Hypoxantín je spolu s xantínom produktom rozkladu purínového metabolizmu. Ďalej sa degraduje na kyselina močová. Choroby sa môžu vyskytnúť pri degradácii na kyselina močová je inhibovaný a keď je narušená jeho recyklácia záchrannou cestou.
Čo je hypoxantín?
Hypoxantín je purínový derivát a vzniká počas degradácie purínu základy adenín a guanín. Spolu s xantínom je medziproduktom pri syntéze kyselina močová. Pod vplyvom xantínoxidázy sa hypoxantín zvyčajne odbúrava najskôr na xantín a potom na kyselinu močovú. Rovnako ako všetky purínové deriváty, pozostáva z dvoch heterocyklických kruhov obsahujúcich šesť, respektíve päť atómov. V krúžkoch je celkom deväť atómov. Toto je päť uhlík atómy a štyri dusík atómy. Dva uhlík atómy patria do oboch kruhov. K skupine je naviazaná hydroxylová skupina uhlík atóm v polohe 6. Prostredníctvom stabilizačných účinkov môže molekula existovať v niekoľkých tautomérnych formách, ktoré sú navzájom rovnovážne. Hypoxantín pozostáva z pevných priehľadných kryštálov, ktoré sa topia pri 250 stupňoch. Nerozpúšťa sa v studený voda or alkohol. Je však ľahko rozpustný v teple voda, kyseliny alebo alkálie.
Funkcia, činnosť a úlohy
Ako je uvedené, hypoxantín je medziproduktom pri odbúravaní purínu základy. Enzým xantínoxidáza ho oxiduje na xantín. Spolu s xantínom sa potom pomocou xantínoxidázy ďalej degraduje na kyselinu močovú. Rozdiel medzi hypoxantínom a xantínom je v tom, že xantín má tiež hydroxylovú skupinu pripojenú k polohe 2. Ďalej môže byť hypoxantín degradovaný na kyselinu močovú a privádzaný späť do metabolizmu purínov záchrannou cestou. Naproti tomu sa xantín rozkladá iba na kyselinu močovú. Hypoxantín tvorí s nukleozidom inozín ribóza. Inozín je zabudovaný do antikodónu tRNA vo veľmi zriedkavých prípadoch. V tejto súvislosti sa používa pri príprave degenerovaných primérov, ktoré iniciujú polymerázovú reťazovú reakciu. Je to neutrálna báza, ktorá sa môže párovať so všetkými nukleovými základy. Energeticky najpriaznivejšie je však párovanie s cytozínom. Ďalšou dôležitou zlúčeninou odvodenou od hypoxantínu je inozínmonofosfát. Táto zlúčenina je a kyselina fosforečná ester inozínu. Inozínmonofosfát (IMP) predstavuje kľúčový medziprodukt pre syntézu guanozínmonofosfátu (GMP) a adenozín monofosfát (AMP), oba sa môžu opäť použiť na syntézu nukleových kyselín. Syntéza IMP sa uskutočňuje z hypoxantínu priamo záchrannou cestou. Dva enzýmy Do veľkej miery za to môžu AICAR formyltransferáza / IMP cykláza a hypoxantín-guanín fosforibozyltransferáza. Hypoxantín je teda na rozhraní medzi degradáciou purínových zásad na kyselinu močovú a hromadením nukleové kyseliny. Inozínmonofosfát sa tiež používa ako a zvýrazňovač chuti.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Hypoxantín sa tvorí ako medziprodukt v purínovom metabolizme a stojí na prahu medzi degradáciou a prestavbou purínových báz. Keď sa oxiduje na xantín enzýmom xantínoxidáza, spätná reakcia na nukleové bázy adenín a guanín už nie je možná. Hypoxantín sa tvorí z purínovej bázy adenínu, zatiaľ čo degradácia guanínu vedie k xantínu. Reakcie rôznych nukleozidov a nukleotidov sú však vzájomne prepojené komplikovanou sieťou. Napríklad, adenozín nukleotidy viesť priamo na hypoxantín, s AMP ako kľúčovou látkou. GMP sa však dá previesť na AMP aj prostredníctvom IMP a adenylosukcinátu. AMP potom vedie k tvorbe hypoxantínu tvorbou adenozín a inozín, medzi ostatnými. Okrem guanínu a adenínu potom môže hypoxantín tiež prostredníctvom záchrannej cesty znova produkovať nukleotidy ako stavebné bloky nukleových kyselín.
Choroby a poruchy
V súvislosti s hypoxantínom sa môže vyskytnúť niekoľko porúch. Počas purínovej degradácie sa hypoxantín a xantín vytvárajú rovnako. Hypoxantín sa prevádza na xantín xantínoxidázou. Rovnaký enzým potom degraduje xantín na kyselinu močovú. Ak však xantínoxidáza nie je prítomná, hromadí sa v nej xantín a hypoxantín krv. Hladina kyseliny močovej je veľmi nízka. Avšak hlavne koncentrácie xantínu sa zvyšuje, pretože hypoxantín má možnosť opätovnej recyklácie záchrannou cestou. Vyvíja sa klinický obraz xantinúrie. Vylučovanie xantínu v moči sa môže zvýšiť o 1500 XNUMX percent. Hladiny hypoxantínu sa tiež zvyšujú, ale nie tak výrazne. Vysoké koncentrácie xantínu môžu poškodiť obličky. Pri malom príjme tekutín oblička môžu sa tvoriť kamene alebo kamene v močových cestách. Možné je aj vylučovanie močových kryštálov. Vo veľmi závažných prípadoch smrteľné oblička môže dôjsť k zlyhaniu. Pretože však xantín a hypoxantín nejaké majú voda rozpustnosť, najlepšia terapie je piť veľa tekutín. Mali by ste sa vyhýbať potravinám bohatým na puríny, ako sú ryby, mäkkýše, strukoviny alebo pivo. Existujú však aj závažnejšie formy xantinúrie. Teda okrem ťažkých oblička choroba, oneskorený duševný vývoj, autizmus alebo dokonca môžu nastať poruchy vývoja zubov. Pretože hypoxantín sa dá na rozdiel od xantínu recyklovať aj záchrannou cestou, poruchy v tomto procese viesť k zvýšenej tvorbe kyseliny močovej, pretože funguje iba degradačná cesta purínových báz. Výsledný hypoxantín je možné oxidovať iba na xantín, ktorý sa zase premieňa na kyselinu močovú. Často sa vyskytuje dedičná chyba enzýmu hypoxantín-guanínfosforibozyltransferáza. Kyselina močová koncentrácie v krv prudko stúpa a zrážanie kryštálov kyseliny močovej v kĺby môže nastať. Výsledkom sú útoky dna. V závažných prípadoch sa vyvíja Lesch-Nyhamov syndróm.