Najčastejšie klinické obrázky
polymyozitídy je najvzácnejšia forma bežných zápalových ochorení svalov. Vyskytuje sa častejšie v dvoch etapách života pacientov: v detstva a dospievania od 5 do 14 rokov a v pokročilej dospelosti od 45 do 65 rokov. V priemere je to postihnutých dvakrát viac žien ako mužov polymyozitídy.
Klinicky je choroba charakterizovaná väčšinou symetrickou svalovou slabosťou v oblasti ramenakrk-pás a bedro - tj. svaly blízko trupu. V porovnaní s inklúznym orgánom myositis, slabosti sa rozvíjajú pomerne rýchlo, v priebehu týždňov až mesiacov. Nedostatok svalovej sily môže viesť k bolestivým chybám a zjazvenie zapálených častí svalov môže viesť k chybám kĺby. Vzorka tkaniva odobratá biopsia ukazuje zápalové bunky, ktoré migrovali medzi svalovými vláknami.
Chorobný proces polymyozitídy ešte nie je úplne pochopený. Predpokladá sa však, že ide o autoimunitné ochorenie. Na rozdiel od dermatomyozitídaje však sprostredkovaná priamou bunkovou odpoveďou tela a nie zodpovedajúcou proteíny.
dermatomyozitída, ak sa neberie ohľad na vek, je obvyklejší ako polymyozitída. Je možné pozorovať vekovo špecifickú akumuláciu ako pri polymyozitíde. Najčastejšie sú postihnuté ženy ako muži.
K príznakom, ktoré sa týkajú kostrového svalstva, sa prejavujú zmeny na koži dermatomyozitída. Na svetelne exponovaných miestach tela sa tvoria vyrážky (erytém) sfarbené do šeříkov, preto sa dal názov choroba lila. Pokožka sa stáva šupinatá, najmä na miestach vyššie kĺbyako sú prsty, lakte a kolená.
Ako súčasť vyrážky môže dôjsť k opuchu horných viečok, čo pacientovi spôsobí plačlivý výraz. To môže byť zosilnené zjazvením šupinatej kože. Popísané zmeny sa môžu prejaviť vo väčšej alebo menšej miere.
Ako sval biopsia keď sa uskutoční, môže prípravok identifikovať vaskulárne (perivaskulárne) zápalové bunky obklopujúce plavidlá. Zodpovedajúce bunky sa tiež zhromažďujú medzi jednotlivými zväzkami svalových vlákien (interfascikulárne). Periférne svalové vlákna sa vo vzťahu k zvyšku zväzku zužujú.
Toto je známe ako perifascikulárna atrofia. Patomechanizmus (chorobný proces) je založený na autoimunitnej reakcii namierenej proti kapiláram (najmenším plavidlá) umiestnené vo svaloch. Sú napádané a poškodzované vlastným zápalom tela proteíny (napr. imunoglobulíny).
Výsledkom je, že svalové vlákna už nemôžu byť dodávané a odumierať. To vedie k miestnym nekróza (bunková smrť) a cievne trombóza (occlusion plavidla a krv zrazenina / trombus) - svalové vlákno zväzky strácajú silu a nakoniec atrofujú. U viac ako štvrtiny všetkých chorôb dermatomyozitídy je malígny nádor príčinou jeho vývoja.
Aj tu telo produkuje látky, ktoré sú namierené jednak proti nádoru, jednak proti zdravému telesnému tkanivu. Inklúzny orgán myositis je chronické progresívne, zápalové, degeneratívne ochorenie. Príčinný proces v tele ešte nie je úplne objasnený, je však podozrenie na interakciu zápalových a degeneratívnych faktorov.
Postihuje mužov v 75 percentách prípadov ochorenia a objavuje sa hlavne po 50. roku života. Priebeh ochorenia je dosť zákerný - niekedy sa objavia prvé klinické príznaky až mesiace až roky. Pacienti si najskôr všimnú problémy pri stúpaní po schodoch alebo pri vstávaní zo sedu.
Charakteristické sú tiež ťažkosti s pevným držaním alebo s pevným držaním na prvom mieste. Príznaky sú spôsobené postupujúcou slabosťou predlaktie a stehno svaly. 60% pacientov uvádza ťažkosti s prehĺtaním, pretože to vyžaduje aj svaly, ktoré môžu byť ovplyvnené zápalom.
Prípravok pripravený z a biopsia je sám o sebe podobný ako u polymyozitídy. Dajú sa zistiť imigrované zápalové bunky a stratené vlákna. Okrem toho existujú v tkanive inklúzie, takzvané ̈zrezané vakuoly ̈ (po nemecky: umrandete Vakuolen; vakuola = bunkový vezikul).
Inklúzne telieska obsahujú rôzne proteínové štruktúry? amyloid a tau proteíny. Tieto zlúčeniny sa nachádzajú aj v iných degeneratívnych chorobách, ako je Alzheimerova choroba.
Všetky články v tejto sérii:
