Mykóza fungoides je zriedkavé nádorové ochorenie, ktoré vzniká degeneráciou T-lymfocyty a prejavuje sa predovšetkým v koža tkanivo. Priebeh nádorového ochorenia je chronicko-progresívny a infaustný, aj keď je prognóza pre mycosis fungoides sa dá výrazne zlepšiť včasným zavedením terapie.
Čo je mycosis fungoides?
Mykóza fungoides je názov pomenovaný pre zriedkavé, malígne (menej malígne) kožné T-bunky lymfóm ktorý má chronický progresívny priebeh a pochádza zo zhubne zdegenerovaného T-lymfocyty. Zdegenerovaný T-lymfocyty vplyv koža a spôsobiť poškodenie kože charakteristické pre mycosis fungoides. Mycosis fungoides je klasifikovaný akoHodgkinov lymfóm (NHL, nádorové ochorenie lymfatického tkaniva) a má niektoré špeciálne formy, ktoré znamenajú podstatne menej priaznivú prognózu. U takzvanej mycosis fungoides d'emlée sa teda nádory prejavujú od začiatku v koža , Ako aj sliznice (ústa, nos, hltan), zatiaľ čo v pokročilejších štádiách ochorenia je vnútorné orgány (obzvlášť lymfa uzly, pečeň, slezina) môžu byť tiež ovplyvnené. Pri takzvanom Sézaryovom syndróme výrazne vzrástol koncentrácie zdegenerovaného, atypického T lymfocyty možno zistiť v krv navyše (leukemická forma mycosis fungoides).
Príčiny
Mycosis fungoides pochádza z jedného alebo viacerých degenerovaných T lymfocyty, ktoré hrajú dôležitú úlohu v imunitnej obrane tela ako obranné alebo zabíjačské bunky. Zdegenerovaný T lymfocyty napadnúť pokožku (kožné T bunky lymfóm) a spôsobujú príznaky charakteristické pre mycosis fungoides, ako sú pretrvávajúce, ekzém-Ako kožné lézie. Spúšťacie faktory tohto procesu degenerácie ešte neboli objasnené. Spojenie medzi určitými vírusy (najmä retrovírus HTLV-1) a mycosis fungoides sa doteraz nepodarilo dokázať. Okrem toho bol u mnohých postihnutých osôb pracujúcich v poľnohospodárskom alebo kovospracujúcom priemysle zistený dlhodobý kontakt s karcinogénnymi látkami. Chronické zápal, ktorý spôsobuje zvýšený rast T lymfocytov, je tiež diskutovaný ako spúšťací faktor pre mycosis fungoides.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Mycosis fungoides môže byť spočiatku úplne bez príznakov. Prvé príznaky sú kožné zmeny pripomína svrab. Navyše bolestivé ekzém sa tvoria na koži a jazvy v priebehu choroby. Pokožka je suchá a podráždená, čo môže mať za následok svrbenie a začervenanie pokožky. Ochorenie môže ďalej spôsobiť edém na koži. Môžu sa zapáliť a v najhoršom prípade viesť na bakteriálnu superinfekcie. Ak sa nádor rozšíri do zdravého tkaniva, je to možné viesť na nezvratné poškodenie kože. Potom sa tiež často vyvinú psychologické ťažkosti, ako sú komplexy menejcennosti a sociálna úzkosť. Mykóza fungoides postupuje progresívne a spôsobuje stále väčšie zdravie problémy postupujú. Zapojenie lymfatického systému a vnútorné orgány vedie ku kardiovaskulárnym problémom, gastrointestinálne problémy, hormonálne poruchy a iné zdravie problémy. Vďaka tomu sa kvalita života výrazne zníži. Ak sa nádorové ochorenie lieči včas, príznaky úplne ustúpia v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov. U pokročilých mycosis fungoides jazvy rovnako ako chirurgické jazvy môžu zostať. Včasná liečba zabráni ďalším príznakom a akýmkoľvek neskorým následkom, príznaky zvyčajne ustúpia niekoľko týždňov po začiatku liečby.
Diagnóza a priebeh
Mycosis fungoides je zvyčajne diagnostikovaná biopsia (odstránenie tkaniva) z chorých oblastí pokožky. Ak absces-ako zbierky lymfoidných buniek sa nachádzajú v odstránenom epidermálnom tkanive, možno predpokladať mycosis fungoides. Diagnózu potvrdzuje krv analýza. Ak je zvýšený lymfocyt koncentrácie a / alebo zvýšený počet triedy E. imunoglobulíny možno zistiť, diagnóza sa považuje za potvrdenú. Mycosis fungoides má veľmi pomalý priebeh a na začiatku spôsobuje iba niekoľko charakteristických príznakov. Všeobecne má nádorové ochorenie nepriaznivú prognózu a definitívne vyliečenie sa považuje za extrémne zriedkavé. Ak sa nádorové bunky neliečia, rozšíria sa do mycosis fungoides do vnútorné orgány (pečeň, slezina) cez krv a lymfatických systémov.
Komplikácie
Pretože mycosis fungoides je nádorové ochorenie, môže sa v niektorých prípadoch rozšíriť do ďalších a hlavne zdravých tkanív a spôsobiť nezvratné škody. Z tohto dôvodu nie je možné všeobecne predpovedať príznaky a priebeh ochorenia. Včasnou liečbou sa však dá vyhnúť komplikáciám a následným škodám. Postihnutí trpia hlavne nepríjemnými pocitmi na koži. Koža je začervenaná a zvyčajne ju postihuje aj nepríjemné svrbenie. Pokožka je tiež veľmi suchá a môže sa tiež šúpať. Mnoho pacientov sa nepohodlie cíti nepríjemne a trpia následkom toho komplexmi menejcennosti alebo zníženou sebaúctou. V niektorých prípadoch dochádza aj k sociálnemu vylúčeniu, ktoré vedie k depresia a ďalšie psychologické poruchy. Mykóza fungoides môže byť obmedzená a liečená rôznymi terapiami. Úspešnosť liečby silne závisí od načasovania a rozsahu nádoru. Ak je to potrebné, mycosis fungoides tiež obmedzuje dĺžku života pacienta. Chemoterapia najmä môže viesť na rôzne komplikácie a vedľajšie účinky, ktoré výrazne znižujú kvalitu života postihnutého.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Príznaky ako svrbenie alebo začervenanie kože môžu naznačovať nádorové ochorenie, ktoré je potrebné vyšetriť a v prípade potreby lekársky liečiť. Ak príznaky pretrvávajú dlhšie ako niekoľko dní alebo rýchlo stúpajú na intenzite, odporúča sa navštíviť lekára. Ak sa ochorenie zistí včas, prognóza je dobrá. Preto už pri prvom podozrení treba hovoriť s rodinným lekárom. Postihnuté osoby by sa tiež mali poradiť s dermatológom. Každý, kto už mal nádor, je vysoko rizikový pacient a mal by hovoriť zodpovednému lekárovi. To isté platí pre ľudí s oslabenými imunitný systém alebo iné fyzikálne podmienky, ktoré podporujú rast nádoru. Lekárska pomoc je potrebná najneskôr pri komplikáciách, ako sú závažné bolesť alebo sa zaznamenajú hormonálne výkyvy. Okrem rodinného lekára sa môžete obrátiť na internistu alebo dermatológa. V prípade závažných ochorení je potrebné súbežne vykonať ortopedické vyšetrenie, aby nedošlo k poškodeniu kosti a kĺby možno zistiť a liečiť.
Liečba a terapia
liečebný Opatrenia pri mycosis fungoides závisí od súčasného štádia vývoja nádorového ochorenia. Na začiatku mycosis fungoides (I. stupeň so zväčšeným lymfa uzly a ekzémšupinaté škvrny), fotochemoterapia alebo PUVA (psoralen plus UV-A) a kortizón masti sa zvyčajne používajú na liečbu atypických liekov kožné zmeny. V rámci toho terapie, psoralen (fotocitlivá látka) sa aplikuje lokálne alebo orálne niekoľko hodín pred ožiarením dlhovlnným UV-A svetlom. V niektorých prípadoch je ožarovanie lokalizované, atypické kožné zmeny v tomto štádiu postačuje röntgenové žiarenie. V pokročilom štádiu vývoja mycosis fungoides (štádium II s plaketa a uzlík formácia do štádia IV so zapojením vnútorných orgánov), PUVA terapie sa aplikuje v kombinácii s imunoterapiou s interferón alfa Ak je postihnutý lymfatický systém a vnútorné orgány, ďalšie chemoterapie a rádioterapia sú zvyčajne indikované pre mycosis fungoides. Podávané chemoterapeutické látky (hlavne cytostatiká) ničia nádorové bunky a inhibujú bunkový rast. Tu, chemoterapie zahŕňa niekoľko cyklov a individuálne prispôsobenú zmes liekov (vrátane prednizolón, cyklofosfamid, adriblastín a vinkristín), v závislosti od tolerancie a odpovede na liečbu u osoby postihnutej mycosis fungoides.
Výhľad a prognóza
Prognóza mycosis fungoides je založená na štádiu ochorenia. V I. štádiu je možná liečba. The stav môžu pretrvávať mnoho rokov a spôsobovať trvalé fyzické príznaky. V priebehu II. Štádia mycosis fungoides sa vyskytujú závažné komplikácie, ako napríklad napadnutie vnútorných orgánov, ktoré nakoniec vedie k smrti. Kvalita života a priemerná dĺžka života sú zodpovedajúcim spôsobom výrazne obmedzené. Vyhliadky na zlepšenie príznakov už nie sú uvedené v etape II. Môže sa zvážiť iba chemoterapia lymfa postihnutie uzlín a orgánov v pokročilom štádiu ochorenia. Liečba však poškodzuje aj zdravé tkanivo a má za následok komplikácie ako napr vypadávanie vlasov, gastrointestinálne poruchy a zvýšená náchylnosť k infekciám. Chemoterapia predstavuje veľkú záťaž a stres na postihnutých a môžu zanechať trvalé škody. Mykóza fungoides štádium III sa zvyčajne nedá liečiť. Veľké časti kože sú choré, čo spôsobuje, že pacienti trpia chronickými bolesť a ťažká nevoľnosť, ktorú nemožno spoľahlivo liečiť ani pomocou liekov. Fáza IV mycosis fungoides ponúka krátku dĺžku života, pretože sú postihnuté veľké časti tela.
Prevencia
Pretože príčiny bunkovej degenerácie v mycosis fungoides nie sú známe, nie sú známe žiadne preventívne opatrenia Opatrenia existujú. Všeobecne by sa malo zabrániť chronickým potenciálnym spúšťačom mycosis fungoides, ako sú napríklad karcinogénne látky zápal treba liečiť včas.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov veľmi obmedzené alebo veľmi málo Opatrenia postihnutej osobe s mycosis fungoides sú k dispozícii priame následné starostlivosti. Postihnutá osoba by preto mala navštíviť lekára vo veľmi skorom štádiu, aby sa zabránilo vzniku ďalších komplikácií a symptómov. Čím skôr je tento nádor zistený a liečený, tým lepší je ďalší priebeh ochorenia. Postihnutí jedinci by preto mali pri prvých príznakoch ochorenia ideálne kontaktovať lekára. Pacienti sú často závislí od užívania rôznych liekov a tiež od užívania rôznych liekov masti a krémy. Mali by sa dodržiavať pokyny lekára, pozornosť by sa mala venovať pravidelnému príjmu a používaniu a takisto predpísanému dávkovaniu. V prípade nejasností alebo závažných vedľajších účinkov by mala byť osoba postihnutá mykózou fungoides vždy konzultovaná s lekárom. Mnoho postihnutých je počas liečby závislých aj od psychologickej pomoci, pričom najmä podpora vlastnej rodiny môže mať veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. V niektorých prípadoch mykóza fungoides tiež znižuje očakávanú dĺžku života pacienta.
Čo môžete urobiť sami
Možné svojpomocné opatrenia pre mycosis fungoides závisia od štádia nádorového ochorenia. V prvom štádiu je možné príznaky zmierniť kortizón masti a porovnateľné prípravky. V kombinácii s jednotlivcom strava a miernym cvičením možno rast nádorov spomaliť a podporiť proces hojenia. V pokročilých štádiách sa mykóza fungoides musí liečiť v nemocnici. Terapiu môžu pacienti podporiť rôznymi prípravkami z naturopatie a homeopatie. Najdôležitejším samostatným opatrením je však viesť si denník sťažností a zaznamenávať doň všetky príznaky a sťažnosti. Na základe týchto informácií je možné optimálne upraviť liečbu. Ak sa podáva chemoterapia, musí to pacient podstúpiť s ľahkosťou a zároveň zmeniť svoju strava. Terapia veľmi zaťažuje telo i psychiku, a preto je potrebné prijať komplexné prípravné opatrenia. Spolu s pacientom urobí lekár príslušné kroky na zníženie nepohodlia a na čo najkomfortnejšiu liečbu. Ako sprievodné opatrenie je užitočné terapeutické poradenstvo. Rozhovor s psychológom môže pomôcť chorobu prekonať a uľahčiť jej zvládanie.
