Kawasakiho syndróm: príznaky, diagnostika a liečba

Príznaky Kawasakiho syndrómu sú podobné ako u purpur horúčka. Aké príznaky však naznačujú Kawasakiho syndróm? Spravidla existujú tri fázy s rôznymi príznakmi, aj keď trvanie sa môže líšiť v závislosti od začiatku liečby a individuálneho priebehu.

Kawasaki: príznaky v akútnej fáze (až desať dní).

Päť hlavných kritérií (ako príznaky akútnej zápal) sa rozlišujú popri typických horúčka; ak sú splnené aspoň štyri z nich, diagnóza Kawasakiho syndrómu sa považuje za istú. Avšak najmä u malých detí môže byť prítomných menej príznakov; v takom prípade je vysoká horúčka, ktorá napriek liečbe pretrváva dlhšie ako päť dní, obzvlášť dôležitou stopou:

  • Choroba začína a horúčka nad 39 ° C, ktorá trvá dlhšie ako päť dní a nereaguje na antibiotiká. Vo väčšine prípadov horúčka stúpa a klesá striedavo v priebehu jedného až troch týždňov.
  • Sčervenanie a nehnisavý zápal spojiviek oboch očí, v danom poradí, nastúpili asi po dvoch dňoch.
  • Do asi piatich dní suché, vysoko červené pery (lakované pery) a červené jazyk (jahoda jazyk alebo malinový jazyk). Difúzne začervenaný orál sliznice môžu sa tiež objaviť hnisavé povlaky.
  • Ďalšími znakmi sú začervenanie alebo modré sfarbenie a opuch dlaní a chodidiel, neskôr škálovanie a peeling z koža na končeky prstov na rukách a nohách (asi po dvoch až troch týždňoch).
  • Vykazuje dočasnú, mnohotvárnu, často škvrnitú vyrážku (exantém), najmä na trupe a v oblasti plienok a genitálií, ktorá pripomína osýpky or šarlach.
  • Môže dôjsť k opuchu krčka maternice lymfa uzliny a začervenanie krk.

Okrem toho môžu existovať príznaky zápal v iných orgánoch, napríklad v zažívacom trakte (zvracanie, hnačka, bolesť brucha), kĺby (bolesť), močové cesty (nepríjemné pocity počas močenia), meninges (krk stuhnutosť, bolesť hlavy) alebo nervy (ochrnutie, problémy so sluchom), srdce or pečeň.

Subakútna fáza Kawasakiho syndrómu (približne dva až štyri týždne).

V tejto fáze horúčka, vyrážka a lymfa pokles opuchu uzla; zápal spojiviek, strata chuti do jedlaa podráždenosť môže stále pretrvávať. Nové možné príznaky v tejto fáze sú - typické - škálovanie špičiek prstov na rukách a nohách v tvare polmesiaca a bolesť kĺbov. Pri vyšetrení zväčšenie žlčníka v dôsledku preťaženia žlč (hydrops) a vypuklé veľké plavidlá môžu byť teraz hmatateľné.

Rekonvalescenčná fáza (až 70 dní po nástupe choroby).

Počas tejto doby, v najlepšom prípade, všetky príznaky ustúpia a rýchlosť sedimentácie erytrocytov sa normalizuje. únava a počas tejto doby sa môže občas vyskytnúť slabý výkon.

Aké sú komplikácie?

Čím neskôr je choroba zistená a liečená, tým väčšie je riziko komplikácií. Nakoniec môže byť akýkoľvek orgán ovplyvnený zápal - takže zoznam možných komplikácií je dlhý. Najbežnejšie a najobávanejšie sú však vydutia aorty (aortálna aneuryzma) a ďalšie, možno život ohrozujúce poruchy srdce. Postihnutý však môže byť aj pankreas alebo obličky. Aj keď je Kawasakiho syndróm pomerne zriedkavý, v súčasnosti je najčastejšou príčinou získania srdce choroba v detstva v priemyselných krajinách. Tie obsahujú:

  • Vydutie a kalcifikácia koronárnych artérií a aorty, ktoré môžu prasknúť a viesť k infarktu alebo krvácaniu (dokonca aj mesiace až roky)
  • Zápal srdcového svalu resp osrdcovník, perikardiálny výpotok.
  • Srdcová arytmia
  • Problémy so srdcovou chlopňou
  • Zástava srdca

Ak sa Kawasakiho syndróm nelieči, asi u štvrtiny detí sa objavia problémy so srdcom. Medzi ďalšie možné komplikácie patrí zápal mozgu (zápal mozgových blán), pečeň, uši, oči močová trubica or žlčníka. Zvyčajne tieto príznaky ustúpia bez následkov.

Kawasakiho syndróm: ako sa diagnostikuje?

Pretože Kawasakiho syndróm môže mať u detí život ohrozujúce následky, je veľmi dôležitá včasná diagnostika a včasné zahájenie liečby. Ak existuje podozrenie na Kawasakiho syndróm, je dieťa hospitalizované. Pretože laboratórne nálezy sú celkovo dosť nešpecifické, diagnóza sa stanovuje predovšetkým na základe príznakov, najmä v akútnej fáze. Napriek tomu sa vykonáva niekoľko rôznych vyšetrení, ktoré majú vylúčiť aj iné príčiny a komplikácie a monitorovať priebehu choroby. Patria sem predovšetkým krv testy (krvný obraz, zápalové príznaky, protilátky, krv sedimentácia a ďalšie), odbery krvných kultúr, elektrokardiografia (EKG) a an ultrazvuk vyšetrenie srdca. Môže sa tiež odobrať výter z hrdla.

Aká liečba je k dispozícii pre Kawasakiho chorobu?

Cieľom liečby je zmierniť zápalové procesy a tým aj rýchlosť komplikácií. Je nevyhnutné začať terapie pred desiatym dňom choroby - štúdie preukázali, že výskyt zmien v srdci sa potom zníži faktorom 10. Stimulovať imunitný systém, infúzia imunoglobulíny sa podáva raz (zriedka dvakrát) počas šiestich až dvanástich hodín. Okrem toho sa ošetrenie vykonáva pomocou kyselina acetylsalicylová, ktorý sa podáva vo vysokých dávkach asi dva týždne, po ktorých nasledujú nižšie dávka po dobu šiestich až ôsmich týždňov alebo - ak existujú outpouchy - niekoľko mesiacov, potom ich možno nahradiť antikoagulanciami. Niekedy protizápalové steroidy (kortizón) sa tiež používajú. Pre koronárne ochorenia je potrebná dlhodobá liečba tepna problémy. Kyselina acetylsalicylová (v aspirín) sa zvyčajne nemá dávať deťom, pretože to môže viesť na to, čo je známe ako Reyeov syndróm, najmä keď sa kombinuje s vírusovými infekciami ako napr ovčie kiahne or vplyv. Preto by mali byť deti s Kawasakiho syndrómom očkované vplyv a ovčie kiahne aby sa zabránilo Reyeov syndróm ako následky.

Aký je priebeh a prognóza?

Prognóza závisí predovšetkým od rozsahu, v akom je ovplyvnené srdce. Vo väčšine prípadov sa choroba lieči bez následkov. Odkedy terapie s imunoglobulíny bola prognóza mnohonásobne zlepšená, dokonca aj pri postihnutí orgánov. Dokonca aj existujúce zmeny v koronárne tepny vďaka tomu môže ustúpiť. Pôvodná úmrtnosť od jedného do dvoch percent sa znížila na súčasných 0.4 percenta. Stále nie je jasné, do akej miery koronárne plavidlá ktorých zmeny sa zmenšili (alebo neboli vôbec viditeľné), sú náchylnejšie na choroby a či riziko artérioskleróza sa zvyšuje v dospelosti. Postihnutí jedinci preto podstupujú dlhodobé kardiologické sledovanie. V zriedkavých prípadoch smrteľného priebehu smrť obvykle nastane počas prvých šiestich mesiacov, ale môže nastať o mnoho rokov neskôr.