Glykogén: Funkcia a choroby

Glykogén sa skladá z glukóza jednotiek a je to polysacharid. V ľudskom organizme slúži na zabezpečenie a skladovanie glukóza. Nahromadenie glykogénu sa nazýva syntéza glykogénu a rozklad sa nazýva glykogenolýza.

Čo je to glykogén?

Glykogén je tvorený niečím, čo sa nazýva glykogenín, centrálny proteín, ktorého sú tisíce glukóza molekuly sú potom pripojené. Ďalšie rozvetvenie sa vyskytuje aj na glukóze molekuly, čo umožňuje syntetizovať alebo uložiť molekulu glykogénu v rôznych tkanivách. Patria sem svaly, pečeňvagína, maternica a mozog, resp. Avšak uložené sacharidy je možné poskytnúť alebo mobilizovať iba v pečeň pretože enzým glukóza-6-fosfatáza sa nachádza v pečeni. Glykogén možno považovať za sklad energie, ktorý sa využíva pri fyzickej námahe alebo pocite hladu. Ak dôjde zásoba glykogénu, depotný tuk sa následne štiepi. Rozklad glykogénu na glukózu je známy ako glykolýza, ktorú možno považovať za centrálny proces energetický metabolizmus.

Funkcia, účinok a úlohy

Prívod glykogénu využívajú výlučne samotné svaly; the pečeň uchováva glykogén a potom ho sprístupňuje ďalším bunkám. Tento proces hrá dôležitú úlohu najmä v spánkovom stave, ako sú bunky drene nadobličiek alebo erytrocyty môžu byť týmto spôsobom dodávané s energiou. Navyše, krv hladiny glukózy sú regulované rôznymi [[hormóny]] pomocou hromadenia a odbúravania glykogénu. glukagón a adrenalín stimulovať rozpad, zatiaľ čo akumuláciu podporuje inzulín. Tvorba glukagón a inzulín prebieha v častiach pankreasu. Na doplnenie sa používa glykogén, ktorý sa ukladá v pečeni krv glukózy a dodať mozog a erytrocyty. Keď je pečeň naplnená glykogénom, predstavuje najvyšší orgán koncentrácie glykogénu (100 mg glykogénu na g pečene). Glykogén uložený vo svaloch je naproti tomu len na osobné použitie a uloží sa tu asi 250 g glykogénu.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Pri požití škrobu s jedlom, enzýmom alfa-amyláza rozkladá ho na izomaltózu a sladový cukor v ústa a dvanástnik, resp. Tieto sa potom ďalšími konvertujú na glukózu enzýmy. Syntéza glykogénu vyžaduje glykogenín, proteín nachádzajúci sa v strede molekuly glykogénu. Pomocou tohto enzýmu a glukózy-6-fosfát, predĺženie cukor vyskytujú sa bočné reťazce. Pred tým, glukóza-6-fosfát sa stále mení na glukóza-1-fosfát. Glykogén sa odbúrava pomocou glykogénfosforylázy. Keď je terminálna glukóza molekuly sú rozdelené, glukóza-1-fosfát je tvorený. Celkovo je možné v ľudskom tele uložiť 400 g glukózy vo forme glykogénu. Nie je možné ukladať jednotlivé molekuly glukózy, pretože by príliš čerpali voda do bunky, čo spôsobilo jej prasknutie. Všetky bunky - s výnimkou erytrocyty - môže produkovať alebo hromadiť glykogén. Pre ukladanie glykogénu sú dôležité najmä dva orgánové systémy:

  • Svaly: ukladá glykogén iba pre seba.
  • Pečeň: ukladá glykogén, aby bol schopný v nasledujúcom dôsledku zásobovať organizmus

Metabolizmus glykogénu má rôzne úlohy vo svaloch a v pečeni, a preto je tiež regulovaný rôznymi spôsobmi. Regulácia je hormonálna alebo alosterická. Alosterická regulácia začína v bunke. Zvýšený AMP sa vyskytuje vo svaloch, ktorý aktivuje fosforylázu. Tu je nedostatok ATP kompenzovaný zvýšenou degradáciou glykogénu. Na druhej strane, glukóza-6-fosfát a ATP pôsobia ako inhibítory. Indikujú, že je k dispozícii dostatok glukózy a energie, a preto nie je potrebná žiadna degradácia. Takáto regulácia nie je možná v pečeni, kde je glukóza poskytovaná pre iné orgány a nie je spotrebovaná samotným telom. V pečeni glukagón signalizuje potrebu glukózy vo svaloch, adrenalín je za to zodpovedný. V obidvoch prípadoch dôjde k zvýšeniu hladín cAMP, čo spôsobí rozklad glykogénu. Inzulínna druhej strane znižuje hladinu cAMP a následne vedie k hromadeniu glykogénu.

Choroby a poruchy

Veľmi zriedkavou poruchou sú takzvané glykogenózy, ktoré sú genetické. Toto je vrodené ochorenie ukladania charakterizované abnormálnym obsahom glykogénu. Pri ochoreniach ukladania glykogénu nie je telo schopné premieňať glykogén na glukózu a niekedy je narušená tvorba alebo využitie glykogénu. Je možné rozlišovať medzi pečeňovými a svalovými glykogenózami. Jedným z príznakov hepatálnej glykogenózy je zväčšená pečeň v ktorých je uložený zvýšený tuk alebo glykogén. Pacienti sú tiež náchylní na krátka postava a hypoglykémie. Pri svalovej glykogenóze, úbytku svalov, svalov kŕčealebo sa objaví svalová slabosť. V súčasnosti je známych trinásť rôznych typov glykogenézy, ktoré sa klasifikujú do svalových alebo pečeňových foriem a označujú sa rímskymi číslicami. Poruchy ukladania glykogénu sú dôsledkom autozomálne recesívneho dedičstva a dajú sa zistiť v maternici amniocentéza. Glykogenézy sa liečia hlavne symptomaticky. Terapia zahŕňa napríklad dýchanie a fyzioterapia alebo špeciálne stravovacie odporúčania. V ďalšom priebehu bude umelá výživa resp vetranie často tiež nevyhnutné.