Lymfedém: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

In lymfedém, poškodenie lymfatického systému, ktoré môže byť vrodené alebo získané, má za následok zvýšenie intersticiálnej (z lat. interstitium = „intersticiálny priestor“) tkanivovej tekutiny. Ako choroba postupuje, nastáva starnutie tkaniva (alterácia tkaniva) s nárastom spojivového a tukového tkaniva, ako aj zmeny v extracelulárnej matrix / štruktúrnych zložkách tkaniva (extracelulárna matrix, medzibunková látka, EZM, ECM: glykozaminoglykány, kyselina hyalurónová, kolagén).

Primárne lymfedém možno odlíšiť od sekundárneho lymfedému.

Etiológia (príčiny) primárneho lymfedému

Biografické príčiny

  • Genetická záťaž od rodičov, starých rodičov
    • Genetické choroby
      • Nonne-Milroyov syndróm (primárne vrodený lymfedém (PCL) typu I) - genetická porucha s autozomálne dominantným dedičstvom s mutáciami vo FLT4 gen na chromozóme 5q35.3; chronický, bezbolestný lymfedém dolných a v zriedkavých prípadoch horných končatín; opuchy (zadržiavanie vody) zvyčajne existujú pri narodení alebo sa prejavujú v prvých mesiacoch života

Príčiny spojené s chorobami

Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).

  • Atrézia / aplázia (nesprávny vývoj / nerozvinutie) lymfatického systému.
  • Meigeov syndróm (lymfedém praecox) - charakteristická je kombinácia blefarospazmu (jednostranný alebo obojstranný). očné viečko kŕč spôsobený trvalou kontrakciou svalu orbicularis oculi) a oromandibulárna dystónia (generic výraz pre dystonické pohyby žuvacích svalov a svalov dolnej (kaudálnej) polovice tváre); Opuchy (voda retencia) sa vyvinie až po puberte U jednotlivých pacientov s Milroyom a Meigeom sa však opuch vyvinie až po 35. roku života. (lymfedém tarda).

Kardiovaskulárny systém (I00-I99).

  • Aplázia / atrézia lymfatického systému
  • Hyperplázia lymfatického systému - abnormálna proliferácia buniek špecifických pre lymfatický systém.
  • Hypoplázia lymfatického systému - nedostatočný rozvoj lymfatického systému.
  • lymfa fibróza uzlín - stvrdnutie lymfatické uzliny.
  • Agenéza lymfatických uzlín

Etiológia (príčiny) sekundárneho lymfedému

Príčiny spojené s chorobami

Kardiovaskulárne (I00 - I99).

Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).

ústa, pažerák (potravinová trubica), žalúdoka črevá (K00-K67; K90-K93).

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).

Zranenia, otravy a ďalšie následky vonkajších príčin (S00-T98).

  • Stav po veľkých chirurgických zákrokoch
  • Stav po poranení (posttraumatický), bližšie neurčený

Iné príčiny