Zhubná hypertermia je zriedkavá, ale život ohrozujúca komplikácia anestézie. Spúšťajú ho rôzne spúšťacie látky, vrátane niektorých anestetických látok, ak je prítomná genetická predispozícia.
Čo je malígna hypertermia?
Príčina malígna hypertermia je genetická zmena receptorov v kostrovom svale. Za normálnych okolností sa kostrový sval stiahnutím uvoľní vápnik ióny zo sarkoplazmatického retikula, zásoby vápnika v bunkách kostrového svalstva. Keď sa má spustiť svalová kontrakcia, cez koncovú dosku motora sa prenáša elektrický signál do svalovej bunky. To vedie k aktivácii napäťovo závislého iónového kanála v T-tubuloch, tj. V špeciálnom bunková membrána výčnelky. Tento iónový kanál leží v susedstve a vápnik kanál sarkoplazmatického retikula. Toto sa zase nazýva receptor ryanodínu. Následne je otvorený. Vápnik teraz prúdi do cytosolu a umožňuje kontrakciu myozínových a aktínových vlákien svalu. To má za následok kontrakciu celého svalu. Ak malígna hypertermia je prítomný, vyššie uvedené receptory sú zmenené v dôsledku genetickej predispozície takým spôsobom, že k uvoľňovaniu vápnika dochádza vo svale aj pri podaní určitých spúšťacích látok, vrátane narkotiká. Je to však oveľa silnejšie ako v bežných prípadoch. Preto sa svalové vlákna nadmerne aktivujú.
Príčiny
Táto nadmerná aktivácia je veľmi dôležitá, pretože vypudený vápnik musí byť následne transportovaný späť do sarkoplazmatického retikula. Okrem toho sa kontraktilné prvky aktín a myozín musia opäť od seba oddeliť. Pre tieto dva regeneračné procesy vyžaduje telo ATP ako dodávateľa energie. Kvôli disproporcii sa rýchlo vyskytuje nedostatok energie vo svalových bunkách. Voľné ióny vápnika výrazne zvyšujú metabolizmus buniek, čo následne zvyšuje kyslík obrat a zvýšil sa uhlík oxid a výroba tepla. Vyššie uvedené procesy spočiatku prebiehajú výlučne v kostrových svaloch, ale ako čas pokračuje, nekróza a k rozpadu svalov dochádza v dôsledku neustále sa zhoršujúcej regeneračnej kapacity. Ďalej škodlivé uhlík oxid a laktát hromadia, ktoré spôsobujú prekyslenie tela. V súvislosti s tým sa zvyšuje telesná teplota, čo následne poškodzuje ďalšie orgány. The srdce svaly nie sú primárne ovplyvnené patologickými zmenami pri malígnej hypertermii, ale v priebehu vyššie uvedených procesov je poškodené aj srdce, takže môže dôjsť k smrti z dôvodu zlyhania obehu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Klinický obraz malígnej hypertermie je charakterizovaný výrazným metabolickým vykoľajením, najmä v kostrových svaloch. Ďalšia symptomatológia sa veľmi líši. Klinický obraz sa v závislosti od času prezentuje rôzne a nie všetky príznaky sa objavia vždy. Skoré príznaky malígnej hypertermie sú zvýšené uhlík dioxid koncentrácie vo vydychovanom vzduchu a zvýšenie srdce sadzba. Ďalej tu môže byť svalová rigidita, kŕč žuvacieho svalu, celkový nedostatok kyslíka prekyslenie tela. Až v neskoršej fáze nastane rovnomenné výrazné zvýšenie telesnej teploty. Nakoniec srdcové arytmie, pokles krv tlak, odbúravanie svalov a zvýšené uvoľňovanie draslík môže tiež nastať. Prvotným znakom je potrebné absolútne venovať pozornosť, pretože ak sa neprijmú žiadne opatrenia, malígna hypertermia vedie k smrti.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pretože vývoj malígnej hypertermie je akútne život ohrozujúci, diagnóza musí byť stanovená čo najskôr a potom účinná. terapie začaté bezodkladne. Vo všetkých prípadoch sa uprednostňuje zastavenie príjmu spúšťacích látok. Inhalačné anestetiká sú prerušené a anestézie pokračuje intravenózne drogy. Spravidla nevykazujú malígne účinky vyvolávajúce hypertermiu.
Komplikácie
Spravidla toto stav vedie k životu nebezpečnej situácii, ktorú musí lekár okamžite liečiť. Pretože táto sťažnosť sa zvyčajne vyskytuje priamo v priebehu anestézie, môže byť tiež diagnostikovaný a nakoniec liečený okamžite lekárom. Pacienti trpia zvýšeným srdce miera a tiež zo zvýšenej koncentrácie of oxid uhličitý vo vzduchu, ktorý dýchajú. Ďalej tiež dochádza k svalovej rigidite a pacienti trpia nedostatkom kyslík. Nedostatočný prísun kyslíka do orgánov môže viesť k vážnemu poškodeniu vnútorné orgány, ktorý je zvyčajne nezvratný a už sa s ním nedá zaobchádzať. V najhoršom prípade pacient zomrie, ak sa sťažnosť nebude vybavovať okamžite. Vyskytujú sa nepríjemné pocity pre srdce a nakoniec srdcová smrť. Liečba tejto sťažnosti sa vykonáva pomocou liekov. To zmierňuje nepohodlie a stabilizuje obeh. Vo väčšine prípadov sa komplikácie vyskytujú iba vtedy, ak sa liečba nezačne včas. Ak je liečba úspešná, nedôjde k zníženiu strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Malígna hypertermia je komplikáciou anestézie. Nejde teda o chorobu, ktorej príznaky sa vyskytujú v každodennom živote a naznačujú tak potrebu liečby. Pretože je pacient už počas anestézie pod lekárskym dohľadom, nie je potrebné konať zo strany pacienta. Počas tejto fázy bol pacient navyše uvedený do stavu bezvedomia. Nie je preto možné, aby uviedol akékoľvek existujúce sťažnosti alebo nezrovnalosti autonómnej oblasti nervový systém. Prítomné zmeny v organizme si všimne prítomný personál nemocnice a okamžite ich postúpi ošetrujúcemu lekárovi. Konzultácia s lekárom je nevyhnutná hneď po stanovení diagnózy malígnej hypertermie v a krv príbuzný v rodine. U potomkov by sa mali vykonať špeciálne vyšetrenia a testy, aby sa zistilo, či došlo k zdedeniu choroby. Pred chirurgickým zákrokom u postihnutých s existujúcou genetickou dispozíciou je nevyhnutná konzultácia s ošetrujúcim lekárom. Mal by byť podrobne informovaný o udalostiach v rodine a mali by byť poskytnuté existujúce výsledky testov.
Liečba a terapia
Špecifický liek terapie je možné s účinnou látkou dantrolénu. Toto je látka podávaná intravenózne, ktorá inhibuje uvoľňovanie vápnika zo sarkoplazmatického retikula. Týmto spôsobom sa malígna hypertermia lieči kauzálne. Paralelne však symptomatická terapie tiež sa koná. To zahŕňa stabilizáciu obehu, kompenzáciu za prekyslenie tela, prísun elektrolyty a, ak je prítomné, ošetrenie srdcové arytmie. Hypertermia, tj zvýšenie telesnej teploty, je neskorým príznakom. Z tohto dôvodu nie je potrebné aktívne ochladzovanie tela až do ďalšieho pokroku. Po celú dobu obehové monitoring by sa mali vykonávať invazívne krv registrácia tlaku pomocou arteriálneho katétra. Akonáhle je pacient stabilizovaný, je nevyhnutné, aby bol naďalej sledovaný v jednotka intenzívnej starostlivosti po určitú dobu.
Výhľad a prognóza
Ak sa nelieči, malígna hypertermia vedie k predčasnému zániku postihnutého jedinca. Súčasne sa vyskytujú rôzne príznaky, takže okrem závažných porúch organickej činnosti možno očakávať aj akútny nedostatok kyslíka. Z tohto dôvodu musí byť postihnutej osobe čo najskôr poskytnutá lekárska starostlivosť. Ak dôjde k oneskoreniu alebo k absencii intenzívnej lekárskej starostlivosti, šance na prežitie sú extrémne nízke. Prognóza sa zlepšuje, ak sa okamžite začne so stabilizáciou obehu. Krvný tlak musia byť monitorované a postihnutá osoba vyžaduje prísun elektrolyty. Ak sú prítomné ďalšie ochorenia srdcového rytmu, prognóza sa zhoršuje. Choroby môžu viesť k významným komplikáciám a tiež spôsobiť smrť pacienta. Ak životu nebezpečný stav je možné odvrátiť, musí postihnutá osoba určitý čas naďalej dostávať ústavnú starostlivosť. Jeho alebo ju zdravie musia byť monitorované každý deň niekoľko týždňov, aby bolo možné dokumentovať akékoľvek nezrovnalosti alebo zmeny. V niektorých prípadoch je následná liečba nevyhnutná na zabezpečenie dostatočného zásobenia organizmu. Napriek tomu pacienti, ktorí to prežili zdravie Pohotovosť možno zvyčajne prepustiť z liečby po niekoľkých mesiacoch bez príznakov. To platí najmä vtedy, ak nie sú prítomné žiadne ďalšie choroby. V opačnom prípade sa prognóza zhoršuje, pretože pacient potrebuje dlhodobú lekársku pomoc monitoring lekárom.
Prevencia
Rôzny Opatrenia sa dnes používajú na prevenciu rozvoja malígnej hypertermie. Kedykoľvek sa plánuje anestézia, prípadný výskyt malígnej hypertermie v rodine pacienta sa zisťuje v predbežnom rozhovore. Ak existuje podozrenie na zodpovedajúcu predispozíciu, minimálne pred plánovanými zásahmi sa vykonajú ďalšie testy. V popredí sú dva dôležité testovacie postupy: test kontraktúry in vitro a molekulárna genetická diagnostika. V teste kontraktúry in vitro sval biopsia sa odoberie, ktorý sa potom vystaví spúšťacím látkam kofeín a halotán. Ak majú pacienti zodpovedajúcu predispozíciu, odobratá vzorka sa vo výsledku stiahne. Tento test predstavuje: zlato štandard v diagnostike malígnej hypertermie. Pri molekulárnej genetickej diagnostike sa pacientovi odoberá vzorka krvi a vyšetruje sa na charakteristické genetické zmeny. Táto metóda je menej zložitá ako test kontraktúry in vitro. Nie je to však také presné. Stručne povedané, potom je bdelosť zo strany ošetrujúceho personálu, ako aj predchádzajúce testovanie, ak je predispozícia, najlepším spôsobom, ako zabrániť malígnej hypertermii.
Nasleduj
Pri malígnej hypertermii sa u postihnutých osôb vyskytuje život ohrozujúca situácia, ktorú musí okamžite liečiť lekár. Nedostatočná dodávka kyslíka môže viesť k vážnemu poškodeniu vnútorné orgány. Poškodenie je zvyčajne nezvratné. Ak sa komplikácia nelieči okamžite, postihnutý zvyčajne na následky rýchlo zomrie. Následná starostlivosť sa zameriava na jemné opätovné zavedenie pacienta do jeho obvyklého života. Okrem lekárskych prehliadok, ktoré by sa mali vykonávať pravidelne, je niekedy užitočné viesť povzbudzujúce rozhovory s blízkymi v bezprostrednej blízkosti. Týmto spôsobom sa dá trochu znížiť psychická záťaž a môže sa podporiť sebavedomý spôsob riešenia zážitku. Za predpokladu, že ošetrujúci lekár dá súhlas, môže pacient prejsť každodenným životom opäť samostatne.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
V prípade akútneho nástupu malígnej hypertermie (MH) v dôsledku anestézie musí byť pacientovi poskytnutá intenzívna starostlivosť, aby sa zabránilo smrteľnému výsledku. V tomto stav, nie je príležitosť na samoliečbu alebo svojpomoc. Pacient má však možnosť hrať preventívne úlohu pri predchádzaní akútnej kríze. Pretože ide o genetickú predispozíciu, pacient je povinný pred chirurgickým zákrokom informovať anestéziológa, ak je v rodine anamnéza MH. Lekár by si mal byť vedomý aj akýchkoľvek svalových porúch. Napríklad MH sa môže vyskytnúť na pozadí rôznych myopatií, ako je napríklad centrálna myopatia, multiminicore myopatia, periodická hypokalemická paralýza alebo iné svalové ochorenia. Pacient by mal tiež hlásiť lekárovi akékoľvek neobvyklé príznaky, ako je svalová paralýza, svalová slabosť alebo časté stuhnutie svalov, história medicíny pred anestéziou je potrebná diskusia. Patria sem aj akékoľvek úpaly spôsobené športovými aktivitami. Taktiež je vhodné, aby ľudia, ktorí už boli testovaní, predložili výsledky testov z laboratória MH a pokiaľ je to možné, identifikačnú kartu MH. Najbezpečnejšou vyšetrovacou metódou je test kontraktúry in vitro (IVKT). Pred testovaním je nevyhnutné, aby pacient písomne alebo telefonicky kontaktoval testovacie centrum a objasnil, ktoré dokumenty a výsledky vyšetrenia sa musia predložiť. Pretože vzorku svalu je možné vyšetrovať iba v živom a čerstvom stave, musí si pacient po predložení všetkých potrebných dokladov tiež objednať na mieste.
