Autoimunitné ochorenie myasthenia gravis pseudoparalytica je porucha svalovej slabosti, ktorá spôsobuje rýchlu únavu ľudských svalov. Toto ochorenie môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku a je spojené s psychologickým stres. Pri rýchlej liečbe príznaky myasthenia gravis pseudoparalytika zvyčajne rýchlo ustúpi.
Čo je myasthenia gravis pseudoparalytica?
Myasthenia gravis pseudoparalytica je pomerne zriedkavá forma svalovej slabosti. Charakteristickým znakom tohto autoimunitného ochorenia je rýchly sval únava. Svalová slabosť ovplyvňuje hlavne oči a tvár. Ako však choroba postupuje, iné svalové skupiny vrátane srdce môžu byť tiež postihnuté pľúca a pľúca. Pacienti, ktorí majú myasthenia gravis pseudoparalytica, majú príznaky podobné paralýze.
Príčiny
Myasthenia gravis pseudoparalytica je spôsobená zhoršeným neuromuskulárnym prenosom, čo znamená, že signály nie sú správne prenášané medzi svalmi a nervy postihnutého pacienta. Myasthenia gravis pseudoparalytica je ochorenie, pri ktorom človek trpí imunitný systém sa otočí proti svojmu vlastnému telu. Lekári to tiež označujú ako autoimunitné ochorenie. V prípade myasthenia gravis pseudoparalytica táto autoimunitná reakcia interferuje s neuromuskulárnym prenosom, čo vedie k rýchlejšiemu svalovému únava s príznakmi paralýzy. Avšak aj keď brzlík - žľaza v človeku hrudná kosť - je zmenená v dôsledku choroby, napríklad malígneho nádoru, môže spôsobiť myasthenia gravis pseudoparalytica. The brzlík je zodpovedný za kontrolu človeka imunitný systém, čo je dôvod, prečo môže dôjsť k autoimunitnej reakcii, ak je žľaza chorá. U asi 80 percent všetkých pacientov trpiacich na myasthenia gravis pseudoparalytica, poruchu brzlík je nájdený. Avšak psychologicky stresujúce situácie, ako je smrť alebo tehotenstva, môže byť tiež príčinou myasthenia gravis pseudoparalytica.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Prvými príznakmi myasthenia gravis pseudoparalytica sú zvyčajne poruchy videnia spôsobené rýchlym svalom únava. Pacienti zvyčajne vidia dvojité obrazy a horné viečka očí často poklesnú na jednej alebo oboch stranách a padajú (ptóza). U asi 20 percent pacientov je ochorenie obmedzené na tieto príznaky; lekári to označujú ako čistú očnú myasthenia gravis. V mnohých prípadoch sa však choroba šíri do ďalších svalových skupín; v zásade môžu byť ovplyvnené všetky vedome ovládateľné svaly. Pomerne časté ochrnutie tvárové svaly je sprevádzané stratou výrazu tváre: výraz emócií postihnutého bez emócií je zarážajúci. Ak sa choroba rozšíri na peruchuťové bunky, jazyk a hrtan výsledkom sú poruchy svalov, reči a prehĺtania. Možné je aj zapojenie dýchacích svalov a prejavuje sa to zvyšovaním dýchavičnosti: v najhoršom prípade môže dôjsť k myastenickej kríze. viesť k náhlemu a masívnemu zhoršeniu s akútnym nebezpečenstvom udusenia. Svaly, ktoré nie je možné ovládať dobrovoľne, ako napr srdce svalu, nie sú ovplyvnené chorobou. Príznaky myasthenia gravis pseudoparalytica sa zvyčajne pri námahe zhoršujú. Vyznačuje sa tiež závislosťou od dennej doby: príznaky majú tendenciu byť mierne ráno a do večera sa výrazne zhoršujú.
Diagnóza a priebeh
Na diagnostiku myasthenia gravis pseudoparalytica by sa mal postihnutý pacient poradiť s neurológom. Najskôr podrobne opýta pacienta na jeho príznaky a potom pomocou určitých neurologických testov určí myasthenia gravis pseudoparalytica. Okrem rýchlej svalovej únavy sú typickými príznakmi aj poruchy videnia, mimika bez výrazu, prehĺtanie a poruchy rečia srdce or pľúca problémy (napr. dýchavičnosť). Okrem toho je možné myasthenia gravis pseudoparalytica zistiť pomocou rôznych testov na drogy. Slúžia na kontrolu prenosu nervovosvalového signálu, ako aj odolnosti svalov. elektromyografie sa často používa aj pri podozrení na myasthenia gravis pseudoparalytica. Pomocou tohto vyšetrenia sa analyzuje aktivita a únava svalu. Väčšina lekárov tiež odporúča na zistenie akýchkoľvek zmien v týmuse CT-vyšetrenie a Röntgen z truhla. Neočakáva sa, že Myasthenia gravis pseudoparalytica zníži očakávanú dĺžku života, a preto sú obmedzenia spôsobené týmto ochorením tiež u väčšiny pacientov obmedzené na minimum. Určite by sa však mali robiť pravidelné kontroly u neurológa, aby sa včas zistila progresia myasthenia gravis pseudoparalytica.
Komplikácie
V dôsledku myasthenia gravis pseudoparalytica trpia postihnutí jedinci významnými obmedzeniami v každodennom živote. Výsledkom je veľmi silná únava a vyčerpanie pacienta, takže postihnutá osoba už nemôže vykonávať fyzické aktivity ani športovať. Nie je tiež neobvyklé, že dôjde k poruchám zraku, ktoré naďalej významne znižujú kvalitu života postihnutej osoby. Postihnutý vidí rozmazané alebo dvojité obrazy, niekedy ide o takzvané závojové videnie. Svaly sa javia slabé, čo môže viesť k vývojovým poruchám, najmä u detí. Nie je nezvyčajné, že dôjde k sociálnemu vylúčeniu alebo psychologickým sťažnostiam. Svaly na tvári sú tiež ovplyvnené myasthenia gravis pseudoparalytica, takže ťažkosti s prehĺtaním môže nastať. The ťažkosti s prehĺtaním sťažujú prijímanie tekutín a potravy, takže pacienti môžu trpieť underweight alebo príznaky nedostatku. Spravidla nemožno myasthenia gravis pseudoparalytica liečiť príčinne. Príznaky však možno obmedziť pomocou liekov, aby sa neskrátila očakávaná dĺžka života pacienta. V tomto prípade nie sú žiadne zvláštne komplikácie a vývoj dieťaťa môže prebiehať aj obvyklým spôsobom.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak postihnutá osoba trpí perzistenciou stres alebo psychické vypätie, treba vyhľadať pomoc a podporu lekára alebo terapeuta. Ak dôjde k poklesu fyzickej výkonnosti, oslabeniu svalstva alebo ak sa každodenné povinnosti dajú vykonávať len v obmedzenej miere, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k rýchlej únave, zvýšenej potrebe spánku a vnútornej slabosti, dôjde k nezrovnalosti, ktorú by ste mali preskúmať. Všeobecný pocit choroby, malátnosť a poruchy zraku musia byť prekonzultované s lekárom. Ak dôjde k dvojitému videniu, rozmazanému videniu alebo k zvýšenému riziku nehody alebo zranenia, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade porúch hlasu, nepravidelností prehĺtania a porúch srdcového rytmu je potrebné konať. Keďže v závažných prípadoch je život ohrozujúci stav je bezprostredné, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára pri prvých príznakoch. Zmeny v svalovine ústa a hrdlo musia byť predložené lekárovi, aby sa zabránilo sekundárnym príznakom ako napr strata chuti do jedla or nežiaduce chudnutie, V prípade dýchanie poruchy dýchania, ako aj úzkosť, je potrebný lekár. Ak je akút stav sa vyvíja v dôsledku respiračnej tiesne, je potrebné upozorniť sanitku. Až do svojho príchodu prvá pomoc Opatrenia musia byť iniciované prítomnými osobami, aby sa zabezpečilo prežitie postihnutej osoby.
Liečba a terapia
Neurológ odporučí liečbu myasthenia gravis pseudoparalytica pomocou drogy ktoré potláčajú telo imunitný systém (imunosupresíva). Týmto spôsobom sa dajú príznaky svalovej slabosti potlačiť veľmi dobre vo väčšine prípadov a tiež po dlhšiu dobu. Ďalej majú inhibítory cholesterázy pozitívny vplyv na narušený neuromuskulárny prenos. Avšak, nie sú vhodné na dlhodobé použitie, pretože ich účinnosť drogy rýchlo sa zmenšuje. Pri veľmi závažných ochoreniach, za ktoré je zodpovedná patologická zmena alebo nádor týmusovej žľazy, alebo u pacientov mladších ako 50 rokov sa často odporúča odstránenie týmusovej žľazy. Aj keď príznaky myasthenia gravis pseudoparalytica ustúpia zvyčajne len veľmi pomaly v dôsledku odstránenia, veľkej časti pacientov pomáha natrvalo.
Výhľad a prognóza
Pretože príznaky spojené s myasthenia gravis pseudoparalytica sa môžu veľmi líšiť v závažnosti a lokalizácii, je všeobecná prognóza ťažká. Avšak vo väčšine prípadov je prognóza z dôvodu pomalej progresie priaznivá, včasná a vhodná terapie. Väčšina liečených pacientov na liečbu reaguje dobre Opatrenia. Príznaky ustupujú, aby mohli viesť takmer bežný každodenný život s iba malými fyzickými obmedzeniami. Myasthenia gravis pseudoparalytica tiež nemá žiadny negatívny vplyv na dĺžku života. Ošetrujúci lekár však v pravidelných intervaloch sleduje priebeh ochorenia, aby v počiatočnom štádiu zistil akékoľvek zhoršenie stavu a mohol nariadiť potrebné úpravy liečby. Bez terapieAvšak príznaky spojené s myasthenia gravis pseudoparalytica sa všeobecne zhoršujú. To vedie k závažným komplikáciám. S progresiou ochorenia môžu zlyhať najmä dýchacie svaly. Nie je to len život ohrozujúce a môže to viesť k predčasnej smrti, ale môže si to vyžadovať aj celoživotné následky umelé dýchanie. Napríklad v minulosti, keď žiadne moderné terapie kvôli tejto chorobe zomrela asi jedna tretina postihnutých počas niekoľkých prvých rokov choroby.
Prevencia
Neexistujú účinné spôsoby, ako zabrániť myasthenia gravis pseudoparalytica. Pretože psychologické stres môžu sa podieľať na vzniku choroby, odporúča sa, aby pacienti, ktorí sú už chorí, boli vystavení čo najmenšiemu psychickému stresu. To môže aspoň obmedziť progresiu myasthenia gravis pseudoparalytica.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá myasthenia gravis pseudoparalytica veľmi málo a iba obmedzenú Opatrenia a možnosti priamej následnej starostlivosti. Z tohto dôvodu by mali pacienti čo najskôr navštíviť lekára, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Nie je možné, aby sa choroba sama uzdravila, a ak sa nepodá liečba, príznaky sa zvyčajne stále zhoršujú. Väčšina pacientov s myasthenia gravis pseudoparalytica je závislá od užívania rôznych liekov. Vždy by sa mal zabezpečiť pravidelný príjem a správne dávkovanie, aby sa zmiernili a obmedzili príznaky. V prípade vedľajších účinkov alebo otázok by ste mali vždy najskôr vyhľadať lekára. Akékoľvek zmeny na serveri koža by mal byť tiež vždy okamžite skontrolovaný lekárom. Úplné vyliečenie zvyčajne nie je možné. Často je užitočný aj kontakt s ostatnými postihnutými myasthenia gravis pseudoparalytica, pretože dochádza k výmene informácií, ktoré môžu uľahčiť každodenný život.
Čo môžete urobiť sami
V závislosti od typu postihnutých svalových skupín a závažnosti svalovej slabosti existuje veľa spôsobov, ako si uľahčiť každodenný život s myasthenia gravis pseudoparalytica. Denný režim by mal byť prispôsobený schopnostiam jednotlivca - je obzvlášť dôležité naplánovať si dostatok prestávok. V domácnosti AIDS ako sú otvárače fliaš a jednorazové dózy alebo ľahko použiteľné kuchynské náradie kompenzujú nedostatok svalov pevnosť, a pomôcka na státie podporuje unavené nohy. Často používané veci sú najlepšie držané na dosah a nie vyššie hlava výšky a papuče s protišmykovou podrážkou zabraňujú pádom na klzkej podlahe. Pri jazde autom šetria cennú energiu posilňovač riadenia a automatická prevodovka. Ak je vizuálny výkon zhoršený dvojitým videním, pomôže vám zakrytie jedného oka pomocou pásky na oko alebo špeciálnej kontaktnej šošovky. Aby sa zabezpečilo, že videnie zakrytého oka sa neustále neznižuje, musí sa pomôcka používať striedavo na obe oči. Nosenie slnečné okuliare sa odporúča, ak sa vyskytnú očné problémy, najmä pri ostrom svetle. Nikotín, kofeín a väčšie množstvá alkohol môže dočasne zosilniť príznaky; možná je aj reakcia na silne zapáchajúce látky, ako sú čistiace prostriedky alebo parfumy. Stres a emočné vypätie, ako aj zmeny počasia a infekcie často často vážne ovplyvňujú blahobyt postihnutých.Štúdium a relaxácie technika, rovnako ako otvorenosť ohľadom choroby, je užitočná, najmä v horších fázach.
