Pagetova choroba je porucha kostry známa tiež ako osteodystrophia deformans. V Pagetova choroba, je narušený kostný metabolizmus, čo má za následok zhrubnutie kosti ako dôsledok. Pagetova choroba chorí majú vysokú náchylnosť na zlomeniny a deformácie kostí.
Čo je Pagetova choroba?
Pagetova choroba je tiež známa ako osteodystrophia deformans a je ochorením kostného pohybového aparátu. V dôsledku hyperaktívneho metabolizmu kostí došlo k zhrubnutiu kosti sa vyskytuje v priebehu času. Najmä chrbtica, panvové kosti rovnako ako sú postihnuté kosti dolných a horných končatín. Osteodystrophia deformans sa zvyčajne vyskytuje po 40. roku života. Pretože Pagetova choroba často progreduje bez príznakov, nie je objavená vôbec, alebo iba náhodne, napríklad pri röntgenových snímkach z dôvodu iných ťažkostí. The kosti nepozostávajú z pevných statických štruktúr, ale sú neustále pretvárané. Jedná sa predovšetkým o dva rôzne typy buniek, osteoklasty a osteoblasty. Osteoblasty slúžia na tvorbu kostnej látky, zatiaľ čo osteoklasty ju štiepia. Nahromadenie a rozpad sú zvyčajne v rovnováhe; pri Pagetovej chorobe však tento proces prebieha nekoordinovane.
Príčiny
Príčiny Pagetovej choroby nie sú väčšinou známe. Predpokladá sa, že za abnormálny metabolizmus kostí je zodpovedný genetický defekt. V súčasnosti tiež prebiehajú diskusie o tom, či infekcia určitým typom vírusu môže byť spúšťacím mechanizmom, ale doposiaľ neboli predložené nijaké konečné výsledky.
Príznaky, sťažnosti a znaky
U 90 percent všetkých ľudí s týmto ochorením nie sú žiadne príznaky ani sťažnosti. V týchto prípadoch sa diagnostika zvyčajne neurčuje vôbec. Desať percent ľudí s Pagetovou chorobou má však rôzne problémy. Praskliny a zlomeniny kostí často viesť až ťažké bolesť kostí, To môže viesť nesprávnym dispozíciám a nesprávnym namáhaniam, ktoré zase spôsobujú bolesť v kĺby a svaly. The bolesť sa často označuje ako difúzna, ťahajúca bolesť v postihnutých oblastiach a vyskytuje sa predovšetkým v noci. V priebehu ochorenia dochádza k deformáciám v kostiach, ktoré sú viditeľné aj zvonka. Medzi typické príznaky patrí skrátenie holennej kosti, zakrivenie chrbtice alebo zväčšenie hlava obvod. Ďalším možným príznakom Pagetovej choroby je prehriatie postihnutých častí tela. Z dôvodu zvýšenej krv prietok, nová krv plavidlá vyvíjať, ktoré sa môžu rozširovať a zapáliť v dôsledku vysokej lokálnej hladiny krvný tlak. Kompresia nervového tkaniva môže viesť na strata sluchu, slepota or bolesť, a dokonca aj funkčné postihnutie ústredne nervový systém. V ojedinelých prípadoch sa môžu vyvinúť zhubné nádory, najmä na kostiach v oblasti panvy, stehien a nadlaktia. Prvými príznakmi sú výrazné zhoršenie existujúcich príznakov a rastúca deformácia postihnutých kostí.
Diagnóza a progresia
Pretože Pagetova choroba nie vždy vykazuje príznaky, je ťažké ju diagnostikovať. Zvyčajne sa zistí ako náhodný nález pri ďalšom vyšetrení. Ak existuje podozrenie na Pagetovu chorobu, vykonajú sa nasledujúce testy. A krv test sa používa na stanovenie enzýmu alkalickej fosfatázy (AP), pretože AP indikuje aktivitu osteoblastov. Osteoklasty sa stanovia pomocou vzorky moču. Tu sa určuje hodnota aminokyseliny hydroxyprolínu. Ďalej zobrazovacie techniky ako napr RöntgenNa určenie, ktoré kosti kostry sú ovplyvnené, sa používajú CT a MRI. Kosť scintigrafia je obzvlášť užitočný pri identifikácii oblastí so zvýšenou prestavbou kostí. Priebeh Pagetovej choroby závisí od štádia ochorenia a od jeho závažnosti. Pretože Pagetova choroba nie vždy vykazuje príznaky, je možné, že zostáva nezistená a postihnutá osoba vedie úplne normálny život. V iných prípadoch dochádza k remodelácii kostí veľmi rýchlo, takže môžu vyústiť do sekundárnych ochorení. V závislosti od toho, ktorá oblasť je ovplyvnená, môžu nastať pohybové obmedzenia a bolesť. Zahustenie chrbtice môže stlačiť vystupujúce nervové cesty, takže môže dôjsť k senzorickým poruchám a ochrnutiu. Ak Pagetova choroba ovplyvňuje lebka, môže to viesť k strata sluchu a slepota v priebehu času. Okrem tohoto oblička choroba a srdce zlyhanie, môže sa z Pagetovej choroby vyvinúť a kostný nádor v zriedkavých prípadoch.
Komplikácie
V dôsledku Pagetovej choroby trpia pacienti vážnymi ťažkosťami bolesť kostí. Vyskytuje sa tiež napätie, ktoré výrazne znižuje kvalitu života postihnutého človeka. Vo väčšine prípadov trpia aj trpiaci kŕče vo svaloch a nemôže tak bez ďalších okolkov vykonávať bežné činnosti alebo športové aktivity. Ďalej sú tiež výrazne skrátené holene postihnutých osôb a pacienti trpia teplými končatinami. Ako choroba postupuje, vedie aj k Pagetovej chorobe strata sluchu. Najmä u detí a mladých ľudí môže strata sluchu viesť k závažným psychickým príznakom alebo depresia. Pagetova choroba sa spravidla nelieči až neskoro, pretože je diagnostikovaná neskoro a iba náhodou. Toto ochorenie ďalej vedie k poruchám citlivosti a nie zriedka k paralýze v rôznych častiach tela. Postihnutí môžu tiež oslepnúť. Kauzálna liečba Pagetovej choroby zvyčajne nie je možná. Iba príznaky je možné v niektorých prípadoch obmedziť a zmierniť. Úplne pozitívny priebeh choroby však nenastáva. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je chorobou ovplyvnená ani znížená.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Väčšina postihnutých osôb si nevšimne žiadne príznaky súvisiaceho so zhrubnutím kostí. Návštevy lekára sú preto zvyčajne zameškané. V skutočnosti je toto ochorenie kostí takmer rovnako bežné ako osteoporóza. Nástup choroby je okolo štyridsiateho roku života. Väčšina postihnutých nikdy nenavštívi lekára pre nedostatok príznakov. Liečba Pagetovej choroby je potrebná len veľmi zriedka. Pagetova choroba sa prejavuje príznakmi ako napr bolesť kostí iba asi u desiatich percent postihnutých. Ostatné následky tohto ochorenia kostí zvyčajne zostávajú nepovšimnuté. Ak sú však príznaky ako pribúdajúce hlava obvod alebo sa objavia takzvané šabľové holene, treba vyhľadať lekára. Tu hrozí poškodenie kĺbov a svalové napätie. Navyše nové krv plavidlá forma v postihnutej oblasti. Môže to viesť k prehriatiu. Môže sa vyskytnúť bolestivé stlačenie nervov alebo tvorba osteosarkómov. Kontaktnou osobou pre takéto sťažnosti je špecialista na vnútorné lekárstvo. Rodinný lekár často nerozpozná, čo vyvoláva príznaky. Vo väčšine prípadov je Mobus Paget objavený náhodne počas rutinného vyšetrenia alebo vyšetrením MRI kvôli ďalším sťažnostiam.
Liečba a terapia
Pretože nie je známa presná príčina Pagetovej choroby, je možné podať iba symptomatickú liečbu. Skladá sa z drogy terapie a fyzioterapeutické Opatrenia. Droga terapie zahŕňa analgetikum a protizápalový prostriedok drogy. Ďalej sa Pagetova choroba lieči tzv bisfosfonáty a hormón kalcitonín. bisfosfonáty a kalcitonín majú inhibičný účinok na osteoklasty, ktoré sú zodpovedné za resorpciu kostí. Vápnik a vitamín D sú tiež podávané, ktoré sú nevyhnutné pre zdravú tvorbu kostí. V obzvlášť závažných prípadoch môže byť nevyhnutný aj chirurgický zákrok. Najmä ak je bedrový kĺb poškodený, môže byť nahradený umelou náhradou kĺbu.
Výhľad a prognóza
Prognóza Pagetovej choroby sa všeobecne líši. Veľmi to závisí od závažnosti ochorenia. Asi u jednej tretiny postihnutých jedincov je postihnutých iba niekoľko a obmedzených oblastí kostí, takže nemajú žiadne príznaky. Naopak, menej výhodné kurzy (asi u dvoch tretín postihnutých) sú spojené s väčšími postihnutými oblasťami. Pomaly progresívny priebeh ochorenia nakoniec vedie k fyzickým obmedzeniam. Avšak aj pri menších alebo ešte výraznejších fyzických obmedzeniach sa očakávaná dĺžka života pri Pagetovej chorobe všeobecne neznižuje. Okrem toho riziko rakovina kostí sa zvyšuje pri Pagetovej chorobe. Napríklad asi u jedného percenta postihnutých dochádza k degenerácii kostných buniek a vzniku takzvaného Pagetovho sarkómu alebo osteosarkómu sa vyvíja. To si vyžaduje včasnú liečbu a chirurgické odstránenie. Z tohto dôvodu sú ľudia postihnutí Pagetovou chorobou v pravidelných intervaloch kontrolovaní lekármi. Lekári kontrolujú koncentrácie určitého enzýmu v krvi - alkalickej fosfatázy (AP) - asi tri mesiace po začiatku liečby a potom v šesťmesačných intervaloch. Zvýšená AP koncentrácie sa považuje za možný indikátor a kostný nádor alebo kosť metastázy.
Prevencia
Pretože príčina Pagetovej choroby nie je známa, preventívne opatrenie nie je Opatrenia dá sa vziať. Jeden by sa mal zúčastňovať každoročne zdravie a skríningové vyšetrenia ako všeobecné profylaktické opatrenie. Týmto spôsobom je možné včas rozpoznať Pagetovu chorobu a adekvátne ju tak liečiť.
Čo môžete urobiť sami
Osoby trpiace Pagetovou chorobou vyžadujú v každom prípade lekárske ošetrenie. Skladá sa z drogy terapie a chirurgické zákroky. Použitie drogy môžu byť podporené rôznymi prírodnými prostriedkami. Napríklad protizápalové lieky ako napr arnika or ľuľkovec sa osvedčili. Zmena v strava zaisťuje, že telo prijíma dostatočné množstvo vitamín D a vápnik, ktorý je nevyhnutný pre zdravú tvorbu kostí. V mnohých prípadoch sa musí Pagetova choroba liečiť chirurgicky. Po takomto zákroku musí mať pacient spočiatku pokoj. Po niekoľkých týždňoch možno pomaly pokračovať v športe, pokiaľ sa zranenie dostatočne zahojí. Ak pacient dostal v rámci operácie umelú náhradu kĺbu, fyzioterapeuticky Opatrenia sú odporúčané. Navyše k fyzioterapia predpísané lekárom, ktoré zvyčajne trvá niekoľko týždňov až mesiacov, môže pacient doma vykonávať pohybové cvičenia na zlepšenie manipulácie s novým kĺbom. Príčinné ochorenie napriek všetkému naďalej spôsobuje škody na iných častiach tela. Preto musí pacient pravidelne konzultovať s lekárom, aby bolo možné včas zistiť akékoľvek zmeny kostí. Lieková terapia sa musí pravidelne prispôsobovať zloženiu postihnutého a konkrétnym príznakom choroby.
