Fowler-Christmas-Chappleov syndróm je porucha močenia, ktorá sa často spája s polycystickými vaječníky a sprevádzané zadržiavanie moču. Komplex symptómov pravdepodobne tvoria základ hormonálnych faktorov, ale tento vzťah sa zatiaľ nepreukázal. Žiadne príčinné terapie je momentálne k dispozícii.
Čo je Fowler-Christmas-Chappleov syndróm?
Vyprázdňovanie mechúr sa nazýva aj mikcia. Ak je močenie spojené s nepríjemnými pocitmi, môže to súvisieť s a stav nazývaná mikčná dysfunkcia. Fowler-Christmas-Chappleov syndróm spadá do chorobnej skupiny s poruchami močenia. Toto je jedna z najbežnejších príčin zadržiavanie moču. Napriek tomu sa uvádza, že prevalencia je menej ako jeden prípad z 1,000,000 20 XNUMX. Prvýkrát tento syndróm popísala britská lekárka Clare J. Fowlerová na konci XNUMX. storočia. Na jej počesť je jej meno uvedené v označení klinického obrazu. Komplex symptómov by sa však nemal zamieňať s Fowlerovým syndrómom, ktorý sa vzťahuje na ochorenie spojené s vaskulárnymi zmenami v mozog. Fowler-Christmas-Chappleov syndróm sa v angličtine niekedy označuje ako Fowlerov syndróm, čo naznačuje ľahkú zámenu s vrodeným syndrómom. mozog choroba. Ako mechúr porucha vyprázdňovania, Fowler-Christmas-Chappleov syndróm postihuje predovšetkým mladé ženy a často sa spája s tzv syndróm polycystických vaječníkov.
Príčiny
V prípade syndrómu Fowler-Christmas-Chapple je príčinou dysfunkcie močenia porucha mechúr zvierač. Ako sa táto porucha vyvíja a čo ju spúšťa, nie sú zatiaľ známe. Prípady boli popísané u 33 žien, z ktorých takmer polovica mala tiež polycystické príznaky vaječníky. Pretože komplex príznakov doteraz často priamo súvisel s polycystickými vaječníky, vedci požadujú špekulácie. Napríklad naznačuje, že stabilita svalovej membrány je narušená u pacientov so syndrómom. Táto nestabilita by mohla vysvetliť abnormálne správanie zvierača močového mechúra a súčasne polycystické vaječníky, ak sa predpokladá, že hormonálne abnormality sú primárnymi faktormi pri obidvoch príznakoch. To, že hormonálna abnormalita spôsobuje syndróm, sa tiež navrhuje z hľadiska priemerného veku nástupu ochorenia. Hormonálne spojenie by teda mohlo vysvetliť, prečo sú ženy dobre predtým menopauza sú primárne postihnuté syndrómom.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Fowler-Christmas-Chappleov syndróm sa vyznačuje množstvom klinických príznakov, ktoré všetky súvisia s močením. Najcharakteristickejším príznakom syndrómu je zadržiavanie moču. Postihnutí pacienti tiež po močení zadržiavajú podstatne viac zvyškového moču ako je priemer. Na elektromyograme je zaznamenaná abnormálna svalová aktivita zvierača močového mechúra. Postihnutí pacienti netrpia zjavnou anatomickou abnormalitou alebo neurologickou poruchou. V niektorých prípadoch sa infekcie močových ciest vyskytujú častejšie vo forme komplikácií v dôsledku zadržiavania moču a zvyškového moču. Tieto infekcie sa vyznačujú a horiace pocit počas močenia. Pacienti s zápal močového mechúra často si myslia, že musia močiť bez skutočného nutkania na močenie. Ak sú pacientky postihnuté aj polycystickými vaječníkmi, vo vaječníkoch sú prítomné aj viaceré cysty. Takéto cysty môžu spôsobiť zmeny cyklu a ak sa neliečia, môžu dokonca spôsobiť neplodnosť z dlhodobého hľadiska.
Diagnóza
Pri diagnostike Fowler-Christmas-Chappleovho syndrómu je potrebné najskôr vylúčiť poruchy neurologického močenia. Diferenciálne zvýšená kapacita močového mechúra viac ako jeden liter v objem tiež treba vylúčiť. EMG je nenahraditeľným nástrojom na diagnostiku syndrómu, pretože sa dá použiť na detekciu neobvyklých aktivít zvierača močového mechúra. Skupina svalov okolo močových ciest má zvyčajne rovnaké abnormality. Abnormality správania svalov možno všeobecne zhrnúť ako neobvyklé kontraktilné správanie. Okrem toho, ak sú okrem poruchy močenia prítomné aj polycystické vaječníky, laboratórna diagnostika možno vykonať. Zvýšená alebo hranične vysoká testosterón, androstenedionedehydroepiandrosterón sulfát, TSH, AMH a prolaktín naznačujú polycystické ochorenie na laboratórnych diagnostických testoch, rovnako ako zvýšená hladina LH /FSH kvocient.
Komplikácie
V dôsledku močovej dysfunkcie, ktorá je pri Fowler-Christmas-Chappleovom syndróme spôsobená dysfunkciou zvierača močového mechúra, sú bežné akútne infekcie močových ciest. Navyše, syndróm polycystických vaječníkov môžu byť prítomné súčasne. To je prípad polovice postihnutých. Hormonálne poruchy môžu byť príčinou syndrómu Fowler-Christmas-Chapple, ako aj všetkých z toho vyplývajúcich následkov. Cysty vo vaječníkoch môžu viesť ako dôsledok zmeny cyklu. Môže to mať za následok neplodnosť bez liečby alebo chirurgického zákroku. Zadržiavanie moču, ktoré je typické pre Fowler-Christmas-Chappleov syndróm, zanecháva v močovom mechúre viac zvyškového moču ako obvykle. Výsledné infekcie močového mechúra sú čoraz častejšie. Pacient trpí konštantou nutkanie na močenie. Môže byť horiace a ťahanie pri močení. Ak je akút Infekcie močových ciest sa prenáša pri Fowler-Christmas-Chappleovom syndróme, následky môžu byť dramatické. Vleklé Infekcie močových ciest upozorňuje na seba prostredníctvom krv v moči alebo hnisavý výtok. V najhoršom prípade Infekcie močových ciest sa stáva chronickým. Toto môže viesť na zmršťovanie močového mechúra a nekrotické tkanivo močového mechúra. Príležitostne sa pozorovalo šírenie infekcie do ďalších ženských orgánov. Výstup na patogény môže mať vplyv na obličky. Možným dôsledkom sú obličkové abscesy. Tieto zasa môžu viesť život ohrozujúce krv otrava. Vo väčšine prípadov sú takéto komplikácie pri syndróme Fowler-Christmas-Chapple vylúčené dôsledným lekárskym dohľadom.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože syndróm Fowler-Christmas-Chapple sa dá liečiť iba symptomaticky a nedochádza k samoliečbe, vo všetkých prípadoch je potrebné konzultovať s lekárom. Postihnutí jedinci by kvôli tomu mali vyhľadať lekársku pomoc stav kedykoľvek sa u nich vyskytne neobvyklé alebo narušené správanie moču. V takom prípade môže v močovom mechúre zostať veľké množstvo zvyškového moču, aby postihnutý cítil nutkanie na močenie opäť krátko po odchode na toaletu. V prípade syndrómu Fowler-Christmas-Chapple by mal lekár tiež často vyšetrovať časté infekcie močových ciest alebo močového mechúra. pálenie počas močenia môže byť tiež príznakom tohto ochorenia. U žien je potrebné vyhľadať lekára, ak sa na vaječníkoch tvoria cysty. Zmeny v menštruačnom cykle resp neplodnosť môže tiež indikovať Fowler-Christmas-Chappleov syndróm. Vo väčšine prípadov vyšetrenie a diagnostika tohto syndrómu prebieha u urológa. Tento urológ môže zvyčajne tiež zahájiť liečbu syndrómu a obmedziť príznaky pacienta. Nedá sa však všeobecne predpovedať, či to povedie k úplne pozitívnemu priebehu choroby.
Liečba a terapia
Kauzálna liečba Fowlerovho-Christmas-Chappleovho syndrómu ešte neexistuje, pretože príčinný vzťah nebol jednoznačne stanovený. Symptomatické terapie dysfunkcia močenia zvyčajne zodpovedá buď sakrálnej neurostimulácii alebo sakrálnej neuromodulácii. Druhá cesta z terapie je spojená s mierou úspešnosti až 70 percent. Táto asociácia platí dokonca aj pre ženy, ktoré majú príznaky dlhodobo. Terapia zahŕňa stimuláciu nervy svalu močového mechúra blízko miecha. Keď sa príznaky znížia na polovicu, môže sa stimulátor implantovať pacientom. Tento krok sa vykoná až potom, čo sa v jednotlivých prípadoch osvedčí neuromodulácia. Terapia zďaleka nefunguje vo všetkých prípadoch a môže zahŕňať chirurgický zákrok, ak sa implantuje. Oveľa menší úspech však mali iné terapeutické prístupy k syndrómu Fowler-Christmas-Chapple. Platí to napríklad o hormonálnej manipulácii alebo liekovej terapii. Ak pacientka trpí aj polycystickými vaječníkmi, musí byť liečba poruchy močenia sprevádzaná liečbou polycystických vaječníkov.Opatrenia liečba tohto príznaku sa môže pohybovať od predpísania antiandrogénnych antikoncepčných tabliet, zmien stravovania a pulzatívnej správa GnRH na chirurgickú liečbu, ako je informovanie laparoskopickým laserovým vŕtaním vaječníkov.
Výhľad a prognóza
Prognózu Fowlerovho-Christmas-Chappleovho syndrómu je potrebné brať individuálne. Niektorí pacienti dosiahnu zotavenie vyhľadaním liečby a udržiavajú si dobrú prognózu. Iní musia napriek všetkému úsiliu očakávať celoživotné postihnutia. Je to spôsobené tým, že príčina ochorenia ešte nie je dostatočne objasnená. V lekárskej starostlivosti sa kladie dôraz na zmiernenie existujúcich príznakov, pretože proti príčine nemožno bojovať. U väčšiny pacientov je možné dosiahnuť zmiernenie príznakov. Sakrálny nervy sú stimulované vo svojej činnosti elektrickými impulzmi. Výsledkom stimulácie je funkčná činnosť močového mechúra a konečník stimulované v dostatočnej miere. Napriek tomu asi tridsať percent postihnutých nepociťuje dostatočné zlepšenie stavu zdravie s touto formou terapie. U mnohých pacientov sa navyše v priebehu života objavia príznaky znovu. Alternatívne ponúka chirurgický zákrok možnosť implantácie. Operácia je spojená s obvyklými rizikami a vedľajšími účinkami a tiež u mnohých pacientov nevedie k zotaveniu. Liečba liekom resp hormóny má malú šancu na úspech v priamom porovnaní. Prognóza je nepriaznivá pre oba terapeutické prístupy. Malo by sa to napriek tomu hodnotiť individuálne, pretože u niektorých pacientov došlo k zlepšeniu ich zdravie.
Prevencia
Aj keď sa v súčasnosti predpokladá, že hormonálne príčiny sú príčinnými faktormi syndrómu Fowler-Christmas-Chapple, tieto špekulácie neboli do dnešného dňa potvrdené. Z tohto dôvodu žiadne účinné preventívne Opatrenia sú momentálne k dispozícii.
Nasleduj
Porucha močenia močového mechúra nazývaná Fowler-Christmas-Chappleov syndróm primárne postihuje mladé ženy. Je to kvôli poruche zvieracieho svalu močového mechúra. Čo to spúšťa, nie je jasné. Pretože Fowler-Christmas-Chappleov syndróm sa často vyskytuje spolu s syndróm polycystických vaječníkov, môže byť potrebné pooperačné sledovanie. Najčastejšie sa však následné kroky zameriavajú na zabezpečenie toho, aby nedošlo k ich prenosu klíčky do obličiek po akútnych infekciách močových ciest. Problém však je, že lekári nepoznajú presnú príčinu poruchy zvierača močového mechúra. To rovnako sťažuje preventívnu aj následnú starostlivosť. Pretože sa táto porucha močenia vyskytuje pomerne zriedkavo, nie je veľký záujem o výskum nových spôsobov liečby alebo následných opatrení. Následnú starostlivosť zvyčajne poskytuje gynekológ u pacientok s ďalšími syndrómami polycystických vaječníkov. Za týchto okolností je neplodnosť možná v dôsledku syndrómu Fowler-Christmas-Chapple. Urológovia sú naopak zodpovední za priame a nepriame následky dlhotrvajúcich infekcií močových ciest. Cieľom následnej starostlivosti je zabrániť nekrotizácii tkaniva močového mechúra, jeho zmenšovaniu alebo chronickej infekcii upchatých močových ciest. Následné kroky sú dôležité pri Fowler-Christmas-Chappleovom syndróme, pretože v niektorých prípadoch oblička problémy, sepsaalebo sa môžu vyskytnúť infekcie ženských reprodukčných orgánov v dôsledku šírenia alebo stúpania infekcií. Pri Fowler-Christmas-Chappleovom syndróme by bola žiaduca úzka spolupráca medzi urológmi a gynekológmi.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Fowler-Christmas-Chappleov syndróm ponúka pacientom málo príležitostí na svojpomoc. Nedochádza k spontánnemu hojeniu, takže zmiernenie príznakov je možné dosiahnuť iba v spolupráci s lekárom. Užitočné je duševné posilnenie. Pacient by mal pochopiť, že nutkanie na močenie a zlyhanie v močení nie sú v žiadnom prípade príznakmi psychologickej poruchy alebo dôsledkom psychosomatika. V mnohých prípadoch je ťažké zachovať pokoj a znížiť hladinu stres skúsenosti. Presne to by sa však malo stať. Zloženie tvárou v tvár symptómom a otvorený prístup k sťažnostiam pomáha znižovať podráždenosť a prežívať vnútorné pocity relaxácie. Okrem toho možno použiť cielené postupy, ktoré prispievajú k posilneniu duševnej sily alebo k harmónii emočného sveta. Mali by ste sa vyhnúť dlhým jazdám autom alebo vlakom. Kvôli vnútornej bezpečnosti je užitočné, ak je v bezprostrednej blízkosti vždy možnosť močiť. Napriek tomu je účasť na spoločenskom živote dôležitá. Pacient dodatočne poškodzuje jeho zdravie ak už kvôli chorobe neopustí svoj vlastný domov. Pri optimistickom základnom prístupe a dostatočnej flexibilite môže dôjsť k reorganizácii každodenného života, aby mohla prebiehať výmena s priateľmi a príbuznými ako obvykle.
