Disekcia aorty: príčiny, príznaky a liečba

Aortálna pitva je oddelenie vrstvy vnútornej steny aorty, intima, od vrstvy strednej steny známej ako médiá. Väčšinou, aortálna disekcia pochádza z poranenia alebo natrhnutia intimy, ktorá tvorí vstupný otvor pre krvácanie. Krvácanie môže viesť k rozšíreniu disekcie a avulzie rozvetvených artérií so všetkými výslednými následkami.

Čo je to aortálna disekcia?

Aortálna pitva je rozdelenie trojvrstvových cievnych stien aorty. Východiskovým bodom pre vývoj aortálnej disekcie je obvykle natrhnutie alebo poškodenie vnútornej steny, intima. Slza alebo lézia tvoria bránu pre krvácanie medzi intimou a adventíciou, vonkajšou stenou cievy a do strednej vrstvy, v uvedenom poradí. Z dôvodu krvácania medzi vrstvami steny spojenými s disekciou sa výstižne nazýva aj aortálna disekcia aneuryzma dissecans aortae alebo nory krvácania. Okamžite život ohrozujúca disekcia postihuje asi 60 percent stúpajúcej vetvy aorty. V zriedkavejších prípadoch sa však aortálna disekcia môže vyskytnúť vo všetkých častiach aorty. Výsledkom krvácania je dvojitý lúmen, ktorý môže spôsobiť odtrhnutie rozvetvených tepien. Výsledkom je, že ich cieľové oblasti už nemôžu byť zásobované tepnami krv a sú vystavení riziku akútnej kyslík hladovanie (ischémia). V dôsledku krvácania pulzujúceho srdcovým rytmom sa aortálna disekcia môže šíriť ďalej v stenách aorty a spôsobiť najťažšie poškodenie. Disekcia môže v zásade trvať niekoľko milimetrov až niekoľko centimetrov alebo v extrémnych prípadoch celú dĺžku aorty.

Príčiny

Najbežnejšou príčinou disekcie aorty sú arteriosklerotické zmeny v intime alebo degeneratívna slabosť médií. Elasticita intimy je znížená arteriosklerotickými zmenami. To spôsobuje zúženie aorty v priebehu jej funkcie veterného kĺbu. V extrémnych prípadoch teda môžu prasknúť vazodilatácie, ktoré sa neustále vyskytujú v rytme srdcového rytmu. Ďalším komplexom príčin je mediálna generácia, ktorá môže vyplynúť z neliečenej chronickej choroby vysoký krvný tlak alebo v zriedkavých prípadoch z vrodenej slabosti spojivové tkanivo médií. Genetická mediálna generácia vedie k strate jej pružnosti, takže aorta sa už po pasívnej vazodilatácii počas komorovej systoly už správne nezúži. Médiá sa správajú ako „opotrebované“, takže intima je vystavená silnému tlaku strečing napätia, ktoré môžu spôsobiť prasknutie s následným krvácaním.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Príznaky a sťažnosti na disekciu aorty pokrývajú širokú škálu od nenápadnej po náhlu smrť. Náhla smrť môže byť dôsledkom roztrhnutia vo vzostupnej časti aorty alebo od occlusion koronárne tepna. Vo veľkej väčšine prípadov disekcie aorty dochádza k náhlemu nástupu závažnosti bolesť. Spravidla sa označujú ako slzenie alebo bodnutie a postihnutá osoba ich vníma ako mimoriadne nebezpečnú. Lokalizácia bolesť poskytuje prvé indície pre časť aorty postihnutú disekciou. Často je akútna bolesť je také závažné, že nastáva bezvedomie. Ďalšie príznaky ako dýchavičnosť, bolesť končatín, príznaky a mŕtvicaa okrem hlavných príznakov sa môže vyskytnúť paralýza.

Diagnóza a priebeh

Po počiatočnom podozrení na základe hlavných príznakov, ktoré sa vyskytli, röntgen a ultrazvuk vyšetrenia, najmä transesofageálne echokardiografia (TEE), môže poskytnúť ďalší prehľad. Počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) poskytujú ešte podrobnejšie obrázky. Priebeh choroby disekcie aorty je nepredvídateľný. V niektorých prípadoch, krv medzi stenami nájde cestu späť do „správneho“ lúmenu cez ďalší otvor v intime, čím sa zníži akútne riziko rozšírenia disekcie. V iných prípadoch disekcia postupuje epizodicky a ovplyvňuje ďalšie zásobovacie oblasti, ako sú končatiny, obličky a zažívacie orgány. Sú tiež známe prípady, keď trombus uzavrie otvor v intime, čo vedie k zjavnému samoliečeniu. Najnebezpečnejší priebeh nastáva, keď je vonkajšia vrstva steny, adventícia, natoľko rozšírená vydutím medzi stenami, že prasknutia, ktoré umožňujú takmer všetky krv veľkého kruhu tela, aby unikli z aorty, čo vo veľmi krátkom čase viedlo k smrteľnému krvácaniu.

Komplikácie

Neliečená disekcia aorty môže spôsobiť množstvo závažných komplikácií vrátane náhlej smrti. Typ aortálnej disekcie je rozhodujúci pre typ komplikácií, ktoré sa vyskytujú ako následky. Najmenej závažné komplikácie nastanú, keď sa krvácanie do priestoru medzi vnútornou stenou (intima) a médiom, elastickou strednou stenou aorty, dostane po krátkej vzdialenosti späť do „správneho“ lúmenu aorty. V tomto prípade je kaskáda vzájomne sa zosilňujúcich symptómov a komplikácií spočiatku prerušená. Je možné, že veľmi malá disekcia aorty zostane vo výnimočných prípadoch bez príznakov a bez komplikácií. Vo veľkej väčšine prípadov je disekcia aorty sprevádzaná bodavou bolesťou, ktorá môže byť dostatočne silná na to, aby spôsobila dočasné bezvedomie. Vývoj ďalších komplikácií závisí od priebehu pitvy. V prípadoch, keď spôsobuje stenózu vysokého stupňa, ďalšie komplikácie vyplývajú zo zníženého prietoku krvi do vnútorné orgány ako pečeň, obličky a črevá, ako aj dolná časť tela. Obzvlášť závažné a okamžite život ohrozujúce komplikácie môžu vzniknúť, ak má aortálna disekcia progresívny priebeh. Za určitých okolností je krvácanie ovplyvnené po celej dĺžke aorty. Potom existuje aj zvýšené riziko prasknutia aorty s rizikom vnútorného krvácania s následkom smrti.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Príznaky disekcie aorty rozsah od ťažko viditeľného po náhlu smrť, pretože rozsah krvácania medzi vnútornou stenou aorty (intima) a strednou stenou (médiá) sa môže veľmi líšiť. Diagnostikovaná disekcia aorty si vyžaduje okamžité kroky, pretože progresia, a teda ďalšie komplikácie, sú nepredvídateľné. Progresia ochorenia závisí primárne od príčinných faktorov disekcie aorty. Vždy existuje riziko, že sa oddelenie intimy od médií rozšíri behom niekoľkých minút v dôsledku pulznej zmeny krvný tlak medzi systolou a diastola, ktorá vedie k bezprostredne život ohrozujúcej situácii. Mierne relaxácie Vyžaduje sa iba vtedy, keď krv vstupujúca medzi intimu a médiá môže znovu vstúpiť do „správneho“ lúmenu aorty druhou slzou v intime. Riziko nepredvídateľného rozšírenia aortálnej disekcie je významne znížené spätným tokom krvi. Odloženie ďalších potrebných diagnostických testov pomocou zobrazovacích metód, ako je napríklad MRI, môže byť životu nebezpečné, pretože v niektorých situáciách môže život zachrániť iba rýchly chirurgický zákrok. Nie je možné si predstaviť jediný klinický obraz, ktorý by mohol odôvodniť odloženie liečby na vhodne vybavenej klinike. Na klinike by mali byť potrebné diagnostické postupy a možnosti invazívnej alebo minimálne invazívnej liečby.

Liečba a terapia

Po diagnostikovaní akútnej disekcie aorty je najdôležitejším opatrením prevencia hroziaceho prasknutia aorty. To znamená, že spočiatku antihypertenzívne Opatrenia by mal znížiť systolický tlak na 110 mmHg. Paralelne s tým, zmierňuje bolesť drogy sa používajú. Ak je disekcia lokalizovaná vo vzostupnej vetve aorty, je zvyčajne urgentne indikovaná chirurgická náhrada v tejto oblasti umelo vytvorenou vaskulárnou protézou. Ak sa disekcia obmedzuje na zostupnú vetvu aorty, a preto je menej nebezpečná, spočiatku liečba spočíva v podaní lieku terapie. Ak je disekcia presne analyzovaná a lokalizovaná, môže sa použiť aj takzvaná perkutánna intimálna membránová fenestrácia (PFA). Stenty sa zavádzajú pomocou perkutánne zavedených katétrov a intimálne slzy sa na stentoch prakticky nalepia. Blokované alebo strihané arteriálne vetvy sa často snažia tiež rozšíriť, premiestniť a znova uviesť do funkčného stavu počas zákroku.

Výhľad a prognóza

Prognóza disekcie aorty predstavuje vysoké riziko úmrtia vo všetkých jeho formách, aj keď sa to v posledných desaťročiach výrazne zlepšilo. Zatiaľ čo pred takmer 50 rokmi bola choroba takmer vždy smrteľná, dnes na poruchu zomiera menej ako 20% ľudí do jedného mesiaca od jej vzniku. Bez lekárskej starostlivosti a chirurgického zákroku dôjde k smrteľnému výsledku asi u polovice postihnutých. Pravdepodobnosť prežitia z aortálnej disekcie sa zvyšuje, ak sa v prípade zahájenia okamžitej lekárskej starostlivosti začne s okamžitou lekárskou starostlivosťou zdravie stav je akútna. Okrem toho je užitočné, ak krvný tlak a všeobecné stav sú kontrolované v pravidelných intervaloch a sú prijímané preventívne opatrenia. To znižuje úmrtnosť. S pribúdajúcim vekom významne stúpa riziko ochorenia z aortálneho defektu. Väčšina postihnutých má v priemere viac ako 65 rokov. S vaskulárnou protézou a liečbou majú pacienti porovnateľne dobrú prognózu. Približne 10% postihnutých však stále zomiera počas prvého roka po pitve. Pacienti navyše čelia obmedzeniu života Opatrenia. Sú fyzicky a emocionálne menej odolní. Vzrušenie, stresa hektická aktivita zvyšujú riziko a zvyšuje sa riziko ďalšieho vaskulárneho poškodenia, ako aj recidívy aortálnej disekcie.

Prevencia

Existuje len málo preventívnych Opatrenia ktoré nemôžu úplne vylúčiť riziko disekcie aorty, ale aspoň ich znížiť. Je obzvlášť dôležité udržiavať systolický krvný tlak na normálnej úrovni 120 až 140 mmHg a na vyšetrenie do ultrazvuk v pravidelných intervaloch jeden až dva roky (v závislosti od veku) napríklad krčné tepny na možné usadeniny (plaky). To platí najmä vtedy, ak je prítomný jeden z genetických defektov, ktorý vedie k degenerácii strednej vrstvy plavidlá, médiá, a z dlhodobého hľadiska zvyšuje riziko disekcie aorty.

Nasleduj

U pacientov s disekciou aorty je mimoriadne dôležité pravidelné sledovanie. Odporúčajú sa intervaly medzi tromi a šiestimi mesiacmi, potom by sa malo každý rok vykonať kontrolné vyšetrenie. Počas tohto vyšetrenia sa kontroluje krvný tlak, prípadne sa upraví na hodnoty okolo 120/80 mmHG. Ďalej sa vykonáva KM-CT vyšetrenie na kontrolu aorty a na dokumentáciu priebehu ochorenia. Celkový pohľad na aortu je veľmi dôležitý, aby ste si boli vedomí akýchkoľvek zmien priemeru alebo novo pridaných hematómov. Ak je to potrebné, môže to tiež v ranom štádiu zistiť rozšírenú aortu a umožniť rýchlu liečbu. U asi jednej tretiny pacientov ochorenie progreduje do piatich rokov alebo trpí prasknutie aorty (slza v stene aorty), vyžadujúca ďalšie chirurgické ošetrenie. Postihnutí jedinci s implantovanými koronármi (koronárne tepny) musí byť podrobený pravidelnému ergometrickému sledovaniu. Ak stenóza (zúženie a cieva) je podozrenie, koronárne angiografia (rádiologické zobrazenie plavidla). U pacientov, ktorých srdce boli zrekonštruované ventily, echokardiografia by sa mali vykonávať každoročne. Ďalej sa odporúčajú pravidelné kontroly orgánov, neurologické kontroly a kontroly stavu pulzu.

Tu je to, čo môžete urobiť sami

U pacientov po disekcii aorty je treba mať na pamäti niekoľko vecí. Tento postup ovplyvňuje nielen srdcový výdaj a následne vhodnosť, ale aj okolie truhla svaly. Preto je vhodné ich posilniť. Je však dôležité, aby sa to v prvom období robilo šetrne. Za týmto účelom a theraband môže byť použitý, ktorý je omotaný okolo zápästia a cez mierne vonkajšia rotácia zápästia, posilňuje svaly nadlaktia a teda aj nepriamo truhla svaly. Nútenejší svalový tréning priameho truhla svaly sú vhodné až po približne šiestich až ôsmich mesiacoch. V prvom období sa musíte za každú cenu vyhnúť boxerským a úderovým pohybom, pretože by mohli spôsobiť prenos stimulov, ktorý môže preskakovať zo svalov hrudníka na srdce sval, ktorý môže viesť k preťaženiu srdca. Ďalej ťažké zdvíhanie a lisovanie dýchanie je potrebné sa vyhnúť, pretože tiež sú zbytočné stres na srdce. Rovnako by sa mal kašeľ, pokiaľ je to možné, upraviť na kašeľ, aby sa zmiernil tlak v oblasti hrudníka. Individuálne dodržiavanie týchto obmedzení by malo byť vždy prekonzultované s ošetrujúcim lekárom a fyzioterapeutom. Neskôr upravené kliky na stenu a svetlo vodná gymnastika možno začať zvyšovať všeobecnú stav a teda aj vhodnosť.