Moyamoya choroba je choroba, ktorá ovplyvňuje plavidlá z mozog. V dôsledku choroby došlo k plavidlá v oblasti mozog spontánne uzavrieť. The occlusion sa vyskytuje po dlhú dobu v dôsledku vláknitej remodelácie v oblasti základne mozog. Remodelovanie sa často vyskytuje vo vnútornej časti krčnej tepny.
Čo je choroba moyamoya?
Moyamoya choroba je najbežnejšia v Japonsku. Podľa súčasných lekárskych nálezov je choroba výsledkom genetických mutácií na 17. chromozóme. Okrem genetickej a teda vrodenej formy ochorenia moyamoya existuje aj forma získaná. Je to viditeľné napríklad v súvislosti s Downov syndróm or artérioskleróza a je tiež známy ako Moyamoya syndróm. Názov choroby Moyamoya pochádza z japonského jazyka. Moyamoya tu znamená „obláčik dymu“, čo sa týka malého kolaterálu plavidlá ktoré sa tvoria v dôsledku stenózy a na angiograme pripomínajú tvar dymu.
Príčiny
Vo väčšine prípadov sú príčinou choroby moyamoya genetické mutácie. The gen mutácia sa vyskytuje na chromozóme 17 v lokusu špecifického génu. Presná prevalencia choroby moyamoya zatiaľ nie je známa. Moyamoya choroba je fixovaná od narodenia u postihnutých jedincov a vyvíja sa počas celého života. V tomto procese choroba postupuje pomaly, ale rovnomerne a vedie k occlusion ciev v mozgu, ktoré následne vykazujú na angiograme vzhľad ako dym alebo hmla.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Moyamoya choroba je spojená s occlusion ciev v mozgu. The krv plavidlá sa spočiatku zužujú počas relatívne dlhého časového obdobia. Postupné zúženie ciev vedie nakoniec k úplnému upchatiu tepien. Vo väčšine prípadov sú patologické zmeny ovplyvnené arteria cerebri media a arteria carotis interna. V dôsledku uzavretých ciev, zvýšenie anémia sa vyvíja v mozgu chorých jedincov. Existuje teda riziko ischemických záchvatov a mozgových príhod. Na kompenzáciu uzavretých ciev sú početné drobné krv vyvíjajú sa cievy. Tieto cievy sa pri zobrazovaní javia ako bočné alebo dymové útvary. V Európe je choroba Moyamoya pomerne zriedkavá. Je to oveľa bežnejšie v Ázii, najmä v Japonsku. Moyamoyova choroba sa zvlášť často prejavuje u dvoj- až desaťročných detí vo veku od 30 do 40 rokov. V dôsledku moyamoyovej choroby a upchatia mozgu krv cievy, sú pacienti vystavení zvýšenému riziku mozgových infarktov a mozgových krvácaní. Výsledkom je, že lekári v súvislosti s takýmito komplikáciami často objavia chorobu moyamoya.
Diagnóza a progresia ochorenia
Vo väčšine prípadov sa diagnostika choroby moyamoya neuskutoční, kým sa choroba neprejaví typickými komplikáciami. Patria sem predovšetkým cievne mozgové príhody a krvácanie v oblasti mozgu. Je to preto, že u mnohých pacientov sa až po takýchto udalostiach vykonajú príslušné vyšetrenia, ktoré nakoniec poukazujú na moyamoyovú chorobu. Pomerne zriedka sa diagnostikuje choroba moyamoya pred akútnymi núdzovými situáciami, ako sú napr mŕtvica, nastať. Diagnóza choroby moyamoya sa zvyčajne uskutočňuje v špecializovaných centrách vybavených potrebnou technológiou na zobrazovanie oblastí mozgu. Najskôr a história medicíny sa užíva s osobou postihnutou moyamoyovou chorobou, ktorá popisuje jej ťažkosti a prípadné komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť. Začiatok prejavov choroby moyamoya je vždy dôležitý. Klinické vyšetrenie je založené hlavne na zobrazovacích technikách. Zameriava sa na mozog pacienta. Vo väčšine prípadov je to vyšetrenie MRI a angiografia sa používajú. Pred zobrazovacím vyšetrením sa pacientom zvyčajne podávajú špeciálne kontrastné látky. To umožňuje zistiť drobné cievy a tiež znížený prísun krvi a kyslík v mozgu.
Komplikácie
Pretože choroba moyamoya primárne postihuje mozog, môže mať veľmi negatívny vplyv na život a každodennú rutinu postihnutej osoby. Pacient spravidla trpí mŕtvica v ranom štádiu, ktoré môžu viesť rôznym nezvratným následným škodám. Nie je nezvyčajné, že pacienti trpia zmyslovými poruchami a paralýzou. V dôsledku toho sú obmedzené rôzne motorické a fyzické schopnosti postihnutej osoby, takže postihnutá osoba môže byť v každodennom živote dokonca odkázaná na pomoc iných ľudí. Bez liečby môže choroba Moyamoya tiež viesť do smrti. Nie je možné liečiť chorobu moyamoya príčinne. Príznaky a komplikácie je však možné obmedziť pomocou liekov. Vo väčšine prípadov sú navyše postihnutí závislí od pravidelných vyšetrení, aby sa zabránilo následným škodám. V závažných prípadoch je možné vykonať aj obtok. Zdravý strava a starostlivý životný štýl majú veľmi pozitívny vplyv na túto chorobu a môžu zabrániť ďalším komplikáciám. Avšak spravidla je očakávaná dĺžka života pacienta výrazne znížená chorobou moyamoya.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Moyamoya choroba je vážna stav ktorá si vo všetkých prípadoch vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Jednotlivci, ktorí majú skúsenosti bolesti hlavy, strata vedomia a ďalšie neobvyklé príznaky v pravidelných intervaloch by mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Lekár dokáže diagnostikovať akýkoľvek syndróm moyamoya a potom okamžite zahájiť liečbu. Ak sa tak stane včas, často sa dá vyhnúť závažným komplikáciám. Ak sa liečba nezačne, môže dôjsť k zúženiu mozgových ciev viesť na mŕtvicu a iné zdravie následky. Najneskôr po a mŕtvica or mozgové krvácanie, lekár musí urobiť diagnózu. Postihnuté osoby musia byť potom ošetrené na špeciálnej klinike a starostlivo sledované. Chorobu Moyamoya liečia neurológovia a internisti. Pretože je to závažné ochorenie, ktoré je často smrteľné, mali by chorí vyhľadať aj starostlivosť u terapeuta. Ak existuje podozrenie na recidívu vaskulárnej oklúzie, je potrebné o tom okamžite informovať príslušného lekára alebo okamžite vyhľadať najbližšiu nemocnicu.
Liečba a terapia
Terapia moyamoyovej choroby je výlučne symptomatická, pretože liečba príčin choroby nie je doposiaľ uskutočniteľná. Predovšetkým je dôležité zabezpečiť drogu terapie pre ľudí postihnutých moyamoyovou chorobou. V tejto súvislosti osoby obvykle užívajú takzvané antikoagulanciá. Okrem toho sú vhodnými terapeutickými prostriedkami encefalomyosynangióza, ako aj encefalouroarteriosynangióza. Opatrenia. Je tiež možné liečiť chorobu moyamoya pomocou chirurgických zákrokov. V takom prípade dostanú pacienti počas intervenčných zákrokov neurochirurgický bypass. Táto forma terapie zaznamenala k dnešnému dňu pomerne dobrý úspech. Počas operácie lekári spájajú mozgové a časové tepny. Pri úspešnej symptomatickej liečbe choroby moyamoya má veľký význam aj to, aby pacienti minimalizovali toľko osobnej potreby rizikové faktory pokiaľ možno v ich vlastnom životnom štýle. Patrí sem napríklad redukcia obezita a vysoký krvný tlak a vzdať sa fajčenie. V zásade pravidelné a stále lekárske monitoring pacientov je potrebné na sledovanie progresie ochorenia a v prípade potreby na čo najrýchlejšiu intervenciu cieleným spôsobom s použitím vhodných terapeutických Opatrenia.
Výhľad a prognóza
Choroba Moyamoya sa dá dobre liečiť. Málo sa však vie o dlhodobom kurze. Sú známe prípady, kedy sa nevyskytujú vôbec žiadne príznaky. V iných prípadoch dochádza k mozgovým príhodám a obehovým poruchám mozgu. Priebeh ochorenia závisí od veku, v ktorom sa príznaky objavia, a od ich závažnosti. Ak sa nelieči, stav nastáva nepriaznivý priebeh s vývojom závažných neurologických deficitov. V prvom rade existuje vysoké riziko mozgovej príhody a cievna mozgová príhoda môže byť vážne invalidizujúca alebo smrteľná. Riziko mŕtvice sa významne znižuje priamym alebo nepriamym bypassom, ktorý podporuje prietok krvi v mozgu. Asi 60 percent všetkých pacientov po zákroku nemá príznaky. Fyzioterapia, logopédia a pracovnej terapie môže dodatočne zlepšiť prognózu. Zodpovedný neurológ môže urobiť prognózu na základe obrazu symptómov. Musí sa to však pravidelne upravovať, najmä v prípade opakovaných porúch obehu a iných komplikácií. Akékoľvek sprievodné ochorenia, pretože sa vyskytujú najmä pri závažných cerebrovaskulárnych malformáciách, zhoršujú prognózu. Pacienti s rizikom dosiahnu optimálnu prognózu včasným vyhodnotením a liečbou.
Prevencia
Moyamoya choroba je geneticky spôsobená u postihnutých jedincov a je tak stanovená od narodenia. Z tohto dôvodu nemožno chorobe zabrániť kauzálne. Lekárska veda však skúma spôsoby, ako účinne predchádzať genetickým poruchám, ako je napríklad moyamoya choroba.
Nasleduj
Pretože choroba moyamoya je zvyčajne dedičnou chorobou, neexistuje úplné vyliečenie. Postihnutá osoba by preto mala vyhľadať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia, aby sa predišlo vzniku ďalších komplikácií a nepohodlia. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Ak existuje túžba mať deti, malo by sa vykonať genetické testovanie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu choroby u detí. Väčšina pacientov je závislá od užívania rôznych liekov proti tejto chorobe. Pacient by mal vždy dbať na pravidelný príjem a tiež na správne dávkovanie liekov. V prípade otázok alebo nejasností treba vždy najskôr vyhľadať lekára. Všeobecne by sa mala venovať pozornosť zdravému životnému štýlu, pričom by sa malo zabrániť nadmernej hmotnosti. Pacient by sa mal tiež vyhnúť alkohol a fajčenie. Týmto spôsobom možno choroba Moyamoya znižuje očakávanú dĺžku života pacienta.
Toto môžete urobiť sami
Doteraz sa choroba moyamoya dá liečiť iba symptomaticky. Liekovú terapiu môžu podporovať tí, ktorých sa týka niekoľko Opatrenia. Jednotlivé príznaky ako napr obezita a vysoký tlak sa dajú zmierniť zmenami životného štýlu. Pacienti by mali v zásade dodržiavať zdravý životný štýl a dbať na vyváženosť strava. Ak sa súčasne bude pravidelne cvičiť, typické príznaky sa už dajú výrazne zmierniť. Stimulanciá ako sú cigarety, alkohol a káva je potrebné sa vyhnúť. Pretože choroba existuje od narodenia, je možné diagnostikovať ju v počiatočnom štádiu. Rodičia, ktorí spozorujú charakteristické príznaky u dieťaťa, by sa mali poradiť s lekárom. Na jednej strane včasná diagnostika a liečba zlepšuje možnosti liečby. Pre iného možné rizikové faktory možno vylúčiť hneď od začiatku. Napriek tomu pacienti moyamoya vyžadujú stály lekársky dohľad. Pretože choroba predstavuje veľkú záťaž pre všetkých zúčastnených, vždy sa odporúča sprievodná terapia pre rodičov a pre postihnuté dieťa. Po operácii pacient potrebuje predovšetkým teplo a odpočinok. Okrem toho sú indikované ďalšie návštevy lekára, počas ktorých je stav pacienta zdravie je možné skontrolovať a zistiť akékoľvek komplikácie v počiatočnom štádiu.
