Erytémia je osobitným prejavom myeloidu leukémie s akútnym priebehom. V zásade asi päť percent všetkých leukémií predstavuje erytrémie. Existuje chronický aj akútny typ erytémie. V skorších dobách sa polycytémia vera tiež považovala za erytriémiu.
Čo je erytémia?
Erytrémia je tiež známa pod synonymnými termínmi erytremická myelóza a erytroleukémia. Vo väčšine prípadov je erytrémia akútnou formou myeloidu leukémie. Erytémia sa vyvíja v dôsledku zdegenerovaných výrobných procesov erytrocyty. Tento proces je v medicíne známy aj ako erytropoéza. Histologické vyšetrenia pacientov s erytropoézou ukazujú nadbytok nezrelých typov erytrocytových buniek, takzvaných erytroblastov. Z dôvodu zvýš objem zlomok buniek, lekári tiež označujú tieto typy ako megaloblasty.
Príčiny
Spôsob, akým sa erytémia vyvíja u postihnutých jedincov, je v súčasnosti stále predmetom lekárskeho výskumu. Je tomu tak preto, lebo presné procesy, ktoré sa podieľajú na patogenéze erytriémie, nie sú v súčasnosti presne známe. V zásade sú procesy v erytropoéze degenerované, takže sa vyvíja erytriémia. Erytropoéza je proces červenej farby krv bunková produkcia. Počas tohto procesu, zvýšený počet nezrelých erytrocyty sú vyrobené, ktoré majú v porovnaní s ostatnými relatívne krátku životnosť krv bunky. Lekári nazývajú tieto zložky krv erytroblasty. Ak sú tieto krvinky neobvykle veľké, sú známe ako megaloblasty. V súvislosti s erytroémiou sú zrejmé významné rozdiely vo veľkosti červených krviniek a ich typoch prekurzorov. Okrem toho sa patologické krvinky vyznačujú abnormálnym tvarom v porovnaní so zdravými zložkami krvi.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Erytémia sa prejavuje u mnohých charakteristických príznakov ochorenia a patologických ťažkostí u postihnutých pacientov. Medzi hlavné príznaky erytrémie patrí zvýšená telesná teplota a zväčšenie pečeň a slezina. Pretože ľudia postihnutí erytémiou trpia nedostatkom doštičky, zvyšuje sa tendencia k krvácaniu, napríklad pri ľahkých poraneniach alebo vo vnútri tela. Výsledkom je, že erytrémia je zvyčajne sprevádzaná ťažkou formou anémia. To tiež zvyšuje riziko infekčné choroby pre tých, ktorí trpia erytémiou. Obaja slezina a pečeň pri erytrémii výrazne napučiavajú a sú typickým znakom akútnej erytémie. Znížené percento granulocytov v krvi tiež zvyšuje pravdepodobnosť výskytu infekcií u pacientov s erytémiou. Pri absencii vhodných a včasných terapie na erytriémiu postihnutí jedinci často zomierajú po niekoľkých mesiacoch na príznaky choroby a súvisiace komplikácie. Oveľa menej častá ako akútna forma je chronická erytémia. Na rozdiel od akútneho typu erytrémie je toto ochorenie často oveľa miernejšie. Niekedy je ťažké ho odlíšiť od sideroblastu anémia, pretože u oboch chorôb je porucha železo využitie. Pri chronickej erytrémii však erytroblasty podliehajú menším abnormalitám.
Diagnóza
Prvé príznaky erytrémie vedú pacientov k okamžitej konzultácii s lekárom. V prípade výskytu erytémie je potrebné vždy pamätať na to, že bez adekvátnej liečby je toto ochorenie pre postihnutých často smrteľné. Praktický lekár najskôr zaznamená sťažnosť a zvyčajne pacienta odošle k hematológovi alebo porovnateľnému špecialistovi. Počas anamnézy ošetrujúci špecialista identifikuje prítomné príznaky a spýta sa na výskyt sťažností. Ďalší postup v diagnostike erytému je do značnej miery podobný postupu použitému v iných formách leukémie. Klinické vyšetrenie erytrémie sa teda zameriava predovšetkým na a pichnutie z kostná dreň a rôzne rozbory krvi. Diagnóza erytrémie je založená predovšetkým na výsledkoch kostná dreň pichnutie. Tu ukazuje erytropoéza posun doľava odlišná diagnóza erytému je často ťažké a lekár musí odlíšiť túto chorobu od iných podtypov leukémie.
Komplikácie
Všeobecne má erytémia za následok výrazne zvýšenú telesnú teplotu. To je spojené aj s rozšírením EÚ pečeň a slezina, takže môže byť bolesť v týchto oblastiach. Postihnutá osoba trpí zvýšeným rizikom krvácania. Aj ľahké zranenia môžu viesť k silnému krvácaniu, ktoré sa môže šíriť aj vnútorne. Postihnutá osoba tiež trpí zvýšeným rizikom infekčné choroby. Ak sa erytém nelieči správne alebo dostatočne rýchlo, zvyčajne dôjde k smrti. Samotné ošetrenie sa vykonáva pomocou drogy a podporené krvnými transfúziami. Pacient musí byť pripravený na dlhodobý pobyt v nemocnici. V zriedkavých prípadoch spôsobujú krvné transfúzie komplikácie. S cieľom spomaliť rast rakovina, pacienti dostávajú aj cytostatiká drogy. Vo väčšine prípadov môže byť erytém včasne liečený a úplne liečený. Pacient však musí pravidelne podstupovať kontroly u lekára. Liečba nevylučuje možnosť, že sa erytémia môže opakovať neskôr v živote. Pri správnej liečbe sa očakávaná dĺžka života neznižuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Bohužiaľ, v mnohých prípadoch nie sú príznaky erytriémie nijako zvlášť charakteristické a priamo nenaznačujú ochorenie. Včasná diagnostika však zvyšuje šance na úplné vyliečenie choroby. Ak postihnutá osoba trpí dlhodobou zvýšenou telesnou teplotou, je potrebné vyhľadať lekára. Silný sklon ku krvácaniu môže tiež naznačovať erytriémiu. Medzi príznaky ochorenia ďalej patrí zväčšená slezina a pečeň, ktoré v niektorých prípadoch môžu viesť na bolesť. Anémia sa tiež prezentuje, ktorá môže viesť na trvalý únava a vyčerpanie pacienta. Ak sa tieto sťažnosti vyskytnú bez konkrétneho dôvodu a veľmi často, je vždy potrebné vyšetrenie lekárom. Spravidla môže erytriémiu zistiť priamo praktický lekár. U detí možno konzultovať aj pediatra. Ďalšia liečba potom závisí od príslušného základného ochorenia, takže v takom prípade je nevyhnutná pomoc ďalších odborníkov.
Liečba a terapia
Liečba erytriémie sa začína čo najskôr po stanovení diagnózy. Vo väčšine prípadov terapeutické Opatrenia prebiehajú v špecializovanom centre. Liečba erytrémie sa zameriava na krvné transfúzie a tiež na lieky terapie prístupy. Transfúzie kompenzujú posuny v koncentrácie rôznych krvných buniek a tiež kompenzuje patologické zmeny v zložkách červenej krvi. Pretože účinky krvných transfúzií pri erytrémii trvajú iba obmedzený čas, je zvyčajne potrebných viac transfúzií v stanovených intervaloch. Pacienti dostávajú aj cytostatiká drogy. Jedná sa o lekárske prostriedky, ktoré spomaľujú rast nádorov. Je dôležité, aby sa pacientom nepretržite venovala starostlivosť o úspešnosť liečby Opatrenia a na zlepšenie prognózy erytropoézy.
Výhľad a prognóza
Bez liečby nie je erytémia liečiteľná a vždy vedie k smrti. Akútna erytémia je smrteľná po niekoľkých mesiacoch, ak sa nelieči. Pri chronických erytémiách je za týchto podmienok stále priemerná dĺžka života asi dva roky. Pomocou liečby je však možné dosiahnuť dobrý úspech v predĺžení strednej dĺžky života. Terapia spočíva hlavne v použití cytostatiká a krvné transfúzie. Cytostatika brzdiť rast rakovina bunky. Úplná remisia rakovina buniek je možné dosiahnuť asi u 70 percent pacientov. Čím sú však pacienti starší, tým horšie reagujú chemoterapie s cytostatiká. Štúdie preukázali, že u pacientov starších ako 60 rokov je miera úplnej remisie iba medzi 30 a 60 percentami. Úplná remisia však nemusí nutne znamenať úplné vyliečenie. Krvné testy iba ukazujú, že už nie je možné zistiť viac rakovinových buniek. U väčšiny pacientov však nie sú úplne usmrtené, takže existuje vysoká miera relapsov. Iba 15 až 25 percent všetkých pacientov dosahuje dlhodobú remisiu, aby ich bolo možné považovať za vyliečených. Či sa jedná o skutočné lieky, ešte nebolo jednoznačne stanovené. Úplné vyliečenie možno dosiahnuť iba transplantácia kmeňových buniek. Toto sa však vykonáva iba vo výnimočných prípadoch u mladších pacientov alebo u pacientov so slabou odpoveďou na chemoterapie. Transplantácia kmeňových buniek so sebou nesie riziko závažných vedľajších účinkov v dôsledku imunitných reakcií.
Prevencia
Konkrétne spôsoby, ako účinne zabrániť erytému, neboli testované. Aj keď boli študované určité mechanizmy patogenézy erytriémie, sú vo veľkej miere mimo kontroly medicíny.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov erytémie má postihnutá osoba veľmi obmedzené možnosti následnej starostlivosti. Aby sa predišlo ďalším komplikáciám, pacient je primárne závislý od lekárskeho ošetrenia lekárom. Včasná diagnostika s včasnou liečbou je obzvlášť dôležitá pre správnu liečbu choroby. Pretože postihnuté osoby sú závislé na transfúziách spôsobených erytémiou, mali by sa vykonávať pravidelne. Ďalej je potrebné čo najviac zabrániť infekciám a iným chorobám, aby nedošlo k oslabeniu a namáhaniu imunitný systém ešte viac. Pretože erytriémia môže tiež prispievať k rozvoju nádorov, mali by sa pravidelne robiť vyšetrenia, aby sa zistila ich včasná liečba a aby sa s nimi liečila. Očakávaná dĺžka života pacienta môže byť tiež obmedzená ochorením. Môže byť užitočný aj kontakt s ďalšími ľuďmi postihnutými chorobou, ktorý má pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. V prípade psychických ťažkostí je veľmi dôležitá intenzívna a láskyplná starostlivosť rodičov, aby sa tieto ťažkosti zmiernili.
Toto môžete urobiť sami
Ak existuje podozrenie na erytém, postihnutí musia okamžite konzultovať s lekárom. Za žiadnych okolností by ste sa nemali pokúšať liečiť chorobu sami. Akútna erytémia môže v priebehu niekoľkých mesiacov viesť k smrti. Preto najdôležitejším svojpomocným opatrením je rozpoznanie príznakov a rýchle vyhľadanie odbornej lekárskej pomoci. Typické pre ochorenie je zvýšená telesná teplota spojená s zväčšená pečeň a slezina. Samotné postihnuté osoby zväčšenie orgánov nezaznamenajú. Avšak z dôvodu nedostatku doštičky, choroba je tiež spojená s ťažkým poškodením hojenie rán a výrazná anémia. Každý, kto sa cíti neustále unavený a apatický, je veľmi bledý a tiež si všimne, že aj ľahké zranenia krvácajú ťažko a dlho, mal by sa okamžite poradiť s lekárom. Pacienti sú zvyčajne liečení krvnými transfúziami a správa of cytostatické lieky. V naturopatii sa vyskytujú prírodné cytostatiká ako napr amygdalín zo semien kôstkového ovocia sa často používajú. Účinnosť týchto látok je otázna. Ich použitie je však po konzultácii s ošetrujúcim lekárom spravidla neškodné. Iné Opatrenia odporúčané v naturopatii pre leukémiu, ako je zmena v strava, môže vylepšiť všeobecné stav a podporovať liečbu choroby.
