Dupuytrensova choroba (Dupuytrensova kontraktúra): príčiny, príznaky a liečba

Dupuytrenova choroba alebo Dupuytrenova kontraktúra označuje a stav v ktorých dochádza k zmenám v spojivové tkanivo rúk. Ako stav postupuje, prsty sa krivia čoraz viac smerom k dlani. V dôsledku toho postihnutí nemôžu ďalej správne používať svoje ruky a čeliť významným obmedzeniam v každodennom živote.

Čo je Dupuytrenova choroba?

Pod pojmom Dupuytrenova choroba majú lekári na mysli patologickú zmenu v spojivové tkanivo tanier v ruke. V zásade zdravé spojivové tkanivo má v tomto bode dosť vláknitú štruktúru. Choroba však spôsobuje jeho vytvrdzovanie a vytvárajú sa pramene a uzlíky, ktoré na jednej strane vytvrdzujú prst šľachy a na druhej strane zmenšiť veľkosť tkanivovej platničky ruky. Výsledkom je, že jednotlivé alebo dokonca niekoľko prstov sa skrúca smerom k dlani a nakoniec sa už nemôže natiahnuť. Bolesť zvyčajne sa nevyskytuje pri Dupuytrenovej chorobe; ruky postihnutých sú však zreteľne obmedzené v motorickej funkcii, najmä v neskoršom priebehu ochorenia. Choroba často postihuje obe ruky. Dupuytrenova choroba sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 40 do 60 rokov, pričom muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Podľa štatistík približne 1.3 až 1.9 milióna v Nemecku trpí Dupuytrenovou chorobou.

Príčiny

príčiny Dupuytrenovej choroby len nedávno známe. Skutočnosť, že stav vyskytuje sa častejšie v niektorých rodinách, už dlho naznačuje, že pre zmenu tkaniva môže byť rozhodujúca genetická predispozícia. Posledné výskumy ukázali, že ochorenie je spôsobené a gen mutácia. Primárne postihnuté sú oblasti génov, ktoré sú zodpovedné za transdukciu bunkového signálu. Ak dôjde k narušeniu určitých signálnych dráh, bunky spojivového tkaniva sa transformujú na iný typ bunky, ktorá je okrem iného zodpovedná za hojenie rán a formy kolagén. Ten sa ukladá na flexore šľachy prstov, čo spôsobí trvalé zatvrdnutie. Dupuytrenova choroba sa spočiatku vyskytuje postupne a v epizódach, čo sťažuje rozpoznanie choroby v počiatočnom štádiu. Z dlhodobého hľadiska však existujú značné obmedzenia v pohybe prstov. Lekári rozdeľujú priebeh ochorenia na rôzne stupne. prst s progresiou ochorenia môže byť predĺženie ovplyvnené od 0 do 135 stupňov.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Dupuytrenova choroba sa spočiatku prejavuje nodulárnym zhrubnutím v základnom kĺbe malého alebo krúžku prst. V dôsledku premnoženia šľachovej platničky spojivového tkaniva na dlani sú postihnuté prsty stále viac zatiahnuté. Muži trpia týmto benígnym nádorom podstatne častejšie ako ženy. To nie je spočiatku bolestivé, nanajvýš nepríjemné. A sťažuje to roztiahnutie prstov. S progresiou ochorenia je čoraz ťažšie otvárať prsty, pretože tkanivo sa čoraz viac skracuje a tvrdne. V dlani je možné nahmatať namiesto uzlíkov už zreteľne zhrubnuté šnúry. Nepriamo postihnutý kĺb kapsule tiež skracujte kvôli nedostatku rozšírenia. Krv plavidlá rovnako ako nervy vo svojej funkcii bráni neustále ohýbanie prstov. V zriedkavých prípadoch bolesť može sa stať. Spravidla sa vyskytujú, keď je nerv zachytený v jednom z uzlov spojivového tkaniva. Ak kontraktúra zostane po dlhšiu dobu neliečená, postihnuté prsty sa môžu zatiahnuť, až kým nebudú spočívať na dlani a nebudú sa už dať predĺžiť. To vedie k významnému zhoršeniu každodenných činností, pretože ruka už nemôže vykonávať svoju uchopovaciu funkciu v plnom rozsahu.

Diagnóza a progresia

Pri podozrení na Dupuytrenovu chorobu je potrebné najskôr vyhľadať lekára primárnej starostlivosti. Toto najskôr vizuálne preskúma ruku a nahmatá sťažnosti. Lekár ďalej vylúči ďalšie poruchy, napríklad opotrebovanie kĺbov. An Röntgen na diagnostiku možno použiť aj vyšetrenie. Priebeh ochorenia je zvyčajne postupný. Na začiatku si ťažko všimneme nejaké významné sťažnosti. V priebehu času sa však pohyblivosť prstov výrazne znižuje. Okrem toho sú často postihnuté obe ruky. Ak sa nelieči, prsty alebo ruka sa už nemôžu napínať a zostať v trvale zakrivenej polohe.

Komplikácie

Dupuytrenova choroba spôsobuje, že pacient má v rukách rôzne sťažnosti a obmedzenia. Vo väčšine prípadov sú prsty zakrivené, takže postihnuté osoby majú vážne obmedzenie v každodennom živote. Bežné činnosti potom už nemožno vykonávať bez ďalších okolkov. Pacienti sú niekedy odkázaní na pomoc iných ľudí. Kvalitu života významne znižuje Dupuytrenova choroba. Psychologické sťažnosti a depresia môže dôjsť aj z dôvodu obmedzení. Prsty sú zvyčajne nepohyblivé a môžu byť tiež ovplyvnené jazvy. Pri tejto chorobe nedochádza k samoliečeniu, preto je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. Dupuytrenova choroba si vo väčšine prípadov vyžaduje chirurgický zákrok na zmiernenie prejavov. Nie sú žiadne komplikácie. V mnohých prípadoch sa však mobilita prstov dá obnoviť iba dočasne, takže sú nevyhnutné obnovené intervencie. Žiarenie terapie môže tiež liečiť príznaky a viesť k pozitívnemu priebehu choroby. Očakávaná dĺžka života nie je Dupuytrenovou chorobou zvyčajne ovplyvnená ani znížená.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ak dôjde k Dupuytrenovej chorobe v dôsledku benígneho rastu, postihnutí jedinci vyhľadajú lekára samostatne kvôli nemožnosti roztiahnutia prstov. Môže však trvať roky, kým sa flexiálna kontraktúra Dupuytrenovej choroby úplne rozvinie. V prípade počiatočných príznakov trpiaci väčšinou nechodia k lekárovi. Mnohé badateľné spevnenie dlane liečia masážami resp masti. Dupuytrenova choroba postihuje často obe ruky. Zvyčajne sú však obmedzené iba určité prsty. To tiež často bráni návšteve lekára. Postihnutí sa učia používať ruky inak. Mnohé sa prispôsobujú svojim obmedzeniam mobility. V prípade sťažností na ruky je však vhodné navštíviť lekára včas, pretože to pomáha vylúčiť iné choroby. Terapeutické Opatrenia zahŕňajú cvičebný tréning alebo chirurgické zákroky. Liečba často nie je vôbec potrebná. Úľavu možno niekedy dosiahnuť pomocou ihlovej fasciotomie alebo ožarovania.

Liečba a terapia

Ak je pohyb prstov obmedzený o viac ako 30 stupňov ako súčasť Dupuytrenovej choroby, všeobecne sa robí chirurgický zákrok. To môže dočasne obnoviť pohyblivosť prstov. Používajú sa rôzne chirurgické metódy. Napríklad je možné prestrihnúť šnúry zo spevnenej šľachy alebo odstrániť celú dosku spojivového tkaniva z ruky. Prax ukazuje, že úspešnosť operácie trvá dlhšie, ak sa odoberie viac tkaniva. Mobilita prstov sa však často nedá natrvalo zachovať. Relapsy sa vyskytujú pomerne často, takže môžu byť potrebné obnovené intervencie. To platí najmä vtedy, ak sa choroba v rodine vyskytla už niekoľkokrát. Okrem chirurgického terapie, pri Dupuytrenovej chorobe je možné použiť ďalšie liečebné metódy. Ošetrujúci lekár môže do postihnutej oblasti vpichnúť enzým, ktorý rozpustí kolagén a tým aj otužovania. Ak je choroba zistená v počiatočnom štádiu, röntgenové lúče (ožarovanie terapie). Zabraňujú šíreniu uzlík-formujúce bunky. Túto liečebnú metódu je však možné použiť pri Dupuytrenovej chorobe, až keď je choroba v počiatočných štádiách. V neskoršej fáze zostávajú röntgenové lúče neúčinné.

Výhľad a prognóza

Dupuytrenova choroba je nevyliečiteľný stav. Avšak vďaka komplexnej terapeutickej Opatrenia, prognóza je veľmi dobrá. U mnohých pacientov sa nevytvoria kontraktúry alebo iné príznaky. Postačuje sledovať priebeh ochorenia a liečiť mierne príznaky pomocou liekov. Postihnutú ruku je možné ošetrovať chirurgicky. V rámci operácie sa patologické spojivové tkanivo úplne odstráni, čo umožňuje voľný pohyb šľachy. Kvalita života sa dá takouto operáciou výrazne zlepšiť. Vďaka tomu sa zvyšuje aj pocit pohody pacienta, pretože môže pokračovať vo svojom predchádzajúcom zamestnaní a už nie je odkázaný na pomoc iných ľudí. Pri včasnej liečbe je prognóza výrazne lepšia ako pri liečbe v neskorom štádiu, keď je zakrivenie prstov už ďaleko pokročilé. Očakávaná dĺžka života nie je znížená Dupuytrenovou chorobou. Miera recidívy, tj. Pravdepodobnosť, že sa choroba znovu objaví do piatich rokov, je až 40 percent. Prognózu zostavuje zodpovedný odborník s ohľadom na stav prstov a šliach a doterajší priebeh ochorenia.

Prevencia

Pretože Dupuytrenova choroba je genetický stav, prevencia v pravom slova zmysle nie je možná. Každý, kto však sám na sebe spozoruje príznaky, ktoré by mohli naznačovať Dupuytrenovu chorobu, by mal čo najskôr navštíviť lekára a objasniť príčinu symptómov. Ak ide skutočne o Dupuytrenovu chorobu, pravdepodobnosť úspešnej liečby je výrazne vyššia, ak sa začne včas. Choroba nie je liečiteľná; príznaky sa však dajú významne zmierniť a progresia sa spomalí.

Následná starostlivosť

Následná starostlivosť po operácii na liečbu Dupuytrenovej choroby sa považuje za mimoriadne dôležitú. Môže prebiehať ako lôžkový, tak aj ambulantný. V tomto procese zohráva významnú úlohu spolupráca pacienta. Prvá následná liečba sa začína ihneď po operácii. Pomocou a omietka dlaha, operovaná ruka môže byť znehybnená týždeň. Musí však byť možné hýbať prstami vo všetkých kĺby, Po omietka dlaha, pacient obvykle dostane a kompresný obväz. Pôsobí tak proti vzniku opuchov po chirurgickom zákroku a zároveň sa zaručuje voľný pohyb prstov. Stehy sa odstránia asi 14 dní po operácii. Odstránenie obväzu trvá až tretí týždeň. Pacient má potom za úlohu pohybovať prstami čo najsamostatnejšie a bez námahy. Ak dobre spolupracuje a dodržiava pokyny lekára, zvyčajne nepotrebuje fyzioterapeutické ošetrenie. Ak dôjde k opuchu, je možné ho liečiť lymfodrenáž. Aby nedošlo k nadmernému namáhaniu ošetrenej ruky, postupne sa počas šiestich týždňov znovu zavádza do každodenných činností. Asi 12 týždňov sa pacient musí vyhýbať ťažkým zaťaženiam rúk a mal by ich zároveň využívať pracovnej terapie cviky na animáciu pohyblivosti prsta. Pravidelné nanášanie mastného krému na jazvové tkanivo sa osvedčilo ako užitočné opatrenie.

Čo môžete urobiť sami

Pri Dupuytrenovej chorobe môže postihnutý človek dobre pôsobiť proti skráteniu spojivového tkaniva sám. Dôležitý je každodenný a dôsledný postup. Dve možnosti samoliečby zahŕňajú strečing postihnutého tkaniva a spevnenie extenzorov prstov. Seba-strečing palmovej aponeurózy (platnička spojivového tkaniva dlane) môže predchádzať jemná masáž, akýkoľvek masáž vhodný je tu olej, rovnako ako kvapka rastlinného oleja z kuchyne. Palcom zdravej ruky sa dá dlaň postihnutej ruky pohladiť pozdĺž metakarpálnej kosti od prstenca a malíčka smerom ku končekom prstov a masírovať krúživými pohybmi. Potom sú zakrivené prsty jemne stiahnuté do dĺžky a teda rovno. Tieto cviky sa môžu používať ako teplé voda propaguje relaxácie a uľahčuje sebestačnosťstrečing. Po natiahnutí sú prsty aktívne natiahnuté. Ruka leží dlaňou na doske stola. Každý prst sa najskôr individuálne zdvihne z povrchu a drží. Na konci sa súčasne zdvihnú všetky prsty. Prsty by mali byť vždy roztiahnuté. Na ešte väčšie zvýšenie odporu svalov je možné na všetky prsty natiahnuť gumičku. Osoba sa teraz pokúša roztiahnuť prsty proti pásu.