Nefrogénna fibrózna dermopatia predstavuje veľmi zriedkavé a nové ochorenie spojivové tkanivo spojené s používaním kontrastných látok obsahujúcich gadolínium u pacientov s oblička choroba. Navyše k kožasa spojivové tkanivo svalov a vnútorné orgány je často postihnutý. Choroba môže viesť k výraznému obmedzeniu pohybu a dokonca smrti.
Čo je nefrogénna fibrózna dermopatia?
Nefrogénna fibrózna dermopatia bola prvýkrát objavená v roku 1997, keď jednotliví pacienti s renálna insuficiencia sa zistilo, že majú abnormálny nárast v spojivové tkanivo z koža. Pomerne rýchlo sa podarilo nadviazať súvislosť s použitím kontrastných látok obsahujúcich gadolínium pri MRI. Názov „nefrogénna fibrózna dermopatia“ je však už zastaraný. Názov sa zmenil na nefrogénnu systémovú fibrózu (NSF) potom, čo sa preukázalo, že často vnútorné orgány ako srdce, pečeň alebo sú zapojené aj pľúca. Iné meno je dialýza- súvisiaca systémová fibróza, aj keď v poslednej dobe sa pochybuje, či sú postihnuté iba dialyzovaní pacienti. K dnešnému dňu bolo pozorovaných približne 315 prípadov. Presný mechanizmus vývoja NSF zatiaľ nie je známy. Podľa doterajších pozorovaní nefrogénna systémová fibróza postihuje iba pacientov s nedostatkom obličiek, ktorí podľa posledných poznatkov nevyhnutne nepotrebujú dialýza. Podľa doterajších zistení použitie kontrastných látok obsahujúcich gadolínium u zdravých pacientov s obličkami nikdy neviedlo k NSF. Z dôvodu malého počtu prípadov zatiaľ nebolo možné urobiť všeobecné vyhlásenie o šanciach na zotavenie. Aj keď existujú jednotlivé prípady s veľmi priaznivým priebehom, v iných prípadoch nebolo možné dosiahnuť zlepšenie.
Príčiny
Predpokladom pre vznik nefrogénnej systémovej fibrózy je renálna insuficiencia a použitie kontrastných látok obsahujúcich gadolínium pri MRI, ako je uvedené vyššie. Gadolínium je chemický prvok zo skupiny vzácnych zemín a patrí k lantanoidom. Vďaka množstvu nepárových elektrónov je paramagnetický, a preto je veľmi vhodný na použitie v magnetická rezonancia. Teda, obsahujúci gadolínium kontrastné činidlo sa používa pri zobrazovaní mozog alebo iných orgánov počas vyšetrení MR. Toxicita voľných iónov gadolínia je známa. Tento prvok je však fixovaný komplexáciou, takže sa dá obvykle bez problémov použiť. Akútna toxicita voľných iónov gadolínia je spôsobená skutočnosťou, že je možné ich vymeniť vápnik ióny. Okrem toho kontrastné látky obsahujúce jód sa nemôžu používať u pacientov s renálna insuficiencia pretože by ešte viac narušili funkciu obličiek. Teraz však bola u niektorých pacientov s obličkami vyvolaná nefrogénna systémová fibróza po použití kontrastných látok obsahujúcich gadolínium. Úloha, ktorú zohráva vzťah medzi renálnou dysfunkciou a gadolíniom, nie je zatiaľ známa. Predpokladá sa, že u týchto pacientov aj malé uvoľnenie gadolíniových iónov z chelátového komplexu spôsobuje zvýšenú fibrózu spojivového tkaniva. Nefrogénna systémová fibróza sa môže vyvinúť dva dni až 18 mesiacov po kontrastné činidlo použitie. Predpokladá sa, že riziko vzniku NSF závisí od stupňa uvoľňovania gadolíniových iónov. Preto sú podľa Európskeho výboru pre humánne lieky (CHMP) kontrastné látky obsahujúce gadolínium rozdelené do troch rizikových skupín: nízke, stredné alebo vysoké.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Nefrogénna systémová fibróza postihuje rovnako ženy aj mužov. Do dvoch dní a 18 mesiacov po podaní gadolínia kontrastné činidlo Na rukách a nohách sa môžu pôvodne vyskytovať červené a tmavé uzliny alebo škvrny. Ako to bude postupovať, koža vyvíja sa zahusťovanie. Koža stvrdne a potom pripomína pomarančová kôra. Tieto zmeny často ovplyvňujú celý kmeň tela a zanechávajú krk a hlava väčšinou exponované. Svaly, väzy a šľachy zmluva. Pohyb je čoraz viac obmedzovaný. Niektorí pacienti sa môžu nakoniec pohybovať iba pomocou invalidného vozíka. Ak srdce alebo sú postihnuté pľúca, prognóza je často veľmi nepriaznivá. Úmrtia už boli pozorované.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Nefrogénna systémová fibróza môže byť diagnostikovaná podľa kože a svalov biopsia. Zmeny sa však nedajú overiť špecifickými abnormalitami v laboratórne hodnoty. Možný skleromyxedém je vylúčený ako a odlišná diagnóza v neprítomnosti paraproteínov. Inak vzorky tkaniva vykazujú výrazné zhrubnutie skléry. Po rozsiahlej histórii sa zistila súvislosť s kontrastnými látkami obsahujúcimi gadolínium.
Komplikácie
Nefrogénna fibrózna dermopatia je už veľmi zriedkavou komplikáciou u pacientov so závažným poškodením funkcie obličiek alebo u pacientov s pečeň príjemcov transplantátov, ktorí sa podrobujú vyšetreniam MRI s kontrastnými látkami obsahujúcimi gadolínium. Priebeh ochorenia sa nedá predvídať. Okrem veľmi zriedkavých spontánnych vyliečení sa zvyčajne pozoruje progresívny priebeh spôsobujúci ťažké zdravotné postihnutie. Môžu tiež nastať smrteľné kurzy. Postupné zhrubnutie pokožky môže mať vplyv na srdce sval, pľúca, membrána alebo kostrové svaly. Okrem obmedzenia pohyblivosti sa môžu čoraz častejšie vyskytovať dýchacie ťažkosti a vážne srdcové problémy. V prípadoch úplného zotavenia sa obličková nedostatočnosť zvyčajne predtým úspešne liečila. Nie je známe, či sa pri diagnostikovaní závažnej obličkovej nedostatočnosti kontrastná látka obsahujúca gadolínium vždy vyvinie nefrogénna fibrózna dermopatia. Pretože však existuje riziko, mali by sa u týchto pacientov používať iné kontrastné látky alebo dialýza je potrebné ich ihneď nasledovať po kontraste s gadolíniom. Doteraz tiež nebolo dostatočne objasnené, či eliminácia gadolínia pomocou intravenóznej injekcie správa of sodík tiosíran vždy vedie k zlepšeniu symptómov. Úspechy liečby sa tu dosiahli pri rôznych príležitostiach, ale neexistuje žiadna záruka. To isté platí pre šance na úspech fyzická terapia zabrániť kontrakciám (zmenšovaniu) svalov, šľachy, väzy a ďalšie časti spojivových tkanív, ktoré viesť k obmedzenému pohybu.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ľudia, ktorí sa liečia na a oblička stav a boli vystavení použitiu kontrastnej látky v skupine s rizikom nefrogénnej fibróznej dermatopatie. Mali by vyhľadať konzultáciu s ošetrujúcim lekárom, hneď ako sa objavia rôzne ťažkosti po zasadnutí a všeobecný stav zdravie sa výrazne zhoršuje. Prvé nepravidelnosti sa často objavia niekoľko dní po liečbe. V niektorých prípadoch sa prvé príznaky nepravidelnosti môžu objaviť až po 1 roku. Zmeny vzhľadu kože a spojivového tkaniva naznačujú poruchu a mali by byť oznámené lekárovi. Ak existujú obmedzenia v pohyblivosti, pokles celkového svalu pevnosťa problémy s pohybom je potrebný lekár. Pacienti už často nie sú schopní sa dostatočne pohybovať bez pomoci. Pretože v závažných prípadoch ochorenie môže viesť k predčasnej smrti postihnutej osoby je pri prvom náznaku nezrovnalosti potrebný lekár. Mali by ste preskúmať celkovú dysfunkciu, pocit choroby a malátnosť. Ak rozsah a intenzita existujúcich sťažností výrazne stúpa, je potrebný lekár. Ak existuje bolesť, poruchy spánku, ako aj strata chuti do jedla a nepravidelnosti srdcového rytmu je potrebná lekárska starostlivosť.
Liečba a terapia
Priebeh nefrogénnej systémovej fibrózy nemožno predvídať. Vo veľmi zriedkavých jednotlivých prípadoch došlo k úplnému ústupu príznakov. U niektorých pacientov sa zlepšenie dosiahlo obnovením funkcie obličiek. Spontánna regresia kožné lézie sa tiež pozoroval v niektorých prípadoch po obličkách transplantácia. Existuje tiež podozrenie intravenózna injekcia of sodík tiosíran prispieva k zlepšeniu. Sodík tiosíran vytvára chelátové komplexy s gadolíniovými iónmi, prípadne podporuje ich eliminácia z tela. V súčasnosti však neexistuje žiadny účinný terapie pre väčšinu pacientov. Preto intenzívne fyzická terapia sa odporúča na symptomatickú liečbu stvrdnutia pokožky.
Výhľad a prognóza
Prognóza nefrogénnej fibróznej dermopatie sa musí robiť podľa individuálnych okolností. Všeobecný priebeh ochorenia nie je možné predvídať. V mnohých prípadoch je rozhodujúcim faktorom štádium ochorenia a príznaky, ktoré sa už vyskytujú. Ak už došlo k organickému poškodeniu, ďalší vývoj sa zhorší. Podľa súčasného stavu vedeckých poznatkov neexistuje jednotné liečebné opatrenie, ktoré by sa pri tejto chorobe všeobecne používalo. Lekári rozhodujú, ktoré terapie sú potrebné podľa individuálneho vývoja. U niektorých pacientov možno pozorovať spontánne regresie existujúcich príznakov. Tieto však nemusia byť trvalé. V ďalšom kurze je pravdepodobnejšia celoživotná potreba darcovského orgánu funkčné poruchy. Dá sa tiež očakávať, že môže dôjsť k predčasnému úmrtiu postihnutej osoby. U niektorých pacientov bol zdokumentovaný vývoj lekárskej pohotovosti. Bez liečby sa stredná dĺžka života postihnutého jedinca skracuje. Zároveň je možné pozorovať zníženie kvality života. Naproti tomu pri komplexnej lekárskej starostlivosti existuje nádej na zotavenie. V literatúre možno nájsť prípady, kedy došlo k úspešnému vyliečeniu choroby. U nich sa predtým liečila obličková nedostatočnosť. To sa javí ako rozhodujúci faktor v priebehu ochorenia, a teda aj v prognóze.
Prevencia
Ak je to možné, pacientom s nedostatkom obličiek sa treba vyhnúť používaniu kontrastných látok obsahujúcich gadolínium. Ak to však nie je možné, preventívne Opatrenia ktoré bránia uvoľňovaniu iónov gadolínia, sú veľmi dôležité. Nemecký spolkový inštitút pre Drogy a Zdravotnícke pomôcky (BfArM) reagovala už v máji 2007. V dôsledku týchto incidentov odobrala súhlas s rizikovými kontrastnými látkami obsahujúcimi gadolínium, ako sú Omniscan a Magnevist, pre pacientov so závažnou renálnou insuficienciou alebo pre pečeň transplantovaní pacienti. Mali by sa používať nízkorizikové kontrastné látky. Jedná sa o látky obsahujúce gadolínium s cyklickou štruktúrou, u ktorých je menšia pravdepodobnosť uvoľňovania gadolínia.
Nasleduj
Neexistuje priame sledovanie nefrogénnej fibróznej dermopatie. Pretože nie sú známe terapie pre stav, možno sledovať a liečiť iba príznaky. Jedným zo spôsobov, ako znížiť vytvrdzovanie spojivového tkaniva, je pravidelné ošetrenie teplom a masáž. Na spomalenie progresie ochorenia môžu byť pacientom predpísané sulfáty sodné. Ak pacient dostal a oblička transplantáciu, musí vziať imunosupresíva pravidelne a chodit na kontroly. Tieto vyšetrenia okrem iného zisťujú, či sa zlepšili funkcie obličiek. Lekár súčasne kontroluje, či sa vytvorilo nové spojivové tkanivo alebo či sa znížila schopnosť pohybovať končatinami. Keď sa príznaky nefrogénnej fibróznej dermopatie zhoršia, pacienti postupne strácajú svoju pohyblivosť. Potom sú odkázaní na intenzívnu starostlivosť. Následná starostlivosť je potom zameraná hlavne na úľavu od chorôb, ako sú dýchacie ťažkosti a bolesť. V tomto štádiu sa zabráni terapeutickým cestám, ktoré by pacienta zbytočne zaťažovali. Podporované fyzioterapia s veľmi malým zaťažením je zamýšľaný iba na to, aby zabránil pacientom dostať preležaniny. Zlepšenie mobility však už nie je možné.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Príznaky nefrogénnej fibróznej dermopatie by sa mali dôsledne sledovať, aby sa s nimi dalo včas niečo urobiť. Obzvlášť pacienti s renálnou insuficienciou by mali lekára upozorniť, aby sa vyhli problémom s dýchanie alebo srdce. Akékoľvek nezrovnalosti sa môžu objaviť aj o 18 mesiacov neskôr. Ak dôjde k zmenám vo vzhľade kože alebo spojivového tkaniva, je dôležité čo najskôr vyhľadať lekára. Medzi ďalšie príznaky exacerbácie patrí obmedzená pohyblivosť, oslabenie svalov a ťažkosti s pohybom. Pacienti by mali v prípade potreby požiadať o pomoc, ak sa nemôžu správne pohybovať. Pre strata chuti do jedla, srdcové arytmie, bolesť a problémy so spánkom, lekár vie, čo má robiť. Jeho rada pomáha pacientom vyrovnať sa s každodenným životom a nenechať sa príliš obmedzovať nefrogénnou fibróznou dermopatiou. Presný priebeh a tiež liečebné metódy nie sú vždy predvídateľné. Preto je dôležité pozorné sledovanie vlastného tela. Okrem liečby odporúčanej lekárom by sa mali dotknuté osoby informovať aj o fyzická terapia. Dôslednou implementáciou týchto metód sa dá zmierniť tvrdnutie kože a spojivového tkaniva.
