Synonymá v širšom zmysle
Rast hypofýzy, porucha rastu Anglicky: acromegaly, hypofýza gigantizmus
Definícia Akromegália
Akromegália je zväčšenie akry (pozri nižšie) a vnútorné orgány v dôsledku zvýšenej sekrécie rastového hormónu (somatropín, GH (rastový hormón)). Táto nadmerná sekrécia je prítomná po dokončení pozdĺžneho rastu. Akry sú napr nos, pery, jazyk, uši, ruky, prsty a nohy. Ak k tejto nadprodukcii dôjde pred pubertou, tj. Ak rast dĺžky ešte nie je dokončený, vyvíja sa obrovský rast (hypofyzárny gigantizmus) spôsobený hypofýzy.
História
Pojem akromegália pochádza z gréckeho akron = tip a mega = veľký. Prvým deskriptorom tohto klinického obrazu je dnes neurológ Pierre Marie z Paríža. Na konci 19. storočia uznal zväčšenie akrov (pozri definíciu) ako klinický obraz.
Existujú však náznaky, že akromegália bola Egypťanom známa už v čase faraónov. Existujú portréty faraónov s vypúlenými perami, veľkou bradou a vyčnievajúcimi nos. V tom čase sa tieto typické anatomické znaky akromegálie považovali za božské. - Mozog
- mozoček
- Miecha
- Hypofýza
Frekvencia / epidemiológia
Výskyt v populácii Ochorie priemerne asi 40 - 70 ľudí z 1 milióna obyvateľov. Každý rok opäť ochorejú asi 3 - 4 ľudia na 1 milión obyvateľov.
Príčina akromegálie
Zvyčajne je adenóm (benígny nádor) prednej časti hypofýzy (toto je hormón produkujúci časť mozog), ktorý produkuje hormón somatropín v nadmernom množstve. Adenóm je benígny nádor, ktorý pochádza z buniek žľazy a pokúša sa ich napodobniť. V tomto prípade rastie v prednej časti hypofýzy.
Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť nádor aj malígny (karcinóm). Nasledujúce príčiny sú rovnako zriedkavé: nadprodukcia somatropín, ktorej príčina spočíva mimo prednej hypofýzy. Pretože produkcia tohto hormónu je stimulovaná takzvaným GHRH (hormón uvoľňujúci rastový hormón) z hypotalamus (ďalší región EÚ) mozog), vo veľmi zriedkavých prípadoch sa tu môže vyskytnúť aj nadprodukcia vyvolaná nádorom. Toto zvýšené uvoľňovanie by potom tiež viedlo k zvýšenému uvoľňovaniu hormónu somatotropínu (rastového hormónu).
Príznaky / sťažnosti
Typickými príznakmi akromegálie sú zväčšenie a zhrubnutie tváre lebka, ruky a nohy. Toto zväčšenie akry je takmer vždy prítomné, rovnako ako zhrubnutie kože a splanchnomegália (abnormálne zväčšenie vnútorné orgány). U žien vedie akromegália často k menštruačné poruchy (narušenie mesačného obdobia).
U takmer polovice mužov sa vyskytujú poruchy libida a potencie. U oboch pohlaví sa vyskytuje zvýšené potenie (hyperhidróza). U pacientov s akromegáliou sú na tvári badateľné aj vyčnievajúce výbežky očí (výrazné nadočničné výbežky).
Rozšírenie nos, pery a jazyk vedie k typicky nemotornej reči. V závislosti od veľkosti adenómu bolesti hlavy a poruchy videnia sa opakovane pozorujú kvôli jeho potlačujúcemu rastu. Periférne nervový systém môžu byť tiež ovplyvnené: sú tu senzorické poruchy (necitlivosť) v rukách a nohách a tiež svalová slabosť. U 35-50% pacientov a syndrómu karpálneho tunela s kompresiou stredný nerv je videný.
