Ak osoba zažije náhly rast svojich končatín alebo vyčnievajúcich častí tela, je podozrenie na akromegália je oprávnená. Toto je porucha rastového hormónu, ktorá je medzi inými známa aj ako Pierre-Marie syndróm. Pri prvých príznakoch by mala byť postihnutá osoba okamžite konzultovaná s odborníkom, pretože najmä rast vnútorné orgány spojené s ochorením môže mať pre pacienta vážne následky.
Čo je to akromegália?
Hlavnou príčinou ochorenia je nadmerný rast hormóny v krv, ktoré pochádzajú z hypofýzy, takzvaná hypofýza, a umožňujú rast tkanív. akromegália je špeciálna porucha rastového hormónu, ktorá sa zvyčajne objavuje u postihnutých osôb vo veku okolo 50 rokov. V súčasnosti sa predpokladá, že v Nemecku je asi 50 postihnutých osôb z jedného milióna ľudí. Hlavnou príčinou ochorenia je nadmerný rast hormóny v krv, ktoré pochádzajú z hypofýzy a umožňujú tvorbu tkaniva. Tieto rast hormóny zahŕňajú ľudský rastový hormón (HGH), rastový hormón (GH), somatotropný hormón (STH) a somatropín. Na konečné diagnostikovanie ochorenia je často potrebné obdobie až desať rokov. Dôvodom je skutočnosť, že vonkajšie príznaky choroby sú viditeľné až neskoro.
Príčiny
akromegália je spôsobený adenómom hypofýzy vo väčšine prípadov. Adenóm, ktorý je benígnym nádorom produkujúcim hormóny, je teda základom akromegálie vo viac ako 95%. Normálny riadiaci obvod nemôže prerušiť tvorbu hormónov v adenómoch, takže z dlhodobého hľadiska dôjde k nadprodukcii rastové hormóny odohráva sa. Ak je prítomný adenóm menší ako jeden centimeter, nazýva sa to mikroadenóm. Ak merajú viac ako jeden centimeter, opäť sa označujú ako makroadenómy. V zriedkavejších prípadoch sa jedná o mimomaternicovú výrobu tzv somatropín môže byť tiež základom akromegálie. Táto produkcia smerom von môže u ľudí prebiehať prostredníctvom hormonotvorných nádorov. Malígny nádor hypofýzy je tiež možná príčina. Tieto zhubné nádory sú však veľmi zriedkavé ako príčina akromegálie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pri akromegálii sa príznaky objavujú v priebehu rokov. Spočiatku sú postihnutí jedinci nedefinovateľní bolesti hlavy ako aj zvyšovanie únava a vyčerpanie. Ako choroba postupuje, bolesť kostí sa pridáva. Ruky a nohy sa pomaly zväčšujú, čo spôsobuje ťažkosti, ako napríklad zhrubnutie koža, prebytok kĺbových chrupavka a choroby kĺbov. K tomu sa zvyšuje vlasy rast a často vysoký krvný tlak. Typicky tiež orgány rast - dôjde k takzvanej visceromegálii, ktorá môže mať v závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, ťažkosti, ako sú poruchy trávenia, žltačka or srdcové arytmie. U mužov sa akromegália prejavuje aj problémami s erekciou. U žien sexuálna dysfunkcia a absencia menštruácie nastať. Premnoženie sa dá včas zistiť podľa znecitlivenia, mravčenia a zvýšeného potenia. Na tvári sa vyskytujú zmeny v ušiach, očných jamkách a brade. The jazykmôžu byť ovplyvnené aj čeľuste, zuby a pery. Mnohopočetné malformácie spôsobujú rôzne príznaky a ťažkosti, ktoré možno jednoznačne pripísať akromegálii v priebehu choroby. Najviditeľnejším príznakom sú rastúce končatiny.
Diagnóza a priebeh
Charakteristické príznaky akromegálie sa prejavia až po dlhom časovom období, preto sa diagnostika tohto ochorenia považuje za zložitú. V priebehu akromegálie ruky a nohy postihnutých osôb rast vytrvalo. Okrem toho sú charakteristické zmeny tváre, ktoré zahŕňajú veľké uši, vypuklé orbitálne okraje a výraznú bradu. Postihnutí jedinci tiež často majú a veľký jazyk a veľkú čeľusť, ktorá môže meniť polohu zubov. Rastúci rast je často spájaný s bolesť kĺbov, bolesti hlavy, poruchy videnia alebo poruchy žuvania. Najproblematickejšie je však zväčšenie vnútorné orgány, ktorý môže viesť presakovať srdce ventily príp srdcové arytmie. Ak existujú prvé náznaky možného nadbytku rastového hormónu, je potrebné ihneď vyhľadať odborníka. Prvým krokom je zmeranie množstva GH a látky prenášajúcej signál inzulín- ako rastový faktor 1 (IGF-I) v krv. Ak sa tým zistí zvýšená hladina hormónov, a glukóza v ďalšom priebehu diagnostiky sa vykoná tolerančný test. Potom sa stanoví hladina GH v krvi pacienta. Ak hladina GH indikuje nekontrolovanú tvorbu GH, vykoná sa v ďalšom kroku MRI. To môže v počiatočnom štádiu diagnostikovať možný adenóm hypofýzy ako príčinu ochorenia.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pri včasnej diagnostike akromegálie sú potrebné pravidelné návštevy lekára z dôvodu mnohých vedľajších účinkov a prejavov ochorenia. Okrem toho tu dochádza k neobvyklému zväčšeniu veľkosti, ktoré je čoskoro badateľné. Návštevy internistov, čeľustných ortopédov alebo iných lekárov sú na dennom poriadku. Ak sa však akromegália vyskytne pred alebo po puberte, je potrebné najskôr poznamenať zvýšený rast končatín a ďalšie vynikajúce vlastnosti tela. Toto sa zvyčajne nerobí pohotovo kvôli vzácnosti stav a postupný nástup choroby. Vyškolení endokrinológovia s najväčšou pravdepodobnosťou určia príčinu nárastu veľkosti určitých častí tela. Pacient zvyčajne ide k lekárovi až po zistení zvýšeného rastu určitých častí tela. To, či je prítomný adenóm alebo hormonálna nadprodukcia, môže tiež určiť lekár na základe ďalších príznakov a typických sprievodných príznakov. Pretože však akromegália postupuje zákerne, často sa stanovuje nesprávna diagnóza. Jednotlivé príznaky často navzájom nesúvisia. Bez hormonálnej analýzy sú lekári, u ktorých sa konzultuje, obvykle akromegáliu až v neskorom štádiu. Ak je prítomný adenóm, je možné zahájiť chirurgickú, liekovú alebo rádioterapeutickú liečbu. Z tohto dôvodu je potrebné konzultovať s onkológom alebo internistom, ktorý overí prítomnosť akromegálie súvisiacej s nádormi a vydá príslušné odporúčanie.
Liečba a terapia
Existujú rôzne spôsoby liečenia akromegálie. Bežnou možnosťou je chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy. Tieto operácie, ktoré obvykle zahŕňajú prístup cez internet nos, sú obzvlášť úspešné pre mikroadenómy. Okrem chirurgických zákrokov však existuje aj možnosť liečby akromegálie pomocou liekov. Tie obsahujú somatostatín analógy, ktoré významne inhibujú uvoľňovanie rastového hormónu z hypofýzy. Môžu tiež spôsobiť zníženie adenómov, ale súčasne znamenať riziko žlčové kamene, drogy sa často kombinujú s tzv dopamín agonisty, ktoré sa okrem iného používajú aj na liečbu Parkinsonova choroba. Kedy dopamín agonisty sa však používajú pečeň hodnoty by sa mali vždy skontrolovať na možné zvýšenie. Ak ošetrenie s somatostatín or dopamín agonisty nevykazujú dostatočný úspech, môžu sa tiež použiť takzvaní antagonisti receptora GH. Tieto zabraňujú rastové hormóny z účinného šírenia v tele. Ak toto opatrenie neprinesie úspech, urobí sa pokus o odstránenie adenómu pomocou vysoko presného žiarenia terapie. Ak dôjde po tomto žiarení k hypopituitarizmu terapie alebo iný chirurgický zákrok, hormonálna substitučná terapia je požadované. Úspešnosť všetkých terapií musí byť overená lekárom tým, že vždy kontroluje merania rastové hormóny v krvi.
Výhľad a prognóza
Akromegália spôsobuje a porucha rastu u pacienta. Táto porucha môže rovnako pôsobiť na vnútorné orgány, čo vedie k rôznym sťažnostiam a komplikáciám. Spravidla to môže spôsobiť posun orgánov, a tým privretie ďalších orgánov. Akromegália preto môže viesť do život ohrozujúcich situácií pre pacienta, ktoré musí v každom prípade liečiť lekár. Vo väčšine prípadov je schopnosť pacienta vyrovnať sa s stres extrémne klesá a postihnutá osoba trpí závažným ochorením bolesti hlavy a únava, kosti a kĺby tiež bolí a extrémne obmedzuje každodenný život pacienta. Okrem toho dochádza k obrovskému rastu, ktorý nie je zriedka sprevádzaný vypadávanie vlasov a vysoký krvný tlak. Kvôli vonkajším príznakom sú deti často doberané. Môže sa tiež vyskytnúť necitlivosť alebo ochrnutie na celom tele. Akromegália sa zvyčajne lieči chirurgicky. To nespôsobuje žiadne ďalšie príznaky. Avšak žiarenie terapie je zvyčajne nevyhnutný po operácii na úplný boj s touto chorobou.
Prevencia
Preventívne opatrenie proti výskytu akromegálie zatiaľ nie je známe. Postihnuté osoby sa môžu uistiť, že bezodkladne vyhľadajú špecialistu iba pri prvých príznakoch. Týmto spôsobom sa nestráca žiadny dôležitý čas na ošetrenie.
domáce ošetrovanie
Po úspešnej liečbe akromegálie sa odporúča dôsledná následná starostlivosť. Patria sem aj následné vyšetrenia v pravidelných intervaloch. Počas nich sa kontroluje úspešnosť liečby. To je jediný spôsob, ako včas podniknúť kroky, ak sa zmenia hodnoty pacienta. Následné vyšetrenia sú koordinované so zodpovedným lekárom. Počas týchto vyšetrení sa kontrolujú krvné hodnoty a nádor hypofýzy. Kontrolujú sa tiež možné vedľajšie účinky užívaných liekov. Okrem toho, všeobecný stav pacienta zdravie sa vždy skúma. V tomto procese pomáhajú ošetrujúcemu lekárovi všetky príslušné ďalšie informácie. Patrí sem fyzická a duševná pohoda a to, či sa užívajú iné lieky. Medzi ďalšie kontrolné vyšetrenia patria kontroly zrakovej ostrosti, vyšetrenia kĺbov a štítnej žľazy a rakovina skríning. Tieto vyšetrenia prebiehajú v závislosti od symptómov pacienta. V jednotlivých prípadoch o tom rozhodne ošetrujúci lekár a objedná sa ďalšie ošetrenie. Okrem pravidelných následných vyšetrení u lekára sa odporúča aj zdravý životný štýl. Toho sa dosahuje zdravým a zdravým strava, dostatok pohybu a hodnotné sociálne kontakty. Pacientom môže pomôcť vyrovnať sa s ich ochorením najmä rodina a priatelia. Okrem toho je možné v prípade potreby konzultovať s psychoterapeutom alebo ak z choroby vzniknú psychologické problémy.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Za účelom kontroly priebehu akromegálie môže sám pacient prispieť niekoľkými vecami. Napríklad účasť v podpornej skupine sa považuje za užitočné opatrenie. Aby liečba akromegálie mala priaznivý priebeh, je dôležité, aby sa pacient pravidelne zúčastňoval následných a kontrolných vyšetrení. Ak je to potrebné, týmto spôsobom je možné vykonať včasné prispôsobenie liečby možným zmenám. Pacient má tiež možnosť sám sa aktivizovať vytvorením špeciálneho denníka, do ktorého zaznamenáva svoje sťažnosti, ako aj účinky užívaných liekov alebo výsledky kontrolných vyšetrení. Pacientov denník má teda pozitívnu časť monitoring priebeh choroby. Dôležitú úlohu pri akromegálii zohráva aj psychika postihnutého. Toto ochorenie teda ovplyvňuje nielen fyzické, ale aj psychologické a emočné vyvážiť. Ak má akromegália negatívne následky na psychiku, môže vám pomôcť odborné poradenstvo psychológa alebo lekára. Za užitočnú sa považuje aj účasť v svojpomocnej skupine, ako je napríklad sieť „Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV“ (Choroby hypofýzy a nadobličiek). Dotknutá osoba tu nadväzuje kontakt s ďalšími ľuďmi, ktorí tiež trpia akromegáliou, aby si s nimi mohla vymeniť nápady. Odporúčané sú tiež zdravé strava, cvičenie a podpora od príbuzných alebo priateľov pri kreslení pevnosť vysporiadať sa s vážnou chorobou.
