Chronická lymfocytová leukémia: komplikácie

Nasledujú najdôležitejšie choroby alebo komplikácie, ku ktorým môže prispieť chronická lymfocytová leukémia (CLL):

Krv, krvotvorné orgány - Imunitný systém (D50 - D90).

  • Anémie (anémia)
    • Autoimunitné hemolytické anémie (AIHA; forma hemolytickej anémie, pri ktorej imunitný systém tela produkuje protilátky, ktoré indukujú hemolýzu erytrocytov) - zvyčajne vyvolané polyklonálnymi protilátkami IgG
    • Anémie čistých červených krviniek
  • Autoimunitné cytopénie (asi 20%).
  • Autoimunitné trombocytopénie (AITP).
  • Krvácajúce
  • Hypersplenizmus - komplikácia splenomegálie (zväčšenie slezina). Z tohto dôvodu je jeho funkčná kapacita slezina sa zvyšuje nad nevyhnutnú úroveň a vedie k zvýšeniu eliminácia of erytrocyty (červená krv bunky), leukocyty (biely krv bunky) a doštičky (krvné doštičky) z periférnej krvi, čo vedie k pancytopénii (synonymum: tricytopénia; redukcia všetkých troch sérií buniek v krvi).
  • Syndróm hyperviskozity (HVS) - komplex klinických príznakov, ktorý má príčinu v náraste koncentrácie paraproteínov z krvnej plazmy. Vďaka zvýšenej viskozite dochádza k zníženiu tekutosti krvi.
  • Cytopénie / zníženie počtu buniek v krvi (anémia (anémia), trombocytopénia (znížený počet doštičky / krvné doštičky), neutropénia (zníženie neutrofilné granulocyty v krvi)) alebo ich klinické následky (infekcie, krvácanie, únava).

Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).

  • Infekcie všetkého druhu

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48)

  • Recidíva - recidíva choroby.
  • Infiltrácia CLL môže postihnúť akýkoľvek orgán
  • Transformácia CLL na:
    • Hodgkinov lymfóm (0.7%).
    • Prechod nízko malígnej CLL do vyššieho stupňa alebo v transformácii na vysoko malígny lymfóm (Richterov syndróm; v 5-10% prípadov); Richterov syndróm je definovaný prítomnosťou vysoko malígneho NHL (Hodgkinov lymfóm) a CLL súčasne (zlá prognóza); klinický obraz: rýchle zvýšenie B-symptomatológie * a hladín LDH.

ďalej

  • Infekcie; toto sú hlavné príčiny smrti pri CLL.

* B symptomatológia

  • Nevysvetliteľné, trvalé alebo opakujúce sa horúčka (> 38 ° C).
  • Silné nočné potenie (mokré vlasy, namočené oblečenie na spanie).
  • Nežiaduce chudnutie (> 10% percent telesnej hmotnosti do 6 mesiacov).

Prediktívne faktory

  • Delécia alebo mutácia TP53 - je to spojené so zlou odpoveďou na chemoterapiu
  • NFAT2 - leukemické bunky od pacientov s pomalým klinickým priebehom majú veľké množstvo proteínu NFAT2; u pacientov s agresívnym priebehom je bielkovina výrazne znížená
  • CLL-IPI - validované skóre na predikciu rizika progresie súvisiaceho s celkovým prežívaním u pacientov s CLL; kritickými faktormi sú stav TP53, stav mutácie IgHV, ß-mikroglobulín, klinický stav a vek (pozri nižšie): kalkulačka CLL-IPI.

CLL-IPI (CLL-medzinárodný prognostický index).

Premenlivý Rizikový faktor Body
TP53 (17p) Vymazanie a / alebo mutácia 4
IGHV Nemutovaná 2
Beta-2 mikroglobulín (mg / l) <3,5 1
Vek > 65 roky
Etapa * Binet B / C, Rai I-IV 1
Konečné skóre 0 na 10

* Klasifikácia stupňov podľa Binet alebo Rai.

Skóre Riziková skupina Miera päťročného prežitia (%) Frekvencia podskupín (%)
0-1 „Nízka“ 93,2 28
2-3 „Stredne pokročilý 79,3 39
4-6 „Vysoký“ 63,3 28
7-10 "veľmi vysoko" 23,3 6

Ďalšie rady

  • Typ progresie po CLL terapie: výskyt lymfadenopatie po liečbe prvej línie (výrazne nižšie prežitie); podstatne menej času na ďalšiu liečbu.
  • Faktory, ktoré poskytujú dôkazy u pacientov s relabujúcou alebo refraktérnou CLL, že možno očakávať vyššiu pravdepodobnosť prežitia, sú beta-2-mikroglobulín, laktát dehydrogenáza (LDH), hemoglobína čas od začatia posledného terapie (skratka: „BALL“; pripomeňme B2M, anémia, LDH, posledná terapia): Výklad: nízke riziko. Skóre: 0 alebo 1; stredné riziko: skóre: 2 alebo 3; vysoké riziko: skóre 4.
    • Pacienti v Ibrutinib skupina s vysoko rizikovým skóre: pravdepodobnosť prežitia v 24. mesiaci bola 56%; s nízkorizikovým skóre, 90%.
    • Pacienti v venetoklax skupina s vysoko rizikovým skóre: pravdepodobnosť prežitia v 24. mesiaci bola 95%; s nízkym rizikom, 82%.

    Rizikové skóre je možné vypočítať pomocou programu dostupného na webovej stránke Calculate by QxMD.