Elastín je štrukturálny proteín podieľajúci sa na stavbe spojivové tkanivo pľúc, krv plavidláa koža. Na rozdiel od toho je veľmi elastický kolagén, ktorý sa tiež nachádza v spojivové tkanivo. Elastín molekuly vzájomne zosieťovať v extracelulárnom priestore.
Čo je elastín?
Všetky stavovce obsahujú vláknitú bielkovinu elastín. Je to štrukturálny proteín zodpovedný za formovanie takých dôležitých orgánov ako sú pľúca, krv plavidláa koža, Spolu s kolagén, tvorí spojivové tkanivo týchto orgánov. Vlastnosti elastínu a kolagén sa navzájom dopĺňajú. Elastín je teda, ako už naznačuje jeho názov, na rozdiel od kolagénu veľmi elastický. Toto vytvára spojivové tkanivo koža, pľúca a krv plavidlá roztiahnuteľný a deformovateľný. Funkcie týchto troch orgánov si vyžadujú neustále prispôsobovanie veľkosti. Elastín sa skladá hlavne z: aminokyseliny alanínglycín, prolín, valín, lyzín, leucín a izoleucín. V molekule sa striedajú hydrofóbne a hydrofilné domény. V každej hydrofóbnej doméne charakteristické jednotky štyroch aminokyseliny alanín, prolín, glycín a valín sa opakujú. Hydrofilné domény majú hlavne lyzín, lyzín Zvyšok sa oxiduje na alyzín enzýmom lyzyl oxidáza. To má za následok nahradenie terminálnej aminoskupiny karboxylovou skupinou. Lyzínové zvyšky rôznych proteínových reťazcov sa navzájom kombinujú a vytvárajú kruhový dezmozín, čím navzájom zosieťujú rôzne reťazce.
Funkcia, činnosť a úlohy
Funkciou elastínu ako štrukturálneho proteínu v spojivovom tkanive je poskytnúť tvar a pružnosť pľúcam, krvným cievam a pokožke. Všetky tri orgány závisia od pružnosti spojivového tkaniva. Podliehajú konštantným objem zmeniť. Spojivové tkanivo má ako štruktúrny proteín väčšinou kolagén. Je odolný proti roztrhnutiu, ale bol by príliš tuhý ako jediný konštrukčný prvok. Iba spojením vlastností elastínu a kolagénu sa spojivové tkanivo stane elastickým a odolným proti roztrhnutiu. Základnou stavebnou jednotkou elastínu je tropoelastín. Tropoelastín sa skladá zo striedajúcich sa hydrofóbnych a hydrofilných domén. Má približnú molekulárnu hmota 72 kilodaltonov. Jednotky tropoelastínu sa navzájom zosieťujú na zvyškoch lyzínu. Zatiaľ čo tropoelastín je voda rozpustný vďaka mnohým hydrofilným doménam, rozpustnosť zosieťovaného polyméru vo vode je zrušená. Tropoelastín sa vytvára vo vnútri buniek a membránovým transportom sa dostáva do extracelulárnej oblasti. Tam potom dôjde k zosieťovaniu základných stavebných blokov, pričom na miestach zosieťovania sa tvoria prstencové desmosínové jednotky. Tri allyzínové zvyšky a jeden lyzínový zvyšok sa vždy podieľajú na tvorbe desmosínu. Pretože alyzín je oxidačný produkt lyzínu, sú nakoniec spojené štyri lyzínové zvyšky. Táto forma spojenia dodáva elastínu zvláštnu pružnosť. Zosieťovanie tiež chráni elastín pred denaturáciou a degradáciou takmer všetkými proteázami. Enzým elastáza je však výnimkou. Je to jediná proteáza schopná degradovať elastín. Takto sa mu tiež darí odbúravať elastíny prijímané jedlom.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Ako už bolo spomenuté vyššie, elastín je nevyhnutnou súčasťou spojivového tkaniva pľúc, krvných ciev a kože. To platí pre všetky stavovce. Základný stavebný blok tropoelastín je ťažko detekovateľný v živočíšnych tkanivách. Po premene lyzínových zvyškov na alyzín lyzyl oxidázou dochádza k okamžitému zosieťovaniu troch alyzínových zvyškov s jedným lyzínovým zvyškom. Elastín sa vyskytuje takmer výlučne v zosieťovanej forme. Napriek tomu sa detekcia tropoelastínu v pokusoch na zvieratách dosiahla inhibíciou syntézy lyzyloxidázy. Ak tento enzým chýba, nedochádza k premene lyzínu na alyzín, a teda k tvorbe elastínu. Odolnosť elastínu proti degradácii proteázami poskytuje ideálnu ochranu pokožke, pľúcam a krvným cievam. Degradačné pôsobenie elastázy je obmedzené inhibítormi elastázy.
Choroby a poruchy
Mutácie v ELN gen môže spôsobiť dedičné choroby, pri ktorých je zmenená štruktúra elastínu. V stav nazývaná dermatochaláza, dochádza k zmenám spojivového tkaniva, ktorých výsledkom je nepružná a ochabnutá pokožka, ktorá klesá vrásky. Choroba môže byť získaná aj dedičná. Pozorujú sa rodinné akumulácie. Medzi mnohými ďalšími príznakmi je toto slabosť spojivového tkaniva sa vyskytuje aj pri Williams-Beurenovom syndróme. Toto je tiež dedičná štrukturálna abnormalita elastínu. Príčinou tohto ochorenia je mutácia na chromozóme 7. Ďalej existuje aj vrodená stenóza aorty, ktorá je založená na poruche elastínovej štruktúry. V tomto prípade hlavný tepna z srdce je zúžený. Krv môže tiecť iba z ľavá komora do krvi s oneskorením. Z dlhodobého hľadiska to vedie k srdce zlyhanie. Päť až šesť percent všetkých vrodených srdce defekty sú vrodené stenózy aorty. Niektoré formy Ehlers-Danlosov syndróm sa tiež predpokladá, že sú spôsobené malformáciou elastínu. Toto stav sa vyznačuje pretiahnuteľnou pokožkou a označuje sa ako gumená pokožka. The slabosť spojivového tkaniva ovplyvňuje mnoho orgánov vrátane srdca a tráviaci trakt. Syndróm sa zvyčajne dedí autozomálnym dominantným spôsobom. Na druhej strane v takzvanom Menkesovom syndróme okrem mnohých ďalších príznakov existuje aj a slabosť spojivového tkaniva, ktorého príčinu je potrebné hľadať v narušenej syntéze elastínu. Menkesov syndróm je v skutočnosti charakterizovaný narušením meď vstrebávanie v tele. Avšak meď je kofaktorom pre mnohých enzýmy. Medzi nimi je lyzyloxidáza. Bez meďje enzým neúčinný. Konverzia lyzínových zvyškov na alyzín sa už neuskutočňuje. Výsledkom je, že sieťovanie lyzínových zvyškov s desmozínom už tiež nemôže fungovať.
