Aorto-pľúcne okno je vrodená chyba septa. Vzostupná aorta a truncus pulmonalis sú spojené s defektom a spôsobujú pľúca vysoký tlak, pravostranný srdcový kmeň a nedostatočné zásobenie tkanív. Korekcia defektu aorto-pulmonálneho septa sa dosahuje chirurgickým oddelením pripojeného plavidlá.
Čo je to aorto-pľúcne okno?
Vzostupná aorta zodpovedá počiatočnej časti aorty, ktorá vzniká z ľavá komora. Kraniálne sa aortálny oblúk spája so vzostupnou aortou. Truncus pulmonalis je kmeň pľúcnych tepien. Medzi týmto bežným kmeňom arteriae pulmonales a vzostupnou aortou existuje v zdravom tele separácia septa. Pri vrodených vývojových chybách, ako je napríklad aorto-pľúcne okno, je táto separácia zrušená. Tento jav je vaskulárna malformácia známa aj ako porucha aorto-pulmonálneho septa. Poruchy septa sú neúplné oklúzie srdcových priehradiek medzi ľavou a pravou polovicou srdce. Krv mieša cez spojenie medzi aortou a pľúcami tepna. Výsledkom sú záplavy, ktoré zvyčajne spôsobujú poškodenie pľúc. V závislosti od presného umiestnenia a rozšírenia vaskulárneho defektu lekári rozlišujú medzi štyrmi rôznymi variantmi aorto-pľúcneho okna.
Príčiny
Príčinou aorto-pľúcneho okna sú zvyčajne pathemodynamické zmeny v ductus arteriosus apertus. Toto stav je jedným z vrodených srdce vady. Ihneď po narodení, fyziologicky, môže existovať spojenie medzi aortou a truncus pulmonalis, ale toto sa uzavrie počas prvých dvoch dní života. Oneskorenie alebo narušenie tohto uzáveru nastáva predovšetkým u predčasne narodených detí. To je teda hlavná príčina occlusion porucha je pravdepodobne kyslík nedostatok alebo prípadne zvýšené hladiny prostaglandínov. Spolu s aorto-pľúcnym oknom sa často vyskytujú prejavy, ako je prerušený aortálny oblúk, defekt komorového septa, defekt predsieňového septa, malrotácia pravej pľúcnej aorty alebo Fallotova tetralógia. Menej často je výsledkom patologických zmien, ako je transpozícia veľkých artérií. Patofyziologicky existuje systémový tlak približne päťnásobný obeh v porovnaní s pľúcna cirkulácia kvôli chybnej vaskulárnej separácii. Vo výsledku dôjde k podstatnému zvýšeniu hodnoty krv prietok do pľúc plavidlá.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s poruchou aorto-pľúcneho septa trpia následkami, ako napríklad skratom zľava doprava s pľúcnymi vysoký tlak, pravostranný srdcový kmeň a nedostatočný prísun tkaniva. Z tohto dôvodu sa vyskytujú pľúcne príznaky, ako je dyspnoe alebo tachypnoe. Pacienti tak dýchajú nadmerne rýchlo alebo trpia výraznou dýchavičnosťou. Navyše nižšia dýchacie cesty je náchylný na infekcie, ktoré sa prejavujú opakovanými infekciami. Mnohí z pacientov sú fyzicky oslabení, vyzerajú unavení alebo sa rýchlo unavia. Postihnutý sa často potí rýchlejšie a extrémnejšie ako je priemer. V niektorých prípadoch trpia nedostatočnou hmotnosťou, čo ešte viac prehlbuje fyzickú slabosť. Trvalý skrat zľava doprava je spojený s chronickým ochorením objem zaťaženie vpravo srdce. Toto ďalšie zaťaženie môže mať za následok kompenzačný výstredný myokard hypertrofia, v ktorom sa rozkladá tkanivo pravého srdcového svalu. Táto degradácia vedie doprava zlyhanie srdca, pľúcna vysoký tlak patrí tiež medzi častú komplikáciu ako súčasť vaskulárnej malformácie.
Diagnóza a priebeh
Lekári zvyčajne diagnostikujú aorto-pľúcnu fenestráciu ihneď po narodení. Postihnutí novorodenci sú klinicky významní pre výraznú dýchavičnosť a únavu. Tento klinický obraz vedie lekára k objednaniu echokardiogramov. Okrem toho sa na zvýšenie vizualizácie môže vykonať rádiografické zobrazenie krv prúdiť cez pľúca area. röntgen zvyčajne tiež vykazuje viac alebo menej zväčšené srdce u pacientov s aorto-pľúcnym oknom. EKG zvyčajne nejaví známky srdcových abnormalít. Pretože aorto-pulmonálne okno je v mnohých prípadoch iba jednou z niekoľkých vaskulárnych malformácií, kardiovaskulárny systém sa po diagnóze vyšetruje pomerne rozsiahlo. Čím skôr sa diagnostikuje aorto-pľúcne okno, tým lepšia je prognóza. Opravné výsledky sú zvyčajne uspokojivé. Preto je dlhodobá prognóza pre pacientov priaznivá.
Komplikácie
Aorto-pľúcne okno vo väčšine prípadov spôsobuje srdcové komplikácie a nepohodlie. Vyskytujú sa hlavne na pravej strane a môžu tiež viesť na nedostatočný prísun tkanív. V mnohých prípadoch sa u pacienta objaví dýchavičnosť alebo dýchavičnosť, ktorá sa môže často vyskytnúť viesť na záchvaty paniky. Často dýchacie cesty je vysoko náchylný na infekcie a iné choroby a postihnutá osoba trpí všeobecným pocitom choroby. Vďaka tomu je každodenný život extrémne obmedzený a vykonávanie fyzickej práce zvyčajne nie je možné bez ďalších okolkov. Pre príznaky srdca trpia pacienti srdcová nedostatočnosť a pomerne rýchlo sa unaví. Kvôli nedostatočnosti dochádza aj k zvýšenému tlaku v pľúcach. Liečba choroby sa zvyčajne vykonáva chirurgickým zákrokom. Ak sa to vyrieši včas, zvyčajne nedochádza k ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. V závažných prípadoch pľúca transplantácia môže byť tiež nevyhnutný. Tento prípad však nastane, až keď je choroba diagnostikovaná neskoro v dospelosti. V takom prípade môže smrť nastať aj v najhoršom prípade, ak transplantácia nie je úspešná alebo ju nemožno vykonať dostatočne rýchlo.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Aorto-pľúcne okno je jedným z vrodené srdcové chyby ktoré sa zvyčajne prejavia u novorodencov počas niekoľkých prvých dní po narodení. Aorto-pľúcne okno pozostáva zo skratu medzi aortou a pľúcna cirkulácia, takže oveľa vyššia systolická krvný tlak vrchol systémového obeh sa prenáša do pľúcna cirkulácia, čo spôsobuje do očí bijúce pľúcna hypertenzia so všetkými problémami, ktoré sa vyvinú. Na otázku, kedy ísť k lekárovi, sa dá odpovedať jednoducho, pretože neošetrené aorto-pľúcne okno má zvyčajne nepriaznivú prognózu. Naopak, to znamená, že chirurgické odstránenie skratu medzi systémovým a pľúcnym obeh čo najskôr bude mať za následok regresiu vznikajúceho sekundárneho poškodenia pravého srdca a pľúc. V individuálnych prípadoch, keď je skrat menej závažný a vrodený srdcová chyba nebolo pozorované, sekundárne poškodenie - najmä pľúc - sa vyvíja veľmi pomaly. Boli hlásené prípady, v ktorých pľúca transplantácia v dospelosti nevyhnutné. Ak sa u detí a dospievajúcich vyskytnú príznaky ako dýchavičnosť, zvýšená dychová frekvencia a rýchla únava, ako aj vysoká náchylnosť na infekcie dýchacích ciest, odporúča sa kardiologicky vyhodnotiť príznaky, aby sa vylúčila prítomnosť srdcového alebo cievneho systému. malformácie, ktoré sa musia liečiť čo najrýchlejšie, aby sa zabránilo nezvratnému poškodeniu.
Liečba a terapia
Pacienti s defektom aorto-pľúcneho septa dostávajú kauzálny prístup k liečbe. Namiesto riešenia jednotlivých príznakov sa upravuje neadekvátne uzavretie septa a tým aj primárna príčina symptómov. Táto korekcia je ekvivalentom invazívneho zákroku, a preto sa uskutočňuje počas operácie. Spravidla a srdcovo-pľúcny prístroj sa používa v tejto operácii. Toto je zdravotnícka pomôcka, ktorá dokáže na určitý čas nahradiť funkciu pumpovania srdca a pľúc. Počas operácie s srdcovo-pľúcny prístrojkrv opúšťa telo sústavou trubíc, je okysličená mimo tela a potom sa vracia do tela. V zásade počas operácie chirurg oddelí plavidlá a zatvára ich pomocou opráv. V závislosti od závažnosti prítomnej vaskulárnej malformácie sú na tento účel k dispozícii rôzne chirurgické možnosti. Pokiaľ sa operácia vykoná čo najskôr po skutočnej diagnóze, vo väčšine prípadov možno dosiahnuť vynikajúce výsledky. V zriedkavých prípadoch srdcová chyba nie je diagnostikovaná až do dospelosti. Kvôli pevnej pľúcna hypertenzia, pri takejto neskorej diagnostike nie je možná liečebná liečba. V takom prípade dostanú postihnutí jedinci zvyčajne transplantáciu pľúc.
Výhľad a prognóza
Cievna malformácia aorty má dobrú prognózu, ak je diagnostikovaná včas. Pretože je diagnostikovaná vo väčšine prípadov počas detstvapo liečbe existuje veľká šanca na dobré zotavenie. Pri chirurgickom zákroku sa koriguje aorto-pľúcne okno. Dochádza k trvalej úľave od príznakov a dieťa môže byť v krátkom čase vyliečené ako vyliečené. V každodennom živote si pacient počas nasledujúcich rokov často nevšimne nijaké poruchy. Ak sa malformácia prejaví až v dospelosti, často už existujú rôzne ťažkosti alebo poruchy. Aj keď vaskulárna malformácia môže byť tiež úplne napravená a uzdravená u dospelých, pacient trpí inými stavmi. Tieto následky nesmierne ovplyvňujú uzdravenie pacienta, čo často vedie k skutočnosti, že zbavenie sa symptómov už nie je možné. U niektorých pacientov transplantácia orgánov je potrebné na dosiahnutie zlepšenia v zdravie a blahobyt. Kvalita života sa potom zvyčajne opäť zlepšuje. Nie je však k dispozícii úplné vyliečenie. Proces hojenia sa navyše oneskoruje a môže trvať aj niekoľko rokov. Srdce a pľúca sú často oslabené. Transplantácia orgánu súvisí s ďalšími komplikáciami a výzvami, ktoré je potrebné prekonať.
Prevencia
Aorto-pľúcnemu oknu nemožno aktívne zabrániť. Avšak stav je každopádne mimoriadne zriedkavý jav s niekoľkými prípadovými správami alebo číslami prípadov.
Nasleduj
Pri tomto ochorení je postihnutý primárne závislý od rýchlej diagnózy s následnou liečbou, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo možnej srdcovej smrti. Ak to nebude mať za následok liečbu, objavia sa vážne komplikácie, ktoré môžu postihnutej osobe výrazne skomplikovať každodenný život. Špeciálna následná starostlivosť Opatrenia zvyčajne nie sú dotknutej osobe k dispozícii. Čím skôr je choroba zistená, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Všeobecne platí, že osoba postihnutá týmto ochorením by mala dbať na zdravý životný štýl so zdravým strava. Mali by ste sa vyhýbať mastným alebo veľmi sladkým jedlám a športové aktivity môžu mať tiež pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Spravidla sú však potrebné chirurgické zákroky. Po takomto zákroku by mala postihnutá osoba odpočívať a starať sa o svoje telo. Námaha alebo stresové aktivity sa neodporúčajú, takže väčšina pacientov je odkázaná na pomoc a starostlivosť príbuzných. Ďalší priebeh a dĺžka života postihnutej osoby veľmi závisia od presného prejavu príznakov.
Čo môžete urobiť sami
Špeciálna povaha choroby znamená, že preventívne Opatrenia nemajú priamy vplyv na priebeh ochorenia. Pacienti preto musia venovať zvýšenú pozornosť svojmu všeobecnému lekárstvu zdravie. Riziko opakovaných infekcií dýchacích ciest je vyššie ako u zdravých pacientov. Tu je dôležité udržiavať a vyvážiť medzi príliš opatrným správaním, ktoré sa vyhýba skutočným alebo vnímaným nebezpečenstvám (infekčné prostredie, studený) a ľahko náročné zaťaženie tela (stimulujúce podnebie, najľahšie športy, ako napríklad chôdza na čerstvom vzduchu). Pri podpore je rozhodujúce pravidelné cvičenie terapie mnohých chorôb. Pretože ochorenie často spôsobuje dýchacie ťažkosti, aortopulmonálne okno môže u pacienta vyvolávať veľkú úzkosť a paniku. Proti úzkosti sa dá bojovať cieleným dýchaním terapie. Meditatívne cvičenia, autosugescia, autogénny výcvik sú užitočné Opatrenia pre mimoriadne situácie, keď je nevyhnutné potlačiť narastajúcu paniku. Špeciálne dychové cvičenia sú užitočné aj v prípade zvýšenej potreby kyslík. Pacienti s diagnostikovaným aortopulmonálnym oknom únava rýchlo; je nevyhnutné to v životnom prostredí brať do úvahy.
