Arteriovenózna malformácia je vaskulárna malformácia, ktorá vytvára priame spojenie medzi arteriálnymi a venóznymi časťami krvného obehu bez vloženia kapilárnej systém. Táto vzácna vaskulárna malformácia, ktorá v mnohých prípadoch ovplyvňuje centrálnu nervový systém, sa zvyčajne vyskytuje vo forme plexu žíl. Steny krv plavidlá v oblasti vaskulárnej anomálie často nedosahujú normálne hodnoty pevnosť, aby v súvislosti so zvýšeným prietokom krvi mohlo dôjsť k vážnemu vnútornému krvácaniu.
Čo je arteriovenózna malformácia?
Pre arteriovenóznu malformáciu (AVM) je charakteristický plexus artérií, ktorý sa spája priamo s venóznym vaskulárnym systémom. Normálne, tepny krv musí prechádzať cez kapilárnej systém. V prípade tohto ochorenia, skôr ako vstúpi do žilovej časti obeh, je prakticky skratovaný. AVM je výlučne definovaný ako arteriovenózny skrat vytvorený počas embryonálnej fázy. Neznamená to získané priame spojenie medzi arteriálnym a venóznym krv tok alebo umelo vytvorený na terapeutické účely. Cievna anomália zvyčajne pozostáva z neoddeliteľnej spleti žíl, ktorá sa tiež nazýva nidus (hniezdo), ktorej steny sú extrémne tenké a náchylné na lézie. Odtokové žily sú často výrazne rozšírené, čo predstavuje pre pacienta vysoké riziko vzniku výdutí (aneuryzmy). Arteriovenózne malformácie sa vyskytujú predovšetkým v prednej oblasti centrálnej časti nervový systém (CNS), ale v zásade sa môže vyskytnúť kdekoľvek v tele, vrátane pľúc, miechový kanál, sietnica očí a svalové tkanivo.
Príčiny
Príčiny vývoja arteriovenóznych malformácií nie sú (zatiaľ) dostatočne známe. Považuje sa za pravdepodobné, že sa malformácie tvoria počas skorého embryonálneho vývojového obdobia. Nie je isté, či sú genetické chyby možnými spúšťačmi. Familiárne zhlukovanie pozorované pri určitých prejavoch AVM podporuje teóriu jedného alebo viacerých genetických defektov. Nie je tiež známe, či vystavenie určitým znečisťujúcim látkam alebo toxínom z prostredia počas rozhodujúceho skorého gestačného obdobia hrá úlohu možného pôvodcu AVM.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky a sťažnosti na AVM pokrývajú široké spektrum iba od mierne viditeľných a nešpecifických príznakov bolesti hlavy do komatóznych a život ohrozujúcich stavov. Vo väčšine prípadov sa arteriovenózne malformácie stanú viditeľnými vnútorným krvácaním. Ak dôjde ku krvácaniu v mozog or miecha, v závislosti od postihnutej oblasti, závažné príznaky, ako sú kŕčové záchvaty, motorické poruchy a vyvážiť a môžu sa vyskytnúť poruchy videnia. Bezvedomie sa tiež často vyskytuje v dôsledku závažnejšieho krvácania. Priestorové postihnutie mozgových krvácaní môže tiež spôsobiť epileptické záchvaty alebo ochrnutie rúk a nôh, ako aj poruchy reči.
Diagnóza a priebeh
Pri podozrení na AVM sú k dispozícii štyri rôzne diagnostické zobrazovacie techniky. Konkrétne tieto sú počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) a angiografia alebo digitálna subtrakčná angiografia (DAS), pokročilá forma konvenčnej angiografie. Farebne rozlíšená duplexná sonografia sa môže použiť aj na diagnostické účely. V zásade ide o neinvazívne diagnostické postupy, pokiaľ - s výnimkou duplexnej sonografie - nie je do krvi aplikované kontrastné médium plavidlá pomocou katétra, aby sa zlepšila výpovedná hodnota obrázkov. Na diagnostiku, ktorá je potrebná rýchlo, najmä v prípade mozgové krvácanie, CT sa zvyčajne získava bez kontrastnej látky, čo umožňuje robiť presné závery o umiestnení a veľkosti krvácania. Priebeh ochorenia AVM sa môže veľmi líšiť. Boli tiež pozorované prípady, keď arteriovenózna malformácia spontánne ustúpila, čo však nezodpovedá normálnemu priebehu ochorenia. AVM vždy nesie riziko vnútorného krvácania, ktoré môže viesť vážnym problémom a neurologickým deficitom, najmä v CNS. V prípade rozsiahleho AVM existuje tiež riziko vážnej straty krvi so všetkým výsledkom zdravie problémy.
Komplikácie
Arteriovenózna malformácia sa týka typu skratového spojenia tepien a žíl, ktoré zásobujú mozog. Preťaženie spôsobuje krvou obohatenú cievnu spleť. Ak praskne cievna spleť, životu nebezpečná mozgové krvácanie je výsledok. Komplikácie z arteriovenóznej malformácie môžu byť ďalekosiahle. Postihnutí jedinci môžu mať v dôsledku príznaku nezvratné neurologické deficity. Ak sa príznak nachádza v miecha, paraplégia je na spadnutie. Najmä epileptici by mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc pri prvých príznakoch závažnej choroby bolesť hlavy. Medzi ďalšie príznaky krvácania patria senzorické poruchy, paralýza, poruchy rečia epileptické záchvaty vedúce k bezvedomiu. Lekárske objasnenie sa vykonáva pomocou MRI, pokiaľ je to možné pomocou správa kontrastnej látky, z ktorej je rozsah cievnej spleti a akýkoľvek mozgové krvácanie ktoré sa už vyskytli, možno ľahko identifikovať. A mozog meranie vĺn ukazuje rozsah možných neurologických deficitov. Lekárske terapie vychádza z pacienta história medicíny a je zriedka problematický. V závislosti od umiestnenia spleti ciev sa zvažuje chirurgická intervencia. Avšak occlusion sám môže viesť ku komplikáciám, ak sa počas operácie v oblasti zásobovania vyskytnú prasknutia alebo akútne poruchy obehu. Môže to poškodiť periférne zariadenie nervy alebo spôsobiť a mŕtvica. Ak sa príznak vyskytne v nepriaznivej oblasti mozgu, alternatívy ako embolizácia alebo ožarovanie terapie sú iniciované.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Prejavy arteriovenóznej malformácie (AVM) sa pohybujú od ľahkých po závažné. Vždy ide o priame spojenie, druh skratu medzi arteriálnymi a venóznymi stranami obehového systému, ktorý obchádza kapilárnej systém, takže absentuje aj vaskulárny odpor kapilárneho systému. Je zrejmé, že AVM sa vytvárajú počas embryonálnej fázy z dôvodov, ktoré ešte nie sú úplne pochopené. Aj keď sa AVM dá v zásade vytvoriť kdekoľvek v krvi, nachádza sa predovšetkým v prednej časti CNS. Zarážajúce je, že cievne steny AVM, ktoré sú často podobné copu, nie sú nijako zvlášť silné, takže môže dôjsť k krvácaniu, ktoré môže spôsobiť vážne neurologické komplikácie v CNS v dôsledku priestorových stres. Niektoré z komplikácií sú podobné ako v prípade mŕtvica. Menšie AVM v oblasti CNS môžu byť prakticky bez príznakov a sú často prehliadané. V týchto prípadoch nie je potrebné pýtať sa, či je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. V prípade už diagnostikovaného AVM mimo CNS a mimo miechový kanál, riziká a šance na terapie by mali byť navzájom starostlivo zvážené. Primárnym cieľom je zastaviť AVM chirurgickým odstránením alebo skleroterapiou alebo sklerotizáciou. V CNS sa vyraďovanie AVM z prevádzky javí ako oveľa komplikovanejšie, pretože sa musí za každú cenu zabrániť krvácaniu, aby sa zabránilo ďalšiemu neurologickému poškodeniu.
Liečba a terapia
Terapeutické ciele pri liečbe AVM závisia predovšetkým od jeho umiestnenia a veľkosti. Pri menších asymptomatických malformáciách sa odporúča iba pravidelné sledovanie. Pre arteriovenózne malformácie nachádzajúce sa mimo hlava a miechový kanál, terapeutickým cieľom je zvyčajne úplné odstránenie AVM chirurgickým zákrokom. V niektorých prípadoch sa môže použiť aj funkčné zastavenie vo forme skleroterapie alebo embolizácie. Zatiaľ čo skleroterapia je vyvolaná priamym vstreknutím špeciálnej tekutiny do plavidlá AVM je embolizácia umelým blokovaním postihnutých žíl. Na liečenie AVM v mozgu je k dispozícii niekoľko rôznych liečebných metód alebo foriem liečby, ktoré zastavia funkciu poškodených krvných ciev. V prípade veľmi malých malformácií môže byť dosiahnuté presné ožarovanie viesť k vyhladeniu malých plavidiel. Riziko krvácania sa však nevylučuje okamžite ožiarením, ale znižuje sa postupne iba v priebehu približne dvoch rokov. V niektorých prípadoch je možné katéter posunúť cez ingvinál tepna do tepny tváre, ktorá dodáva krv do zdeformovanej vaskulárnej siete. Cez katéter sa potom môže priamo do postihnutých žíl zaviesť embolizujúca tekutina. Bez ohľadu na metódu použitú na imobilizáciu alebo chirurgické odstránenie postihnutej cievnej siete je veľmi dôležité, aby došlo k úplnému zachyteniu poškodených žíl alebo k rozvoju nežiaducich recidív.
Výhľad a prognóza
Prognóza arteriovenóznych malformácií je bez lekárskej starostlivosti veľmi nepriaznivá. Cievna malformácia vedie u väčšiny pacientov ku krvácaniu počas ich života. Akútne ohrozenie života stav dôjde, čo môže mať fatálny priebeh. Vyskytujú sa rôzne dysfunkcie a pacientovi hrozí zlyhanie viacerých orgánov. Ak postihnutý prežije akút stav ktorá sa prejavuje prostredníctvom a srdce útok alebo mŕtvica, zostávajú celoživotné postihnutia. Patria sem ochrnutie, poruchy reči alebo problémy s motorom, ktoré sa nedajú opraviť. V niektorých prípadoch môže roky liečby poskytnúť úľavu. Počiatočná situácia sa však neobnoví. U pacientov, ktorí majú včasnú diagnózu a okamžite sa zúčastňujú lekárskeho ošetrenia, sa zvyšuje pravdepodobnosť pozitívnej prognózy. Ak neexistujú žiadne iné predtým existujúce stavy, pacient má veľkú šancu, že bude po korekčnej operácii prepustený ako trvale uzdravený. Raz hojenie rán je úplná, môže sa vyskytnúť normálna účasť na každodennom živote. Mali by ste sa však vyhnúť nadmernému namáhaniu a veľkým nákladom. V prípade ďalších ochorení sa prognóza musí hodnotiť podľa celkovej situácie. Ak sú prítomné chronické ochorenia alebo sú tam ďalšie cievne poruchy, vyhliadky na úplné uzdravenie sú minimalizované. Proces obnovy sa navyše nesmierne predlžuje.
Prevencia
Pretože príčiny arteriovenóznej malformácie nie sú dostatočne známe a pri určitých prejavoch pravdepodobne hrajú úlohu genetické poruchy, preventívne Opatrenia ktoré by mohli zabrániť vytvoreniu AVM, neexistujú. Zostáva jediné odporúčanie, vyhľadať lekársku pomoc pri prvom podozrení.
Nasleduj
Pri tejto malformácii nemá pacient vo väčšine prípadov žiadne alebo len veľmi málo Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. V prvom rade musí byť samotné ochorenie zistené včas a potom liečené, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. V najhoršom prípade môžu tieto malformácie spôsobiť aj vnútorné krvácanie, ktoré môže viesť k smrti postihnutého. Preto je hlavným zameraním na túto chorobu včasná detekcia a liečba. Vo väčšine prípadov sa príznaky zmiernia chirurgickým zákrokom. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Po operácii by mal pacient odpočívať a starať sa o svoje telo. Mali by ste sa vyhnúť stresujúcim alebo namáhavým činnostiam, aby sa telo mohlo zotaviť. Po zákroku sú potrebné aj ďalšie kontroly a vyšetrenia lekára, aby sa zistilo, či sa rana hojí. Po ošetrení už nie Opatrenia následnej starostlivosti sú nevyhnutné. Ak si však pacient všimne akékoľvek zmeny v mieste zákroku, pre rýchlu detekciu nádorov sa odporúča konzultovať s lekárom. Pri včasnej a úspešnej liečbe nedochádza k zníženiu strednej dĺžky života v dôsledku tohto ochorenia.
Toto môžete urobiť sami
Arteriovenózna malformácia (AVM) môže mať veľmi rôzne formy. Okamžité nebezpečenstvo, ktoré môže AVM predstavovať, závisí od jeho závažnosti a umiestnenia. AVM sa často nachádza v CNS alebo v spinálnom kanáli. V týchto prípadoch je potrebné okamžite vyhľadať lekársku pomoc špecialistu. V oblasti AVM existuje riziko krvácania, ktoré môže viesť k deficitom CNS v dôsledku priestorových stres a v niektorých prípadoch môže byť okamžite životu nebezpečný. AVM nízkej závažnosti mimo CNS a mimo miechového kanála, ktoré nejaví známky prasknutia alebo krvácania, by sa malo z času na čas vyhodnotiť. Nie sú známe žiadne typické denné alebo svojpomocné opatrenia, ktoré by mohli zabrániť výskytu AVM. Nie sú známe ani žiadne opatrenia, ktoré by mohli minimalizovať riziko krvácania súvisiaceho s AVM. Riziko prasknutia cievy s následným krvácaním je u AVM významne väčšie ako u zdravých ciev, pretože jednotlivé vrstvy steny ciev v oblasti AVM sú obzvlášť vysoké tenký alebo úplne chýba.
