Nasledujú najdôležitejšie choroby alebo komplikácie, ku ktorým môže prispieť chronická lymfocytová leukémia (CLL):
Krv, krvotvorné orgány - Imunitný systém (D50 - D90).
- Anémie (anémia)
- Autoimunitné hemolytické anémie (AIHA; forma hemolytickej anémie, pri ktorej imunitný systém tela produkuje protilátky, ktoré indukujú hemolýzu erytrocytov) - zvyčajne vyvolané polyklonálnymi protilátkami IgG
- Anémie čistých červených krviniek
- Autoimunitné cytopénie (asi 20%).
- Autoimunitné trombocytopénie (AITP).
- Krvácajúce
- Hypersplenizmus - komplikácia splenomegálie (zväčšenie slezina). Z tohto dôvodu je jeho funkčná kapacita slezina sa zvyšuje nad nevyhnutnú úroveň a vedie k zvýšeniu eliminácia of erytrocyty (červená krv bunky), leukocyty (biely krv bunky) a doštičky (krvné doštičky) z periférnej krvi, čo vedie k pancytopénii (synonymum: tricytopénia; redukcia všetkých troch sérií buniek v krvi).
- Syndróm hyperviskozity (HVS) - komplex klinických príznakov, ktorý má príčinu v náraste koncentrácie paraproteínov z krvnej plazmy. Vďaka zvýšenej viskozite dochádza k zníženiu tekutosti krvi.
- Cytopénie / zníženie počtu buniek v krvi (anémia (anémia), trombocytopénia (znížený počet doštičky / krvné doštičky), neutropénia (zníženie neutrofilné granulocyty v krvi)) alebo ich klinické následky (infekcie, krvácanie, únava).
Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).
- Infekcie všetkého druhu
Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48)
- Recidíva - recidíva choroby.
- Infiltrácia CLL môže postihnúť akýkoľvek orgán
- Transformácia CLL na:
- Hodgkinov lymfóm (0.7%).
- Prechod nízko malígnej CLL do vyššieho stupňa alebo v transformácii na vysoko malígny lymfóm (Richterov syndróm; v 5-10% prípadov); Richterov syndróm je definovaný prítomnosťou vysoko malígneho NHL (Hodgkinov lymfóm) a CLL súčasne (zlá prognóza); klinický obraz: rýchle zvýšenie B-symptomatológie * a hladín LDH.
ďalej
- Infekcie; toto sú hlavné príčiny smrti pri CLL.
* B symptomatológia
- Nevysvetliteľné, trvalé alebo opakujúce sa horúčka (> 38 ° C).
- Silné nočné potenie (mokré vlasy, namočené oblečenie na spanie).
- Nežiaduce chudnutie (> 10% percent telesnej hmotnosti do 6 mesiacov).
Prediktívne faktory
- Delécia alebo mutácia TP53 - je to spojené so zlou odpoveďou na chemoterapiu
- NFAT2 - leukemické bunky od pacientov s pomalým klinickým priebehom majú veľké množstvo proteínu NFAT2; u pacientov s agresívnym priebehom je bielkovina výrazne znížená
- CLL-IPI - validované skóre na predikciu rizika progresie súvisiaceho s celkovým prežívaním u pacientov s CLL; kritickými faktormi sú stav TP53, stav mutácie IgHV, ß-mikroglobulín, klinický stav a vek (pozri nižšie): kalkulačka CLL-IPI.
CLL-IPI (CLL-medzinárodný prognostický index).
Premenlivý | Rizikový faktor | Body |
TP53 (17p) | Vymazanie a / alebo mutácia | 4 |
IGHV | Nemutovaná | 2 |
Beta-2 mikroglobulín (mg / l) | <3,5 | 1 |
Vek | > 65 roky | |
Etapa * | Binet B / C, Rai I-IV | 1 |
Konečné skóre | 0 na 10 |
* Klasifikácia stupňov podľa Binet alebo Rai.
Skóre | Riziková skupina | Miera päťročného prežitia (%) | Frekvencia podskupín (%) |
0-1 | „Nízka“ | 93,2 | 28 |
2-3 | „Stredne pokročilý | 79,3 | 39 |
4-6 | „Vysoký“ | 63,3 | 28 |
7-10 | "veľmi vysoko" | 23,3 | 6 |
Ďalšie rady
- Typ progresie po CLL terapie: výskyt lymfadenopatie po liečbe prvej línie (výrazne nižšie prežitie); podstatne menej času na ďalšiu liečbu.
- Faktory, ktoré poskytujú dôkazy u pacientov s relabujúcou alebo refraktérnou CLL, že možno očakávať vyššiu pravdepodobnosť prežitia, sú beta-2-mikroglobulín, laktát dehydrogenáza (LDH), hemoglobína čas od začatia posledného terapie (skratka: „BALL“; pripomeňme B2M, anémia, LDH, posledná terapia): Výklad: nízke riziko. Skóre: 0 alebo 1; stredné riziko: skóre: 2 alebo 3; vysoké riziko: skóre 4.
- Pacienti v Ibrutinib skupina s vysoko rizikovým skóre: pravdepodobnosť prežitia v 24. mesiaci bola 56%; s nízkorizikovým skóre, 90%.
- Pacienti v venetoklax skupina s vysoko rizikovým skóre: pravdepodobnosť prežitia v 24. mesiaci bola 95%; s nízkym rizikom, 82%.
Rizikové skóre je možné vypočítať pomocou programu dostupného na webovej stránke Calculate by QxMD.