V nefrológii dreň oblička "Cystická dreň" sa týka cystickej dreňovej choroby obličiek, ktorá postihuje obličkovú dreň. Aj keď je choroba prítomná od narodenia, niekedy zostáva bez príznakov počas celého života. Medzi možné príznaky patria močové kamene a oblička kamene vo forme vápnik vklady.
Čo je dreňová huba?
Špongia na dreň oblička je cystická choroba obličiek. Od narodenia majú obe alebo menej často iba jedna z obličiek cystické zmeny v dreňových pyramídach a papilách v dreni obličiek, ktoré sú spojené so zbernými trubicami obličiek. Obličková dreň a jej pyramída sú narušené v schopnosti sústrediť moč kvôli cystickým zväčšeniam. Obličky postihnutých jedincov teda často vylučujú príliš málo kyseliny alebo príliš veľa vápnik a forma obličkové kamene. Môžu sa vyvinúť aj močové kamene. V extrémnych prípadoch obličkové tubulárne acidóza sa vyvíja. Aj keď je dreňová oblička vrodená, nepovažuje sa to za dedičné ochorenie obličiek. Od choroby sa dajú odlíšiť takto:
- Cystická dreňová choroba obličiek typu I a II.
- Nefronophthisis, ktoré sú z veľkej časti genetické.
Pre symptomatickú dreňovú obličkovú špongiu sa prevalencia uvádza 1: 5000 1 až 20000: 1. Pre asymptomatickú dreňovú špongiu je prevalencia 200: XNUMX.
Príčiny
Ochorenie obličiek z kostnej drene sa zvyčajne vyskytuje spontánne. Pôvodná príčina cystických zmien nie je zatiaľ známa. Žiadne konkrétne gen alebo chromozomálne mutácie sú spojené s ochorením. Prenos choroby sa javí ako nepredvídateľný. Z dôvodu nepredvídateľnosti sa vedci domnievajú, že namiesto genetického základu je to komplikácia tehotenstva je najpravdepodobnejšou príčinou choroby. Kombinácia genetických a faktory životného prostredia tiež sa zvažuje. Ak je takáto kombinácia k dispozícii, existuje podozrenie na autozomálne dominantné dedičstvo pre genetické faktory. Aj keď je náchylnosť dedičná v zmysle genetickej dispozície, v takom prípade ochorenie prepukne výlučne pri kontakte postihnutej osoby s pokožkou. faktory životného prostredia.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Vrodené piškótové obličky majú cystické zväčšenie v jednej alebo oboch obličkách. Cysty nemusia mať vplyv na celú obličkovú dreň. Vyskytujú sa aj lokalizované zmeny. Cystická dilatácia sa vyskytuje primárne v koncových zberných trubiciach drene obličiek. Často sa cysty tvoria aj na špičkách papíl. Cysty obsahujú vápnik konkrementy šťavelanu. Hoci obličky postihnutých osôb si zachovávajú svoj fyziologický tvar, majú hubovitý vzhľad. Vo väčšine prípadov sú aj zväčšené. Cysty vytvárajú prekážky, ktoré menia parenchým. Renálna insuficiencia sa zvyčajne nevyskytuje. Medulárna špongiová oblička zvyčajne zostáva dlho bez príznakov. V skutočnosti asi polovica postihnutých zostáva po celý život bez príznakov. Ak sa príznaky vôbec vyskytnú, zvyčajne ide o močové a obličkové kamene, opakovanú obličkovú koliku, infekcie močových ciest alebo hematúriu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Drtičia oblička je diagnostikovaná rádiografickým zobrazením. Na potvrdenie diagnózy sa môže použiť aj pyelografia. Pri tomto postupe sa najskôr naplnia skôr papilárne dutiny obličiek než obličkové kalice. Aj keď sú zmeny vrodené, diagnostika je zvyčajne neskoro. Vo väčšine prípadov sa diagnóza očakáva až v mladom dospelosti a potom zvyčajne zodpovedá náhodnému nálezu. V mnohých prípadoch sa diagnóza stanoví až v piatej dekáde života alebo dokonca po smrti. Prognóza je pomerne priaznivá. Napríklad znížená dĺžka života sa nevzťahuje na dreňovú obličkovú špongiu. Hoci obličkové a močové kamene môžu byť ťažké bolesť a tým znížiť kvalitu života, môžu rovnako ľahko zostať ticho. Rozsah utrpenia v prostredí dreňovej špongiovej obličky teda závisí od konkrétneho prípadu.
Komplikácie
Medulárna huba s obličkami spôsobuje tvorbu cýst v obličkách a okolo nich. Vďaka tomu sa zväčšujú a nedochádza k samoliečeniu. Niekedy, v najhoršom prípade, renálna insuficiencia môžu nastať, ktoré bez liečby môžu tiež viesť k smrti pacienta. Postihnutá osoba je potom závislá na obličke darcu alebo dialýza aby sme ďalej prežili. Avšak dreňová oblička nie je nevyhnutne nutná viesť ku komplikáciám alebo sťažnostiam, aby mnoho pacientov prežilo celý život s dreňovou obličkovou špongiou bez akýchkoľvek obmedzení alebo sťažností. Avšak formovanie obličkové kamene alebo sa môžu zvyšovať močové kamene. Možné sú aj ďalšie infekcie obličiek alebo močových ciest. Príznaky dreňovej špongiovej obličky možno pomerne dobre obmedziť zvýšeným príjmom tekutín a rôznymi terapiami. Komplikácie sa väčšinou neobjavujú. Nie je však neobvyklé, že pacienti sú závislí od užívania liekov. Pri úspešnej liečbe sa dĺžka života pacienta neznižuje a nedochádza k ďalším komplikáciám.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pri dreňovej piškótovej obličke väčšina pacientov nemá žiadne príznaky alebo nepravidelnosti. To má za následok, že v niektorých prípadoch nebude diagnostikovaná počas života. Každý človek by sa mal zúčastňovať pravidelne ponúkaných kontrolných a rutinných vyšetrení, aj keď nemá príznaky. Dochádza k nim v prvých rokoch života a sú ponúkané dospelým od 35 rokov. Potreba konzultácie s lekárom nastáva tiež hneď, ako dotknutá osoba spozoruje nezrovnalosti alebo sťažnosti v oblasti obličiek. V prípade zmeny činnosti obličiek alebo rozptýleného pocitu treba vyhľadať lekára. Ak existujú problémy s močením, krv v moči, odchýlky v príjme tekutín alebo v prípade pociťovania vredov v oblasti obličiek, je potrebné vyhľadať lekára. Opuch alebo pocit tlaku v hornej časti tela sú indikáciami existujúcich cyst, ktoré by mal lekár objasniť. Vytrvalý nutkanie na močenie ihneď po odchode na toaletu, opakované infekcie močových ciest alebo tvorba močových a obličkové kamene naznačujú prítomnosť dreňovej špongiovej obličky. Ak dôjde k kolike, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. Pretože existuje riziko zlyhania orgánov, v prípade kŕčov a závažných záchvatov by mali byť okamžite varovaní pohotovostní zdravotníci bolesť v obličkách.
Liečba a terapia
Príčinná liečba zatiaľ nie je k dispozícii pri liečbe dreňovej choroby obličiek. Teda terapie je výlučne symptomatická. Liečivá aj chirurgické zákroky sa môžu uskutočňovať ako symptomatická liečba. Najmä v prípadoch ochorenia kameňov v močových cestách alebo obličkách sa vykonáva rozpad kameňov. U menších kameňov sa rozpad uskutoční o šok vlny. Bez akejkoľvek operácie resp anestézie, šok vlnové zariadenia prenášajú rázy do tkaniva voda, ktoré rozbíjajú konkrementy vápnika. Pacient vylučuje rozbité kamene močom. Týmto spôsobom nie je možné odstrániť väčšie konkrementy. Aj pri veľkom počte kameňov je chirurgickým odstránením liečba podľa výberu. Aby sa zabránilo tvorbe kameňov alebo aby sa znížilo riziko recidívy po rozpade, mali by pacienti s dreňovou obličkovou špongiou piť toľko voda ako sa dá. Pitie 2.5 litra denne sa považuje za minimum. Tvorbe kameňov sa však dá zabrániť aj medikamentóznou liečbou. Na boj proti hyperkalciúrii a ako profylaxia nefrolitiázy sa napríklad pacientom podávajú tiazidy, ktoré tiež znižujú riziko močových a obličkových kameňov. Proti infekciám močových ciest sa zvyčajne bojuje antibiotikum terapie.
Výhľad a prognóza
Prognóza dreňovej huby obličiek je založená na individuálnom prejave choroby. Napriek tomu sa neočakáva spontánne hojenie. Na obličkách sa tvoria cysty, ktoré si vyžadujú lekársku pomoc. V opačnom prípade existuje riziko šírenia choroby a tým aj nárast zdravie poškodenia. V prípade veľmi nepriaznivého priebehu ochorenia a intenzívneho prejavu genetického ochorenia môže postihnutý človek predčasne zomrieť. Funkčná aktivita obličiek je obmedzená v dôsledku tkanivových novotvarov. Ak nedôjde k včasnému lekárskemu ošetreniu, môže dôjsť k nezvratnému poškodeniu orgánu. Okrem toho je možné zlyhanie činnosti orgánu. V týchto prípadoch je prítomná život ohrozujúca porucha. Postihnutej osobe hrozí predčasná smrť. Ak sa lekárska starostlivosť začne pri prvých nepravidelnostiach vo vytváraní tkaniva, príznaky sa dajú často úplne vyliečiť. Je zahájený rozpad cyst alebo kameňov. Následne sú cudzie telesá organizmom transportované preč a vylúčené. Okrem toho je možné vykonať chirurgické zákroky, pri ktorých sa sleduje aj odstránenie cudzích telies. Pri tejto liečebnej metóde sa zvyšuje riziko komplikácií. Napriek tomu často predstavuje jedinú vyhliadku na zotavenie. V ďalšom priebehu života môže kedykoľvek dôjsť k novej tvorbe cudzích telies.
Prevencia
Doteraz nemožno zabrániť medulárnej obličkovej špongii, pretože príčiny choroby nie sú presvedčivo objasnené. Riziko nepohodlia sa dá napriek tomu znížiť napríklad zabezpečením toho, aby postihnutí konzumovali dostatok tekutín.
domáce ošetrovanie
Pretože choroba, ako aj liečba dreňovej špongiovej obličky sú pomerne zložité, následná starostlivosť sa vzťahuje na hľadanie dobrého spôsobu riešenia situácie. Toto môže viesť k psychologickým rozruchom, ktoré by mal niekedy objasniť psychológ. Terapia alebo kontakt s ostatnými postihnutými môže pomôcť k lepšiemu prijatiu choroby. To môže zvýšiť pohodu bez ohľadu na skutočnosť, že liečba pokračuje. Medulárna huba s obličkami môže viesť k rôznym komplikáciám a nepríjemným pocitom u pacienta, ak sa nelieči. Postihnutí jedinci by mali pravidelne navštevovať svojho ošetrujúceho lekára a dôsledne dodržiavať pokyny len pre seba. Patrí sem aj strava, ktoré by mali počas regenerácie uľaviť obličkám. V tejto súvislosti je následná starostlivosť zameraná na prispôsobenie sa neznámej situácii a podporu zdravého životného štýlu. Ďalší priebeh ochorenia veľmi závisí od jeho závažnosti, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. V niektorých prípadoch je tiež obmedzená dĺžka života pacienta.
Čo môžete urobiť sami
Ak sa objavia príznaky ochorenia obličiek, je potrebné najskôr vyhľadať lekára. Poškodené miechové obličky môžu byť liečené symptomaticky, čo si však vyžaduje komplexné lekárske vyšetrenie. Sprievodná lieková terapia, ktorá slúži na redukciu bolesť, prísne strava treba dodržať. Mali by ste konzumovať veľa tekutín (najmenej tri litre denne), najmä pred spaním a po jedle. Denne strava by mala pozostávať hlavne z šetrenia jedla. V závislosti od závažnosti dreňovej špongiovej obličky sa odporúčajú potraviny ako zelenina, ovocie a jedlá s nízkym obsahom soli. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhýbať mäsu a údeninám. káva a alkohol je potrebné sa tiež vyhnúť, pretože predstavujú ďalšiu záťaž pre obličky. Všeobecne je potrebné venovať pozornosť neporušenému črevná flóra. Po konzultácii s lekárom čistenie, príp pôst je možné vykonať liečbu na posilnenie zdravie čriev a obličiek. Všeobecné Opatrenia ako je šport a vyhýbanie sa stres priaznivo pôsobia na celé telo a tým aj na chorú obličku. Ak sa sťažnosti napriek všetkému zvýšia Opatrenia, je najlepšie hovoriť opäť so zodpovedným lekárom.
