti s hemochromatóza majú hnedo-bronzovú pigmentáciu (zmenu farby) pokožky.

Táto tmavšia farba kože sa nachádza hlavne na miestach pokožky, ktoré sú vystavené slnečnému žiareniu: Okrem toho tmavá pigmentácia ovplyvňuje aj bradavky, podpazušie, dlane a oblasť genitálií. 75% pacientov s hemochromatóza ukázať pigmentáciu v podpazuší, navyše v podpazuší vlasy chýba. Všetky ostatné tmavšie oblasti pokožky sú pri hemochromatóze tiež bezsrsté.

Hyperpigmentácia je spôsobená nadprodukciou farbiva melanín, ktorý sa často vyskytuje pri hemochromatóze.

• Predĺžená strana paží a rúk,
• Krk,
• tvár,
• Spodný noha.

Príznaky v očiach nie sú (zatiaľ) známe pri hemochromatóze. Existujú iba individuálne prípady hemochromatózy a šedý zákal.

Hemochromatóza by sa nemala zamieňať s Wilsonova choroba, choroba ukladania medi, pri ktorej sa meď ukladá v krúžku na okraji kosatec, ktorý sa nazýva Kayser-Fleischerov prstenec rohovky. U asi 50% pacientov s hemochromatózou sa ochorenie prejavuje ako takzvaná artropatia. Artrhopatia neznamená nič iné ako ochorenie kĺbov.

Artropatia pri hemochromatóze je bolestivá a vyskytuje sa prednostne na báze kĺby indexu a stredu prst. Stredná a zápästie často sú postihnuté aj kĺby. Je tiež známe, že pacienti s hemochromatózou majú predčasný výskyt bedrového a bedrového kĺbu kolenný kĺb artritída. Liečba flebotómiou, bohužiaľ, môže zabrániť vzniku chorôb kĺbov spôsobených hemochromatózou iba v počiatočnom štádiu; existujúce poškodenie kĺbu nemožno zvrátiť liečbou. Chceli by ste vedieť, ako spoznáte artrózu?