Pri kalcinóze cutis vápnik fosfát je uložený v koža. Príčiny sú zložité a zahŕňajú napríklad poruchy vápnik metabolizmus. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení usadenín a terapie pre ich primárnu príčinu.
Čo je kalcinóza cutis?
V stav nazývaná kalcinóza, vápnik soli hromadiť v koža patologickým spôsobom a natrvalo uviazli. Vápnik sa v ľudskom tele nachádza predovšetkým ako fosfátová soľ vo forme hydroxyapatitu v kostiach, kde poskytuje pevnosť do kostného tkaniva a slúži ako rezervoár, čo znamená, že sa môže podľa potreby uvoľňovať. Usadzovanie vápniku soli v jednotlivých tkanivách a orgánoch môže zodpovedať akumulácii uhličitan vápenatý a predovšetkým na ukladanie vápnika fosfát. Calcinosis cutis je kalcinóza a prejavuje sa vo forme vápnika fosfát depozícia v rámci koža. Zvyčajne je postihnutá predovšetkým pokožka končatín. Patologický jav je príznakom nadradeného ochorenia a nazýva sa tiež kožná kalcinóza. Existujú rôzne formy kalcinózy cutis:
- Kalcinóza metastatica
- Calcinosis metabolica vo forme calcinosis circumscripta alebo universalis,
- Dystrofická kalcinóza
- Idiopatická kalcinóza
- Latrogénna kalcinóza.
Rozdelenie do vyššie uvedených podskupín zodpovedá rozdeleniu závislému od príčiny. Calcinosis cutis sa nie vždy používa výlučne na ukladanie na koži. Používanie tohto slova v klinickej praxi je mnohostranné a niekedy trochu rozptýlené.
Príčiny
Usadzovanie fosforečnanu vápenatého v pokožke môže mať niekoľko príčin. Jednou mysliteľnou príčinou sú systémové ochorenia ako napr dermatomyozitída, sklerodermia syndróm vo forme CREST syndrómu alebo progresívna systémová sklerodermia. Látka sa navyše môže hromadiť po predchádzajúcich poraneniach kože. Depozícia môže byť navyše výsledkom infekcií alebo sa môže vyskytnúť na pozadí chronickej hyperkalcémie a hyperfosfatémie v dôsledku metabolických porúch. Kalcinóza metastatická je spôsobená poruchou metabolizmu fosforečnanu vápenatého. Metabolické poruchy charakterizujú aj kalcinózu metabolica. Pri kalcinóze dystrophica nie sú zistiteľné poruchy metabolizmu vápnika. V tejto forme kalcinóza sprevádza nádory, flebolity, varixy, tuberkulózne lymfómy alebo lokálne traumy. Idiopatické kalcinózy nemajú zjavnú príčinu, a preto ich nemožno pripísať nijakému vonkajšiemu alebo vnútornému vplyvu. V prípade iatrogénnej kalcinózy kože je potrebné opäť hľadať príčinu liečby, ktorú má pacient dostávať pri iných ochoreniach. Benígna kalcinóza nejasnej príčiny tiež existuje s tumoróznou kalcinózou Teutschländerovej choroby, ktorá spôsobuje pomalý rast nádoru v mäkkých tkanivách s priľahlými veľkými kĺby a je spôsobený mutáciami v kódujúcich génoch pre GALNT3, FGF23 a KLOTHO. Ďalšou príčinou sú reumatické procesy alebo ochronóza.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky kalcinózy sú rôzne závažné. V tejto súvislosti sa metabolická kalcinóza delí napríklad na podskupiny calcinosis circumscripta a universalis. V prvom prípade, vápnik soli ukladať lokálne vo forme jednotlivých uzlíkov v koži a prípadne kĺby, kde môžu spôsobiť obmedzený pohyb, bolesť alebo tuhosť. Táto forma kalcinózy je tiež známa ako calcinosis localisata. Calcinosis universalis, generalisata alebo diffusa je spojená s mnohými usadeninami v koži. Okrem toho môžu byť podkožie ovplyvnené vkladmi. To isté platí pre orgány. Táto závažná forma kalcinózy sa nazýva lipokalcinogranulomatóza a nejde o kalcinózu cutis v užšom slova zmysle. Namiesto toho je kalcinóza cutis jedným z mnohých príznakov tohto javu. V prípade kalcinózy metastatickej sa ložiská v vnútorné orgány sú tiež mysliteľné a potom zvyčajne ovplyvňujú oblička, žalúdok alebo pľúca. Z dôvodu usadenín môžu byť príslušné orgány postihnuté funkčným poškodením pri ťažkej kalcinóze. Klinický obraz kalcinózy je spravidla charakterizovaný makroskopicky viditeľnými, ťažko hmatateľnými opuchmi. zápal sa často vyskytuje navyše. Ďalej epidermálne plaketa môžu nastať objavy. Pri kalcinóze intervertebralis sú mysliteľné aj kalcifikácie v medzistavcových platničkách.
Diagnóza
Diagnóza kalcinózy cutis sa stanovuje na základe klinického obrazu, anamnézy a zobrazovania. Na potvrdenie počiatočnej predbežnej diagnózy môže byť užitočná vzorka tkaniva. Laboratórnym vyšetrením tejto vzorky sa odhalí fosforečnan vápenatý. Pri diagnostike zohráva kľúčovú úlohu detekcia primárnej príčiny. Prognóza pacientov závisí od pôvodcu ochorenia. To isté platí pre terapie.
Komplikácie
Priebeh kalcinózy cutis závisí vo veľkej miere od jej príčiny a konkrétnej lokalizácie. Ukladanie fosforečnanov vápenatých v pokožke má mnoho rôznych základných chorôb, medzi ktorými musí byť identifikované to, ktoré sa týka postihnutej osoby. V súvislosti s týmito - niekedy závažnými - základnými chorobami môžu samozrejme nastať ďalšie komplikácie, ktoré presahujú rámec kalcinózy. Môže byť napríklad narušený metabolizmus vápnika, ale nádory resp tuberkulóza môžu byť tiež príčinné. Okrem iného záleží na tom, kde sa vyskytuje kalcinóza cutis a ako ďaleko sa šíri. V nodulárnej forme spôsobuje komplikácie ako napr bolesť, tuhosť a obmedzenia mobility. Závažné prípady majú vplyv aj na podkožné tkanivo alebo orgány. Ak sú postihnuté orgány, nejde o klasickú kalcinózu, pretože tá je obmedzená iba na pokožku v presnom zmysle slova. Často sa však navzájom ovplyvňujú a kalcinóza cutis môže byť príznakom závažnejšej kalcinózy. To môže spôsobiť nefunkčnosť oblička, žalúdok alebo pľúca. Tieto orgány sú postihnuté vo väčšine prípadov. Zatiaľ čo kalcinózu z kože možno odstrániť bez komplikácií porovnateľne, kalcinóza orgánov si vyžaduje komplikovanejšie chirurgické zákroky.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Samospráva sa spravidla nevyskytuje pri kalcinóze. Z tohto dôvodu je pri tejto chorobe určite nevyhnutné lekárske ošetrenie, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám a nepohodliu. Pri tvorbe uzlíkov na pokožke je potrebné vyhľadať lekára. Tiež kĺby môžu byť ovplyvnené, takže môže dôjsť k obmedzeniam v pohybe s pacientom. Mali by ste sa tiež poradiť s lekárom, ak sú kĺby veľmi bolestivé alebo ak pacient trpí trvalou stuhnutosťou. Väčšina pacientov tiež trpí zápal alebo opuch. Ak sa vyskytnú bez osobitného dôvodu, je tiež potrebné vyšetrenie lekárom. Diagnózu ochorenia môže zvyčajne urobiť praktický lekár. Ďalšia liečba závisí od príčiny a tiež od presných príznakov. V niektorých prípadoch môže mať kalcinóza tiež negatívny vplyv na vnútorné orgány, takže aj tieto musia byť ošetrené.
Liečba a terapia
Kalcinóza cutis sa spravidla lieči chirurgicky. V súlade s tým je predmetom pozornosti invazívne odstránenie usadenín terapie. Ak je kalcinóza obmedzená na pokožku, je tento postup viac-menej jednoduchý a zvyčajne si nevyžaduje hospitalizáciu. Liečba sa často môže uskutočňovať pod lokálna anestézia postihnutých oblastí pokožky. V prípade postihnutia orgánu je odstránenie ťažšie. Okrem tohoto celková anestézia, to si vyžaduje presné plánovanie zákroku, ktoré sa zvyčajne uskutočňuje pomocou zobrazovacích postupov, ako je napríklad MRI. Odstránenie usadenín vápnika je iba symptomatickou liečbou. Preto musí byť postup sprevádzaný príčinnou terapiou primárneho ochorenia. Akútna hyperkalcémia môže byť často kontrolovaná pomocou správa slučky diuretiká a glukokortikoidy, pretože to podporuje vylučovanie obličkami. Pre niektoré príčiny kalcinózy nie sú k dispozícii žiadne kauzálne terapie, takže liečba je v týchto prípadoch čisto symptomatická. To isté platí pre idiopatickú kalcinózu, ktorej príčina nie je zistená.
Výhľad a prognóza
Príčinné ochorenie, ako aj rozsah postihnutia vápnikom sú nevyhnutné pri stanovení prognostického výhľadu pre kalcinózu. Mnoho pacientov nedosahuje trvalé zbavenie sa príznakov, pretože chronická choroba alebo sú diagnostikované systémové poruchy. Tu sa uvádza chronická nepretržitá prognóza. U mnohých z týchto pacientov sa hladina vápnika v tele lieči a monitoruje pomocou dlhodobej liečby. Dochádza k úľave od príznakov a chirurgickým zákrokom sa dá vyhnúť alebo ich zmierniť. Ak je základné ochorenie progresívne, príznaky sa opakujú aj napriek odstráneniu vápnika. Chirurgické odstránenie plaketa sa vykonáva opakovane počas celého života. Metabolická porucha sa dá dobre liečiť liekmi. Napriek tomu je v tomto prípade tiež veľmi pravdepodobné opakovanie. Ak sa kalcinóza cutis vyvinula v dôsledku infekcie po poranení kože, existujú najlepšie prognózy prognózy. Vo väčšine prípadov sa u pacienta po chirurgickom zákroku a odstránení srdcového svalu ustavične zmierňujú príznaky plaketa. Ak nie sú prítomné žiadne následky, je pacient vyliečený z liečby ako vyliečený v priebehu niekoľkých týždňov. Prognóza sa zhoršuje, ak nádory resp tuberkulóza sú kauzálne zodpovední za kalcinózu. Napriek mnohým pokrokom v medicíne existuje potenciálne riziko pre život postihnutého jedinca.
Prevencia
Programu Calcionsis cutis nemožno všeobecne zabrániť, pretože doposiaľ neboli zistené všetky príčiny tohto javu.
domáce ošetrovanie
Následná starostlivosť je možná v niektorých prípadoch kalcinózy. V každom prípade by sa postihnutá osoba mala vyhnúť výskytu choroby a zistiť príčinu vzniku usadenín, aby ich úplne zastavila. Chirurgická liečba kalcinózy cutis zvyčajne prebieha bez komplikácií a nevyžaduje hospitalizáciu, takže v tomto prípade už nie je potrebná následná starostlivosť. Aj po liečbe sú však nevyhnutné pravidelné návštevy lekára, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Ochorenie sa dá liečiť aj užívaním liekov, hoci pacient musí dbať na to, aby pravidelne užíval lieky, aby sa príznaky trvale zmiernili. V niektorých prípadoch nie je možná kauzálna terapia, takže je možné podať iba symptomatickú liečbu. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je chorobou zvyčajne negatívne ovplyvnená. Ďalej môže kalcinóza cutis tiež viesť na psychologické sťažnosti resp depresia. Najmä u detí sa často vyskytuje šikana alebo podpichovanie, takže môže byť užitočné aj psychologické ošetrenie. Rodičia sa tiež môžu podieľať na psychologickej liečbe v prípade kalcinózy cutis a podporovať dieťa.
Toto môžete urobiť sami
Kalcinóza cutis sa zvyčajne lieči chirurgicky. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je dodržiavanie pokynov lekára týkajúcich sa osobnej hygieny a strava po operácii. V prvom rade by sa telo a hlavne pokožka nemali príliš namáhať, aby už ďalej kožné zmeny a vyskytujú sa ďalšie komplikácie. Sprievodným javom je strava musí sa zmeniť. Ktorý strava je vhodný podrobne, závisí od závažnosti vápenatenia pokožky. V prípade miernych príznakov je postačujúce vyhnúť sa jedlám a nápojom, ktoré dráždia pokožku. Nemali by sa teda konzumovať príliš slané alebo výrazne korenené jedlá. Alkohol a kofeín je tiež najlepšie sa im vyhnúť. Po konzultácii s dermatológom je možné použiť rôzne prírodné prostriedky. aloe vera a prípravky s čertov pazúr rovnako ako kompresie s harmanček or šalvia sa osvedčili. Opatrenia ako jóga or qigong stimulovať krv prietoku a tým podporuje terapiu kalcinózy cutis. Ak Opatrenia opísané, nemajú požadovaný účinok alebo ak sa znova vyskytnú kalcifikácie pokožky, je potrebné vyhľadať dermatológa. Pacienti by mali starostlivo konzultovať s lekárom a zapojiť ďalších odborníkov, aby dosiahli potrebnú liečbu Opatrenia môžu byť zahájené okamžite v prípade akýchkoľvek sprievodných príznakov.
