Cystická fibróza: komplikácie

Nasledujú hlavné choroby alebo komplikácie, ku ktorým môže prispieť cystická fibróza (CF):

Dýchací systém (J00 - J99)

  • Progresívna respiračná nedostatočnosť (respiračné zlyhanie) s chronickým pľúcne srdce (tlakové zaťaženie vpravo srdce).
  • Alergická bronchopulmonálna aspergilóza / Aspergillus bronchitída (plesňová infekcia) - asi 30% pacientov s cystická fibróza mať kolonizáciu pľúc plesňou Aspergillus fumigatus; miera odporu je asi 9%.
  • Chronické zničenie (zničenie) dýchacích ciest.
  • Chronický pneumónia (zápal pľúc) (99%).
  • Chronická rinosinusitída (súčasný zápal nosová sliznica („Nádcha“) a sliznice paranazálne dutiny ( "zápal dutín„); 61%).
  • Bronchiectasis (synonymum: bronchiectasis) - pretrvávajúca ireverzibilná vakovitá alebo valcová dilatácia priedušiek (stredne veľké dýchacie cesty), ktorá môže byť vrodená alebo získaná; príznaky: chronický kašeľ s „vykašliavaním úst“ (veľkoobjemové trojvrstvové spútum: pena, hlien a hnis), únava, strata hmotnosti a znížená cvičebná kapacita
  • Bronchiolitída - zápal malých vetiev bronchiálneho stromu, ktoré sa nazývajú bronchioly.
  • Polyposis nasi et sinuum (nazálny polypy; 46 %).
  • pneumotorax (plynový truhla) - zrútenie pľúca spôsobené vzduchom v skutočne bezvzduchovom pleurálnom priestore (priestor medzi pľúcami a kričal).
  • Pľúcne exacerbácie (akútne vykoľajenie z miestnych infekčných a zápalových procesov v pľúcach) - spojené s nižšou hladinou 25-OH vitamín D (25-hydroxy vitamín D) úrovne a ženské pohlavie.
  • Pľúcny emfyzém - zvýšenie obsahu vzduchu v pľúcach v dôsledku deštrukcie parenchýmu (pľúca tkanivo).

Určité stavy pochádzajúce z perinatálneho obdobia (P00 - P96).

Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).

  • Diabetes mellitus typu III (3c: choroby exokrinného pankreasu (tráviace enzýmy)) (32%)
  • Exokrinná nedostatočnosť pankreasu s poruchami trávenia tukov - ochorenie pankreasu spojené s nedostatočnou produkciou tráviacich enzýmov, ktoré vedie k zlému tráveniu (zlé trávenie) tukov (87% pacientov s CF)
  • Relatívna inzulín nedostatok v dôsledku degenerácie endokrinnej funkcie pankreasu (cukrovka mellitus).
  • Pubertas tarda (oneskorená puberta)

Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).

Pečeň, žlčník a žlč kanály-pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Spojené s CF. pečeň choroba (CFLD).
    • Pečeň cirhóza (zmenšenie pečene; konečné štádium rôznych ochorení pečene; najmä fokálna biliárna alebo multilobulárna cirhóza)
    • Steatóza hepatitídy (mastná pečeň; 25-60%).
  • Cholecystolitiáza (kameň v žlčníku; 15%).
  • Pankreatitída (zápal pankreasu; asi 2%); prípadne opakujúci sa (opakujúci sa).

Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00 - M99).

  • Artropatie (ochorenia kĺbov).
  • Osteoporóza (úbytok kostnej hmoty)

Príznaky a abnormálne klinické a laboratórne nálezy nezatriedené inde (R00 - R99).

  • Neúspech
  • Hemoptýza (vykašliavanie krvi)
  • Kašeľ, chronický
  • Kachexia (vychudnutie; veľmi ťažké vychudnutie).

Genitourinárny systém (obličky, močové cesty - reprodukčné orgány) (N00 - N99).

  • Azoospermia, obštrukčná - absencia zrelých spermií v ejakuláte; chlapci / muži s cystickou fibrózou sú preto zvyčajne neplodní (97%)
  • neplodnosť u dievčat / žien (asi 20%).

Tráviaci systém (K00-K93)

  • Syndróm distálnej intestinálnej obštrukcie (DIOS; synonymum: ekvivalent mekonium ileus (MIÄ)) - u dospelého alebo staršieho dieťaťa s cystickou fibrózou všeobecný analóg k mekonickému ileu novorodenca: zle strávená stolica môže prekážať dolnému ileu a slepému črevu a viesť k „Subileus condition“ (syndróm distálnej intestinálnej obštrukcie = DIOS) (6%)
  • mekónium ileus - obštrukcia časti čreva zhrubnutou prvou stolicou, ktorá sa nazýva puerperálne výkaly (mekónium) (asi 20%).

To sa líši

  • U rodičov cystická fibróza pacientov a iných heterozygotných nosičov CFTR („regulátor transmembránovej vodivosti cystickej fibrózy“), u ktorých je poškodená iba jedna alela, expresia chlorid kanál je znížený až o 50%. V Nemecku majú chybné CFTR asi 4% populácie gen. Je to spojené s 57 poruchami; okrem iného existuje zvýšené riziko bronchiálna astma, bronchiektázie (ireverzibilná vakovitá alebo valcová dilatácia priedušiek (stredne veľké dýchacie cesty)), neúspech (pomer šancí 2.78), krátka postava (pomer šancí 2.41), muži neplodnosť (pomer šancí 5.09; neplodnosť), chronická pankreatitída (pomer šancí 6.76; pankreatitída), žltačka (pomer šancí 1.66; žltačka), boli zistené infekcie netuberkulóznymi mykobaktériami (pomer šancí 2.75) a sinusitída (sinusitída)