Juvenilný nazofaryngeálny fibróm je nádor benígneho až malígneho charakteru. V oblasti strechy hrdla sa vyvíja juvenilný nazofaryngeálny fibróm. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm vo väčšine prípadov postihuje chlapcov po desiatich rokoch. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm patrí k angiofibromom, a teda predstavuje mnohopočetný fibróm plavidlá.
Čo je juvenilný nazofaryngeálny fibróm?
Juvenilný nazofaryngeálny fibróm je tiež známy pod synonymnými názvami bazálny myóm a juvenilný angiofibróm. Z histologického hľadiska je juvenilný nazofaryngeálny fibróm benígny nádor. Avšak vzhľadom na svoje agresívne rastové správanie je juvenilný nazofaryngeálny fibróm z klinického hľadiska považovaný za zhubný nádor. Je to preto, že juvenilný nazofaryngeálny fibróm vytláča a ničí štruktúry v paranazálne dutiny, nos, obežná dráha a pterygopalatinová fossa prostredníctvom svojho rastu. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm sa v zásade nachádza na streche hltana alebo v bočnej oblasti nosohltanu. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm sa vyskytuje u mužov často počas detstva. V tomto prípade sa zhubný nádor pozoruje hlavne u chlapcov starších ako desať rokov.
Príčiny
Príčiny a procesy patogenézy juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu nie sú v súčasnosti dobre známe. Na jednej strane je možné vziať do úvahy genetické faktory pre vznik juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu. Na druhej strane sa juvenilný nazofaryngeálny fibróm pravdepodobne vyvíja v dôsledku vonkajších vplyvov na postihnutých jedincov. Tiež nie je v súčasnosti presne známe, prečo sa u pacientov mužského pohlavia určitej vekovej skupiny vyskytuje juvenilný nazofaryngeálny fibróm častejšie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Juvenilný nazofaryngeálny fibróm je hlavne benígny nádor, pretože nemetastázuje. Avšak jej model rastu ničí ďalšie štruktúry v nos a hltana, takže z klinického hľadiska sa juvenilný nazofaryngeálny fibróm zvyčajne považuje za malígny nádor. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm má veľa plavidlá a formuláre z spojivové tkanivo. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm zvyčajne vzniká z fibrocartilago basilaris a sphenopalatiny. tepna. V tomto prípade je nádor špecificky lokalizovaný na streche hltanu alebo v bočnej oblasti nosohltanu. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm sa šíri primárne lokálne a vykazuje pomerne agresívny rastový profil. Tu juvenilný nazofaryngeálny fibróm vytláča ďalšie štruktúry v okolí a čoraz viac sa šíri smerom k spodnej časti lebka, nos a paranazálne dutiny, kavernózny sínus a pterygopalatinová fossa. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm spôsobuje u väčšinou detských pacientov početné príznaky rôznej závažnosti. Spočiatku sa zhoršuje juvenilný nazofaryngeálny fibróm dýchanie cez nos. Navyše hnisavý nádcha a rinofónia sa nauzea vyvíja v dôsledku juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm tiež vo väčšine prípadov narúša funkciu hadičiek. Niekedy pacienti trpia vodivosťou strata sluchu v dôsledku juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu. Ďalšie klasické príznaky nádoru pozostávajú z bolesti hlavy a časté krvácanie z nosa. Ak dôjde k infiltrácii do lebka nastane báza, prvých šesť nervy z mozog môže zlyhať. Ak sa juvenilný nazofaryngeálny fibróm šíri nekontrolovane, niekedy sa v oblasti tváre lebka. Pri juvenilnom nazofaryngeálnom fibróme sú pacienti v zásade ohrození krvácaním. The plavidlá nádoru rýchlo prasknú, čo spôsobí krvácanie z nosa a vnútorné krvácanie.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Juvenilný fibroma nosohltanu diagnostikuje napríklad otolaryngológ. Počas počiatočnej anamnézy odborník diskutuje s pacientom a v prípade potreby s opatrovníkmi pacienta o nástupe príznakov, nástupe počiatočných príznakov a možných ovplyvňujúcich faktoroch, ktoré prispeli k rozvoju juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu. Počas klinického vyšetrenia sa používa zadná rinoskopia. Juvenilný nazofaryngeálny fibróm sa javí ako nodulárny nádor so šedočervenou farbou a hladkou povrchovou štruktúrou. Okrem toho sú viditeľné početné cievy na povrchu juvenilného nasofaryngeálneho fibrómu, ako aj rozšírenie do nosohltanu a choanae. Okrem toho špecialista používa zobrazovacie metódy, ako je vyšetrenie MRI, na presné určenie lokalizácie a rozsahu juvenilnej fibroma z nosohltanu. A biopsia sa zvyčajne nevykonáva, pretože to zvyšuje riziko krvácania z poranenia juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu. Niekedy používa lekár angiografia získať viac informácií o juvenilnom nazofaryngeálnom fibróme. V odlišná diagnóza juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu je najdôležitejšie vylúčiť možnú hyperpláziu faryngálnej mandle. Malo by sa tiež vziať do úvahy choanálny polyp, ako aj nazofaryngeálna cysta.
Komplikácie
Fibróm nosohltanu môže spôsobiť rôzne príznaky. Tieto teda silne závisia od šírenia nádoru. Vo väčšine prípadov to však vedie k poškodeniu nosa a hrdla. Väčšina pacientov trpí postihnutými dýchanie. Ďalej môže pacient pociťovať dýchavičnosť, ktorá je spojená s panickým záchvatom. To tiež nie je nezvyčajné pre dýchanie ťažkosti viesť na únava alebo vyčerpanie. Ďalej strata sluchu sa môžu vyvinúť, čo môže pacientovi značne sťažiť každodenný život. Nie je nezvyčajné, že nimi trpia aj postihnutí krvácanie z nosa a vážne bolesti hlavy. Tieto môžu viesť obmedzeniam v koncentrácie a koordinácie a tak mať celkovo negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Liečba fibrómu nosohltanu nie viesť na ďalšie nepohodlie alebo komplikácie. Môže sa odstrániť chirurgickým zákrokom alebo ožarovaním terapie. Očakávaná dĺžka života pacienta sa po odstránení zvyčajne neznižuje. Tvorba nových nádorov je tiež pomerne nepravdepodobná. Postihnutý je však stále odkázaný na pravidelné vyšetrenia.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Problémy s dýchaním alebo interferencia s respiračnou aktivitou sú dôvodom na obavy. Ak nie je prítomné prechladnutie, je potrebné vyhľadať lekára, ak kyslík je narušený pôrod nosom. V opačnom prípade nebude telo dostatočne zásobené kyslík a môže spôsobiť ďalšie ochorenie. Ak máte pocit zovretia v krku alebo v zadnej časti nosa, je vhodné podstúpiť kontrolu. Ak existujú obmedzenia sluchu alebo vyvážiť problémy, treba vyhľadať lekára. Ak je na prednej strane pocit tlaku hlava, bolesti hlavy alebo uší, treba vyhľadať lekára. Ak postihnutý trpí častým a nekontrolovaným krvácaním z nosa, nepríjemnými pocitmi v čeľusti alebo v zuboch, je nevyhnutná návšteva lekára, aby sa objasnili sťažnosti. Ak ťažkosti pretrvávajú niekoľko týždňov alebo mesiacov, je potrebné navštíviť lekára. Ak sa počet sťažností zvýši, je potrebné okamžite konať. Ak si všimnete deformáciu tváre, juvenilný nazofaryngeálny fibróm sa už značne zväčšil. V týchto prípadoch by sa malo čo najskôr začať s lekárskym vyšetrením, pretože malígny priebeh ochorenia môže viesť k vážnym komplikáciám. Ak sa vyskytnú senzorické poruchy, pocit necitlivosti alebo precitlivenosť na dotyk, odporúča sa návšteva lekára. Ak máte poruchy spánku, chrápanie, alebo ak dôjde k odmietnutiu jesť, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
U niektorých pacientov dochádza k spontánnej regresii juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu po ukončení pubertálnej fázy u postihnutého. Kvôli nepohodliu sa však zvyčajne používa chirurgické odstránenie nádoru. Juvenilné nazofaryngeálne fibrómy menšej veľkosti odstráni lekár pomocou nosa endoskopia. Väčšie juvenilné nazofaryngeálne fibrómy si vyžadujú komplikovaný chirurgický zákrok s použitím transfacial exstirpácie a odstránenia nádoru cez ústny vestibul. V niektorých prípadoch nie je možný chirurgický zákrok, teda ožarovanie terapie sa používa na boj s juvenilným nazofaryngeálnym fibrómom. Cieľom je znížiť veľkosť juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu. Spravidla sa u juvenilných nazofaryngeálnych fibrómov často vyskytujú recidívy aj po úspešnom odstránení. Pravdepodobnosť toho však klesá do konca 25. roku života.
Výhľad a prognóza
Prognóza juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu závisí vo veľkej miere od benígnej alebo malígnej povahy nádoru. Aj keď ide o nádorové ochorenie, ktoré sa netvorí metastázy v organizme možno očakávať závažné poruchy a následky v prípade malígneho rastu. Ak sa nádor nelieči, vedie k predčasnej smrti. Sťažnosti ako bolesti hlavy alebo krvácanie z nosa sa zvyšujú a vedú k zníženiu kvality života. Okrem toho obmedzenia v Pamäť rovnako ako koncentrácie možno očakávať. Ak sa vyhľadá lekárske ošetrenie, určí sa možnosť liečby v závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru. Chirurgické odstránenie chorého tkaniva môže viesť ku komplikáciám a rizikám. Tieto zhoršujú prognózu. Ak sa chirurgický zákrok uskutoční bez ďalších porúch, vo väčšine prípadov dôjde k zotaveniu. Existujúce príznaky zmiznú ihneď po odstránení nádoru. U niektorých pacientov ožarovanie terapie sa používa pred chirurgickým zákrokom. V takom prípade sa vyskytnú početné vedľajšie účinky, ktoré vedú k ďalšiemu zhoršovaniu kvality života. Z dlhodobého hľadiska však rádioterapia predstavuje možnosť úplného odstránenia nádoru. Nevyhnutnosť rádioterapia sa vyrába podľa individuálnych podmienok v závislosti od veľkosti nádoru, ako aj od jeho ďalších rastových charakteristík.
Prevencia
Juvenilnému fibrómu nosohltanu sa zatiaľ nedá účinne zabrániť, pretože príčiny vývoja nádoru sú stále do veľkej miery nejasné.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov tohto ochorenia, žiadny priamy Opatrenia následnej starostlivosti sú k dispozícii postihnutej osobe. V prvom rade je potrebné rýchlo a predovšetkým v ranom štádiu vyhľadať lekára, aby nedošlo k ďalším komplikáciám a aby sa nádor ďalej nešíril. Čím skôr sa lekár obráti na lekára, tým lepší je ďalší priebeh choroby, takže postihnutá osoba by mala vyhľadať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch. Samotné ošetrenie sa vykonáva pomocou chirurgického zákroku. Po tejto operácii by si mala postihnutá osoba ľahnúť a oddýchnuť si. Mali by ste sa vyhnúť úsiliu alebo fyzickým a stresovým činnostiam, aby ste predišli zbytočnému zaťaženiu tela. The ústna dutina by mali byť tiež zvlášť dobre chránené, aby sa zabránilo infekciám alebo zápalom. Aj po úspešnom odstránení nádoru sú potrebné pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom, aby bolo možné včasné zistenie a odstránenie ďalších nádorov. Je pravdepodobné, že táto choroba zníži očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, ak sa nádor zistí neskoro. Všeobecnú predpoveď o ďalšom priebehu ochorenia však v tomto prípade nemožno urobiť.
Čo môžete urobiť sami
Najskôr je pre pacientov s juvenilným nazofaryngeálnym fibrómom veľmi dôležité, aby lekár diagnostikoval ochorenie rýchlo. Je to preto, lebo včasné zistenie juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu zvyšuje pravdepodobnosť, že sa ochorenie bude dať úspešne liečiť, čím sa tiež zvýši miera prežitia postihnutých osôb. Aby sa pacienti mohli aktívne podieľať na úspechu liečby, navštevujú všetky potrebné vyšetrenia a vždy sa riadia pokynmi lekára, najmä pred a po chirurgických zákrokoch. V mnohých prípadoch lekári odstránia juvenilný nazofaryngeálny fibróm počas chirurgického zákroku, ktorý sa líši v závislosti od veľkosti fibrómu. Táto operácia je často spojená s pobytom pacientov v nemocnici. V takom prípade postihnutí pacienti dodržiavajú predpisy ošetrujúceho personálu, ako napríklad odpočinok v posteli a presný príjem liekov. V závažných prípadoch nie je chirurgický zákrok možný, preto je nevyhnutná radiačná terapia. Pacienti zároveň usilovnejšie pracujú na posilňovaní svojej fyzickej obrany a predchádzaní infekciám. Všeobecne je u juvenilného nazofaryngeálneho fibrómu dôležité, aby sa pacienti pravidelne zúčastňovali lekárskych následných návštev aj po úspešnom chirurgickom odstránení fibrómu, aby sa rýchlo zistili akékoľvek recidívy. To umožňuje včasné odstránenie ďalších fibrómov.
