Choroba pemphigus vulgaris svojim vzhľadom patrí do kategórie dermatológie. Vizuálne viditeľné prejavy, ktoré sa vyskytujú v pemphigus vulgaris sú obmedzené výlučne na koža tkanivo.
Čo je to Pemphigus vulgaris?
V rámci definície pemphigus vulgaris, hovoríme o takzvanej autoimunitnej chorobe koža, ktorý je primárne spájaný s prejavom pľuzgierov. Príčinná súvislosť pemphigus vulgaris s autoimunitné ochorenia iných orgánov, ako aj s karcinómami a lymfómami. Pemphigus vulgaris je ochorenie, pri ktorom je vlastná obranyschopnosť tela hlavnou funkciou imunitný systém, sú zamerané na koža. V dôsledku tohto autoimunitného ochorenia dochádza k poškodeniu a konečnému zničeniu kožných buniek a kožného tkaniva. V dôsledku poškodenia tkaniva, tkaniva voda sa môžu objaviť a zhromažďovať v zodpovedajúcich pľuzgieroch v pemphigus vulgaris. V zásade sú dve fázy / fázy kategorizované v pemphigus vulgaris (počiatočná fáza a generalizačná fáza).
Príčiny
Pemphigus vulgaris sa vyskytuje pomerne zriedka, ale vyznačuje sa ťažkým priebehom. V súvislosti so spúšťacími príčinami pemphigus vulgaris nie sú doposiaľ k dispozícii jasné výsledky. To komplikuje najmä: terapie choroby. Spúšťačom pemphigus vulgaris môžu byť nielen nádory alebo karcinómy, ale aj vývoj veľmi zvláštnych bielkovinových telies. Niektoré vybrané účinné látky v liekoch sú podozrivé aj z propagácie pemphigus vulgaris. Okrem toho poškodenie kože vystavením fyzikálnym faktorom, ako sú silné UV lúče, röntgenové lúče a popáleniny na pokožku sú rovnako možné príčiny pemphigus vulgaris.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Medzi bežné príznaky pemphigus vulgaris patrí malátnosť, mdloby a fyzická slabosť. Niektorí z postihnutých tiež trpia horúčka, strata chuti do jedlaa chudnutie. Typickým príznakom sú kožné pľuzgiere rôznych veľkostí. Tvoria sa prednostne na slizniciach. Najčastejšie sa to vyskytuje v ústa. Mäkké pustuly sú naplnené vodnatou tekutinou. Sú citliví na tlak, ale nie sú svrbenie. Ich tenká pokožka praskne veľmi ľahko. Výsledkom sú otvorené bolestivé miesta. Hojenie je pomalé. V závažnejších prípadoch ústne sliznice je značne ovplyvnený. Choroba sa môže rozšíriť do nosových a hltanových dutín. Dodatočné stres je výsledok. Stravovanie, pitie a prehĺtanie sú výrazne narušené. Ďalšie preferované stránky tela zápal močového mechúra sú chlpatá pokožka hlavy, podpazušie, truhla genitálnej a análnej oblasti sliznice, zvýšená bolesť nastáva so zvyšujúcim sa napadnutím oblasti. Keď sa vrchná vrstva pokožky zahojí, zostanú pod ňou trvale poškodené oblasti pokožky. Charakteristickým znakom týchto oblastí je tvorba plačúcich alebo krustovaných vredov, ktoré sa šíria nepretržite. Vzhľad pokožky je porovnateľný s popálením. Zriedkavejšie sa vyskytujúcimi príznakmi sú rozsiahle oddelenia kože. Častejšie sú náchylné na rozsiahle infekcie. V najhoršom prípade tieto sťažnosti viesť život ohrozujúce krv otrava.
Diagnóza a priebeh
Pacienti trpiaci pemphigus vulgaris sú mučení pľuzgiermi naplnenými tekutinou, ktoré sa hojne šíria. Blistre u pemphigus vulgaris sú obzvlášť časté na tvári, bokoch, chrbte a bruchu, ako aj v slabinách, zadku a pod podpazuší. Prvé pľuzgiere v pemphigus vulgaris sa zvyčajne tvoria na sliznici ústa. Vývoj rozsiahlych otvorených kožných defektov u pemphigus vulgaris často vedie k hnisavým ložiskám spôsobeným inváziou klíčky. Svrbivé inkrustácie a jazvy aj formu. V extrémnych prípadoch sa dotknutí sťažujú horúčka, chrípka- podobné príznaky a zmenený vzhľad pokožky. Kožné ťažkosti u pemphigus vulgaris ustupujú len veľmi pomaly. Pri diagnostike pemphigus vulgaris sa používa špeciálny kožný test. Okrem vizuálneho posúdenia druhu Pemphigus vulgaris sa okrem diagnostického objasnenia zvažujú aj mikroskopické pozorovania stanovenia kože a titra protilátok.
Komplikácie
Kvôli pemphigus vulgaris trpia pacienti predovšetkým estetickými problémami s pokožkou. Hlavnými príznakmi sú začervenanie kože a tvorba malých pľuzgierov. Môžu byť naplnené tekutinou a zranené. Všeobecne je kvalita života pacienta pemphigus vulgaris značne obmedzená a znížená. Väčšina postihnutých tiež trpí príznaky chrípky, Tam je horúčka a strata chuti do jedla. Môže sa tiež vyskytnúť strata hmotnosti a celková slabosť, ktoré majú negatívny vplyv na každodenný život pacienta. Spravidla choroba vedie aj k jazvy a teda k významným obmedzeniam v estetike. Pacienti sa už nemusia cítiť krásni a môžu trpieť komplexmi menejcennosti alebo zníženou sebaúctou. U detí tak choroba môže byť viesť k šikanovaniu alebo podpichovaniu. Príznaky pemphigus vulgaris možno obmedziť pomocou liekov. To nemá za následok žiadne zvláštne komplikácie. V mnohých prípadoch sú pacienti odkázaní na dlhodobé užívanie týchto liekov. Očakávaná dĺžka života sa pri tejto chorobe zvyčajne neznižuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Kožné lézie lekár so zameraním na pemfigus vulgaris alebo inú formu pemfigu by mal vyšetriť lekár primárnej starostlivosti. Ak sa na pokožke objavia žltkasté kôrky, erózie na slizniciach alebo sprievodné príznaky ako horúčka, odporúča sa navštíviť lekára. Krvácanie a infekcie sa musia objasniť čo najrýchlejšie, pretože ak sa ochorenie nelieči, môže sa rozšíriť do okolitého tkaniva. Krvpľuzgiere naplnené pľuzgiermi, silné svrbenie a necitlivosť sú tiež varovnými signálmi, ktoré poukazujú na závažný priebeh ochorenia, a preto sa musia rýchlo vyšetriť a liečiť. Pemphigus vulgaris lieči praktický lekár alebo dermatológ v závislosti od typu a závažnosti príznakov a ich lokalizácie. V prípade ľahkých foriem je možné obrátiť sa na lekárnika, ktorý po krátkej diskusii s pacientom predpíše vhodný prípravok. Ak kožné zmeny vyskytujú sa v ústna dutina, je možné sa poradiť so zubným lekárom. Ľudia, u ktorých sa vyvinie pemphigus vulgaris v súvislosti s nádorovým ochorením alebo používaním agresívnych liekov drogy najlepšie je poradiť sa so zodpovedným lekárom.
Liečba a terapia
terapie pemphigus vulgaris je mimoriadne zdĺhavý a je založený hlavne na liekoch. Tieto by mali viesť k oslabeniu vlastného tela imunitný systém. Konkrétne vybrané drogy proti pemphigus vulgaris na tento účel sú tzv imunosupresíva a silne kortizón-obsahujúce látky. The terapie Pemphigus vulgaris sa vždy vykonáva v komplexe niekoľkých postupov, ktoré sa týkajú tak príčin, ako aj vyskytujúcich sa príznakov. Ak sa pľuzgiere spôsobené pemphigus vulgaris objavia na sliznici ústa, vysoko účinné vyplachovanie úst a vyhýbanie sa slaným a koreneným jedlám majú zmysel. Tieto možnosti proti pemphigus vulgaris sú doplnené liečbou zapálených oblastí kože léziami masťovými obväzmi obsahujúcimi kortizón. Ovplyvnené oblasti sú udržiavané vlhké obväzmi bez choroboplodných zárodkov, aby sa zabránilo tvorbe kôry, ktorá sa vyskytuje pri pemphigus vulgaris. Aplikácia sterilných obväzov s jód tinktúra môže zabrániť baktérie od vstupu do otvoreného rany spôsobené pemphigus vulgaris. V niektorých prípadoch sa podávajú aj analgetické lieky, ktoré umožňujú požitie jedla a nápojov.
Výhľad a prognóza
Priebeh ochorenia sa veľmi líši od akútneho po chronický a závisí od niekoľkých faktorov. Od zavedenia kortizón terapie je menej fatálnych foriem. Ak nie je liečený, pemphigus vulgaris môže byť smrteľný kvôli superinfekcie a kachexia (svetová úmrtnosť 5 - 10%), najčastejšie v prvých 5 rokoch po diagnostikovaní. Najmä dlhodobá terapia s glukokortikoidy a imunosupresíva a ich vedľajšie účinky môžu tiež zvýšiť úmrtnosť. Kožné ochorenie sa objavuje spontánne, zvyčajne chronicky progreduje do relapsov po mnoho mesiacov a rokov. Existujú však aj spontánne remisie (= samoliečenie). Na priebeh ochorenia môžu mať negatívny vplyv vysoké dávky kortizónu a už existujúce ochorenia. Horšia prognóza má tiež za následok starších pacientov a rozsiahle rozšírenie kožných prejavov. Včasná diagnóza a začiatok liečby uprednostňujú priebeh pľuzgierovitého ochorenia kože. Po začatí liečby trvá priemerne 2 - 3 týždne, kým sa recidíva pľuzgierov nezastaví. Liečenie kožné zmeny trvá asi 6-8 týždňov. Zavrieť lekárske prehliadky a dávka úpravy požadovaných liekov tiež spôsobujú pozitívnu prognózu. Niektoré štúdie ukazujú, že 50% pacientov je zdravých alebo bez výskytu po 5 rokoch a 75% po 10 rokoch.
Prevencia
Bohužiaľ neexistuje aktívna prevencia pemphigus vulgaris. Vývoj pemphigus vulgaris sa pozoruje predovšetkým u dospelých vo veku nad 30 rokov. Pozitívnym aspektom pemphigus vulgaris je, že sa v mnohých prípadoch sám zahojí, takže chronickým priebehom pemphigus vulgaris trpí iba málo ľudí. Výskyt úmrtia na pemphigus vulgaris sa výrazne znížil v dôsledku komplexnej lekárskej liečby a lekárskej starostlivosti. Je to spôsobené aj skutočnosťou, že chorí zvyčajne vyhľadávajú lekársku pomoc včas.
domáce ošetrovanie
U pemphigus vulgaris majú trpiaci väčšinou obmedzené alebo málo Opatrenia k dispozícii je priama následná starostlivosť. U tohto ochorenia sú postihnutí jedinci primárne závislí od rýchlej diagnostiky a následnej liečby ochorenia, aby sa zmiernili príznaky a predišlo ďalším komplikáciám. Spravidla sa choroba nedá vyliečiť sama, takže je nevyhnutná nepretržitá liečba lekárom. Počas samotnej liečby je postihnutá osoba vo väčšine prípadov odkázaná na užívanie rôznych liekov. Vždy je potrebné dodržiavať správne dávkovanie a pravidelný príjem, aby sa príznaky zmiernili natrvalo a predovšetkým správne. Ak máte nejaké nejasnosti alebo otázky, vždy by ste mali najskôr vyhľadať lekára. Rovnako aj osoby postihnuté pemphigus vulgaris by mali chrániť svoje telo obzvlášť dobre a dodržiavať vysoký štandard hygieny v prípade rany. Sťažnosti na pokožku je možné liečiť pomocou krémy or masti, aj keď pravidelné kontroly dermatológa sú tiež veľmi užitočné. V mnohých prípadoch však choroba tiež výrazne znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Čo môžete urobiť sami
Je nevyhnutné, aby toto kožné ochorenie bolo liečené lekárom, napr superinfekcie vezikúl môže viesť k ohrozeniu života sepsa. Lekár môže tiež nájsť príčinu ochorenia, ako je základné ochorenie, ktoré je potrebné liečiť. Ak sú príčinou choroby lieky, môže pomôcť zmena liečby. Pacienti s pemphigus vulgaris by mali dbať na primeranú výživu, aj keď trpia bolestivými vezikulami v ústach, nos a hrdlo, ktoré sťažujú jesť. Pretože je telo oslabené mnohými malými infekciami, jedlo by malo byť ľahké a bohaté na vitamíny a stráviteľné. Proti pomáha pravidelný odpočinok únava a pocity slabosti. Pretože ochorenie môže byť veľmi bolestivé a môže byť sprevádzané kozmetickými poškodeniami, vrátane oblasti tváre, postihnutí sa často cítia veľmi zaťažení. Môže im pomôcť sprievodná psychoterapeutická liečba. Odporúča sa tiež kontakt so svojpomocnou skupinou. Napríklad bezplatné členstvo v združení „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. “ (Pemphigus and Pemphigoid Self-Help Association) stojí za to, pretože združenie poskytuje vždy najnovšie informácie o chorobe online a pacienti sa môžu zapojiť do priamej výmeny (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Ak je táto choroba postihnutá deťmi, môže sa stať, že ich budete dráždiť alebo dokonca šikanovať materská škola a škola. Rodičia by tomu mali venovať pozornosť a v prípade potreby iniciovať protiopatrenia.
