Garcinov syndróm: príčiny, príznaky a liečba

Garcinov syndróm je progresívna paralýza V. až XII. Lebečnej oblasti nervy. Lebečný nerv na jednej strane mozog. Základom sú rôzne príčiny stav.

Čo je Garcinov syndróm?

Guillain-Garcinov syndróm alebo skrátene Garcinov syndróm popisuje neurologickú poruchu, ktorá je v úplnom vyjadrení veľmi zriedkavá a je spojená s progresívnou hemiplegiou lebky. nervy V - XII. Pretože postihnutý lebečný nervy východ na úpätí lebka, Garcinov syndróm sa nazýva aj semibázový syndróm. Ochrnutie nervov sa vyskytuje ipsilaterálne, to znamená iba na jednej strane mozog, v oblasti prechodu zo strednej do zadnej fossy. Garcinov syndróm sa vyskytuje ako komplikácia rôznych chorôb lebka základňa. Príznaky, ktoré sa vyskytnú, závisia od zlyhania hlavových nervov a poradie paralýzy sa môže líšiť. Za určitých okolností môžu byť ovplyvnené ďalšie lebečné nervy. Syndróm prvýkrát popísali v roku 1926 francúzski lekári Georges Guillain a Raymond Garcin, ktorí slúžili aj ako meniny.

Príčiny

Garcinov syndróm môže byť spôsobený rôznymi nádormi, výrastkami a zápalovými procesmi na podklade lebka. Najbežnejším spúšťačom paralýzy sú zhubné karcinómy a sarkómy, ktoré sa nachádzajú v hltanovej streche. sfenoidálny sínus, alebo ucho a napadnite základňu mozog. Nazofaryngeálne karcinómy, čo sú nádory nachádzajúce sa v nosohltane, môžu tiež infiltrovať do hlavových nervov. Nádory metastázujúce do miecha alebo mozog sú tiež možné príčiny. Zriedkavejšie sa zistilo, že príčinou Garcinovho syndrómu sú zápalové ochorenia. Pachymeningitída, an zápal najvzdialenejších meninges, môže mať vplyv na hlavové nervy. K tomu dochádza v dôsledku prekrývania zápal z stredné ucho a paranazálne dutiny, napríklad kvôli neošetrenému stredu ušná infekcia. Plesňové infekcie paranazálne dutiny sa môže v závažných prípadoch rozšíriť aj do mozgu. Tento rinocerebrálny priebeh mukormykózy môže tiež viesť na ochrnutie prechádzajúcich hlavových nervov. Aneuryzmy krčnej tepny sa často vyskytujú v oblasti mozgovej základne. V zriedkavejších prípadoch môžu tiež viesť do hemiplegie.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Výskyt príznakov pri Garcinovom syndróme závisí od východiskového bodu príčinnej lézie a jej smeru šírenia. V závislosti na poradí paralýzy hlavových nervov sa príznaky nedostatku vyskytujú v hlava regiónu. Typické sú poruchy zraku a sluchu, vyvážiť problémy s prehĺtaním a rečou, narušené klávesy vnímanie a znecitlivenie tvárové svaly až po parézu facialis. Mobilita hlava a plecia môžu byť tiež obmedzené. V závislosti od príčiny nástupu Garcinovho príznaku môže byť ochorenie dlho asymptomatické alebo sa môže prejavovať nešpecifickými príznakmi. Necitlivosť, precitlivenosť alebo bolesť na ischias, rovnako ako dolná časť chrbta bolesť a ranná stuhnutosť, a tiež sakralizácia piatej bedrovej stavce s sacrum boli tiež často opísané. Poruchy senzorických a motorických neurónov a s nimi spojená dysfunkcia končatín sa nevyskytujú, a to intrakraniálne vysoký tlak je tiež neprítomný.

Diagnóza

V priebehu Garcinovho syndrómu dochádza k paralýze jednotlivých hlavových nervov postupne v smere šírenia počiatočného ochorenia. Toto je pomalý proces a pri tomto procese nie je spočiatku poškodený mozog. Za určitých okolností môže trvať roky, kým prenikne dura mater a pôvodná choroba sa stane životu nebezpečnou. Iba v tomto okamihu je možné pomocou laboratórnej diagnostiky zistiť zmeny v zložení mozgovomiechového moku. Pri Garcinovom syndróme došlo k trigeminálny nerv a abducens nerv sú ovplyvnené obzvlášť skoro. V kombinácii so zmenami základne lebky pri absencii intrakraniálneho tlaku a intaktnej funkcii končatín to predstavuje dôležitý parameter pre odlíšenie ochorenia. Rovnako tu zohrávajú hlavnú úlohu rádiografické postupy magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú vizualizáciu patologických procesov a často dokonca umožňujú a odlišná diagnóza, zlato štandardom pre diagnostiku pachymeningitídy je durabiopsia sprevádzaná stanovením laboratórne hodnoty svedčiace o základnej chorobe.

Komplikácie

Garcinov syndróm spôsobuje paralýzu hlavového nervu. Tieto paralýzy môžu viesť na rôzne sťažnosti a komplikácie. Vo väčšine prípadov je však poškodený sluch a zrak. V najhoršom prípade môže pacient oslepnúť alebo stratiť zrak. Problémy sú aj s vyvážiť a koordinácie. Hľadanie slov a poruchy reči tiež sa vyskytujú a mimoriadne sťažujú každodenný život pacienta. V jednotlivých regiónoch a končatinách tela sa môže vyskytnúť hluchota, čo vedie k obmedzeniu pohybu. Nezriedka príznaky vedú aj k psychologickým ťažkostiam a depresia. Vo väčšine prípadov bohužiaľ nie je možná žiadna reverzibilná liečba Garcinovho syndrómu. Iba príznaky môžu byť obmedzené, bez ďalších komplikácií. Ak boli poškodené oči a uši, zvyčajne nie je možné ich obnoviť. Ak je nádor zodpovedný za Garcinov syndróm, môže byť v prípade potreby chirurgicky odstránený. Ďalší priebeh však závisí od typu a rozšírenia rakovina, takže tu nie je možná žiadna všeobecná predpoveď. Očakávaná dĺžka života je znížená Garcinovým syndrómom.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Návšteva lekára je nevyhnutná, keď funkčné poruchy rôznych druhov. Ak máte zhoršené videnie, poruchy sluchu alebo zmeny v obraze klávesy vnímanie treba vyhľadať lekára. V prípade nestálosti chôdze závrat, vyvážiť poruchy, ako aj problémy s telefonovaním, mal by sťažnosti objasniť lekár. Ak sú na tele príznaky ochrnutia, alebo ak sa postihnutá osoba sťažuje na senzorické poruchy alebo necitlivosť na koža, existuje dôvod na obavy. Lekárske vyšetrenie je potrebné v prípade pohybových obmedzení preukazu kĺby, hlava alebo končatiny. Ak existuje všeobecný pocit choroby, znížená úroveň výkonu a únava, je potrebný aj lekár. Ak sa objavia ťažkosti v oblasti chrbta, bolesti svalov, pocity napätia, jednostranné fyzické vypätie alebo nesprávne držanie tela, je potrebné navštíviť lekára. Ak sa v hlave objaví pocit tlaku, bolesti hlavy alebo sa na tele vyvinú neobvyklé opuchy, tieto zmeny sa považujú za neobvyklé. Ak pretrvávajú niekoľko dní alebo sa zvyšuje ich intenzita, je potrebný lekár. V prípade ochorenia sa odporúča konzultácia s lekárom horúčka, vnútorný nepokoj, slabosť alebo poruchy spánku. Ak sa vyskytne neopodstatnená podráždenosť alebo sa vyskytnú poruchy správania, pozorovania by sa mali prekonzultovať s lekárom. Ak postihnutá osoba trpí javmi ako napr ranná stuhnutosť or bolesť v ischiatický nerv, na objasnenie príčiny je vhodná návšteva lekára.

Liečba a terapia

Terapia Garcinov syndróm zahŕňa liečbu pôvodcu ochorenia. Neexistuje žiadny priamy terapie za zničené nervy, ale existuje šanca, že sa nerv po odstránení príčiny zregeneruje. Môže to však trvať niekoľko rokov. Prednosť sa dáva príčinnej chorobe, pretože to môže mať pre pacienta život ohrozujúce následky. Nádory sa klasicky liečia chirurgicky, chemoterapie or rádioterapiaalebo ich kombináciou. Forma terapie závisí do veľkej miery od umiestnenia, veľkosti a metastázovania nádoru. Kvalita života pacienta a zachovanie čo najväčšieho počtu telesných funkcií sú však vždy v popredí všetkých Opatrenia. Zápaly alebo infekcie mozgovej bázy sa liečia rovnako ako ich základné ochorenie, tj v prípade bakteriálnych infekcií cez antibiotiká alebo v prípade plesňových infekcií cez antimykotiká a chirurgické odstránenie infikovaných oblastí. Paralýza kraniálneho nervu sa lieči symptomaticky, aby sa kompenzovala strata alebo sa zmiernili príznaky. V prípade ochrnutia tváre a sprievodnej neschopnosti zavrieť postihnuté oko je potrebné dbať na to, aby sa zabránilo vysychaniu rohovky použitím masti, umelé slzy alebo obväzy. Ďalej je možné vážiť očné viečko zvonka závažiami olova alebo z dlhodobého hľadiska chirurgicky vloženými zlato alebo platinové závažia. Profesionálne prevedený fyzioterapia je tiež dôležité posilniť funkciu úradu tvárové svaly. Pohybové cvičenia na žuvanie a prehĺtanie svalov môžu zmierniť nepohodlie a zvýšiť kvalitu života pacienta. Vnútorný strabizmus možno zmierniť vhodným vizuálnym ovládaním. AIDS alebo ortoptické cvičenia. Rečovým ťažkostiam môže pomôcť logopedická terapia.

Výhľad a prognóza

Prognózne vyhliadky Garcinovho syndrómu súvisia s príčinnou poruchou alebo ochorením. Neexistuje samostatná terapia, a teda ani perspektíva vyliečenia, pretože syndróm sa vyvíja v dôsledku existencie zdravie poškodenia. Ak je možné základné ochorenie úspešne liečiť a liečiť, existuje veľká šanca na zmiernenie príznakov. To závisí od celkového stav pacienta. Aj keď nemôže dôjsť k priamemu ošetreniu postihnutých nervov, nervové vlákna sa regenerujú priamo s prebiehajúcim procesom hojenia základnej choroby. Na podporu pohyblivosti svalov sa vykonávajú podporné cvičenia. Zlepšujú pohodu a mali by motivovať pacienta pri liečbe choroby. Podporujú sa tak funkcie ako žuvanie, ktoré prispievajú k zlepšeniu kvality života. Ak sa pôvodca choroby nedá vyliečiť alebo ak má progresívny priebeh, možno očakávať ďalšie zvýšenie príznakov. V týchto prípadoch sa prognóza klasifikuje ako nepriaznivá. Najmä ťažké nádorové ochorenia môže ukázať tento vývoj. Ťažisko liečby môže byť zamerané na zmiernenie bolesti, pretože progresiu ochorenia nie je možné zastaviť pri súčasných možnostiach liečby. Pre celkovú prognózu ochrana pred napadnutím ďalšími klíčky je dôležité zabrániť ďalšiemu oslabeniu imunitný systém.

Prevencia

Pretože Garcinov syndróm je dôsledkom rôznych počiatočných chorôb, je možná iba prevencia pred každou príčinou. Oboje rakovina a tendencia k aneuryzmám sú čiastočne dedičné. Napriek tomu sa riziko ochorenia v oboch prípadoch dá znížiť zdravým životným štýlom. fajčenie nielen zvyšuje riziko vzniku karcinómu hltana alebo nosohltanu, ale okrem toho významne zvyšuje aj riziko vzniku aneuryzmy vysoký krvný tlak, obezita, nedostatok pohybu a cukrovka mellitus. Zápalové ochorenia horného priestoru by sa mali liečiť lekársky.

Nasleduj

Pretože Garcinov syndróm je väčšinou nevyliečiteľné ochorenie, má postihnutá osoba veľmi obmedzené možnosti následnej starostlivosti. V prvom rade ide o včasnú diagnostiku a liečbu tejto choroby. Garcinov syndróm môže tiež obmedziť dĺžku života pacienta, ak sa nádor rozšíri do iných častí tela. Z tohto hľadiska však nemožno urobiť nijakú univerzálnu predpoveď. Postihnutú osobu obvykle lieči chemoterapie or rádioterapia. Potrebuje podporu priateľov a vlastnej rodiny a veľmi užitočná a nevyhnutná je aj psychologická podpora. V mnohých prípadoch môže byť užitočný aj kontakt s ostatnými pacientmi s Garcinovým syndrómom, pretože môže dôjsť k výmene informácií. Dotknuté osoby sú navyše často závislé od príjmu antibiotiká. Je dôležité zabezpečiť, aby sa užívali správne a pravidelne. Alkohol pri užívaní sa treba vyvarovať antibiotiká, pretože ich účinok je inak znížený o alkohol. Opatrenia of fyzioterapia sú tiež potrebné pri Garcinovom syndróme, aj keď niektoré z nich je možné vykonávať doma.

Toto môžete urobiť sami

Pretože pôvod a príčina Garcinovho syndrómu ešte nie sú úplne objasnené, nie je možné poskytnúť žiadne informácie o tom, ako zabrániť vzniku syndrómu. Možnosti svojpomoci sú však obmedzené, zdravý životný štýl so zdravým strava a športové aktivity majú vždy pozitívny vplyv na chorobu. Ak postihnutý trpí zápalmi v oblasti hlavy, mali by sa tieto vždy vyšetriť a liečiť v ranom štádiu. Samotné postihnuté osoby sú vo svojom živote často závislé od vonkajšej pomoci. Najmä pomoc blízkych ľudí, napríklad priateľov a rodiny, má veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Pri užívaní antibiotík je potrebné venovať pozornosť zákazu alkohol a možné interakcie s inými liekmi. Lekár ich spravidla upozorní na pacienta. Rovnako, ak je to v oblasti možností, mali by sa postihnutí jedinci zúčastňovať rôznych fyzických alebo ergotrapeutických cvičení alebo fyzioterapia. Tieto cviky sa dajú opakovať aj doma, aby sa mobilita ešte viac posilnila. Ak ťažkosti s prehĺtaním môžu tiež pomôcť priatelia alebo príbuzní s príjmom potravy a tekutín. Kontakt s ostatnými postihnutými Garcinovým syndrómom môže tiež zmierniť psychologické nepohodlie a prispieť k výmene informácií.