Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je choroba mozog spôsobené priónmi. Zahŕňa to zmenu v proteínovej štruktúre mozog, ktorá sa následne mení na akúsi deravú špongiu. Známky Creutzfeldt-Jakobova choroba sú často podobné tým z demencie. Táto choroba je bohužiaľ stále nevyliečiteľná, aj keď lekárska veda v tejto oblasti intenzívne skúma.
Čo je Creutzfeldt-Jakobova choroba?
Čo je Creutzfeldt-Jakobova choroba? Neurológ H.-G. Creutzfeldt ako prvý informoval o Creutzfeldt-Jakobovej chorobe. Krátko nato o chorobe publikoval aj Alfons Maria Jakob. Preto v roku 1922 dostala choroba epiteton: Creutzfeldt-Jakobova choroba. Toto je mimoriadne zriedkavé, ale smrteľné ochorenie u ľudí. Spúšťače Creutzfeldt-Jakobovej choroby sú proteíny (tzv. priónové proteíny), ktoré sú zle poskladané. Obzvlášť nebezpečná vec na týchto priónoch proteíny je to, že infekčné proteíny ukladajú zmenený tvar zdravým jedincom. Postupom času to spôsobuje mozog aby sa perforovali ako špongia. Choroba preto patrí do skupiny prenosných spongiformných encefalopatií (TSE). To znamená prenosné hubovité ochorenie mozgu.
Príčiny
Existuje niekoľko druhov Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Ak sa vyskytne bez identifikovateľnej vonkajšej príčiny, jedná sa o sporadickú Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Zvyčajne postihuje ľudí starších ako 65 rokov. Je to najbežnejšia forma ochorenia, ale počet prípadov na celom svete zostáva roky relatívne konštantný. Choroba môže byť aj dedičná. Toto je známe ako dedičná Creutzfeldt-Jakobova choroba. Creutzfeldt-Jakobova choroba môže byť navyše vyvolaná infekciou. V tomto prípade injekcia ľudského rastu hormóny bol zreteľným rizikovým faktorom. Avšak transplantácia ľudského meninges alebo rohovky môžu tiež spustiť „získanú“ Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Iný variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby (skrátene vCJD) postihuje prevažne jedincov do 30 rokov. Zodpovedá to mozgovej chorobe BSE pozorovanej u hovädzieho dobytka. VCJD bol prvýkrát opísaný v Anglicku v roku 1996. Je pravdepodobné, že vCJD súvisí s ochorením známym ako choroba šialených kráv.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Creutzfeldt-Jakobova choroba je spojená s veľmi závažnými príznakmi, ktoré významne obmedzujú a znižujú kvalitu života pacienta. V takom prípade postihnutá osoba spravidla trpí Pamäť poruchy, takže dôjde k úbytku pamäti a všeobecne k zmätku postihnutého. Pacienti s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou často trpia aj poruchami orientácie alebo koordinácie, aby sa mohli ľahko zraniť alebo si už nemohli nájsť svoj vlastný domov. Rovnako, koncentrácie dochádza k poruchám, takže už nie je možné ani bežné myslenie, konanie a rozhovor s inými ľuďmi. Podobne môže dôjsť k ochrnutiu celého tela, čo má za následok obmedzený pohyb. Mnoho pacientov je v každodennom živote odkázaných na vonkajšiu pomoc v dôsledku Creutzfeldt-Jakobovej choroby a už si sami nezvládajú každodenný život. Ďalej depresia alebo sa môže vyskytnúť úzkosť, pričom postihnutá osoba sa často trasie alebo vyzerá nepokojne. Svalové zášklby sa môže vyskytnúť aj pri tomto ochorení. Príznaky sú tak veľmi podobné príznakom typického demencie. V závažných prípadoch môžu byť obmedzenia také vysoké, že postihnutá osoba je odkázaná na invalidný vozík. S ťažkosťami je spojené aj uznanie vlastných rodinných príslušníkov alebo iných známych osôb. Creutzfeldt-Jakobova choroba nakoniec vedie k smrti postihnutej osoby.
Kurz
Aký je priebeh Creutzfeldt-Jakobovej choroby? Pri Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe pacient najskôr stráca svoje mentálne a motorické schopnosti najskôr, potom však čoraz rýchlejšie. Okrem porúch vnímania bolestivé pocity a depresia, Pamäť poruchy a dokonca demencie nastať. Okrem toho koordinácie pohybových sekvencií je narušená. Pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe, svalové zášklby a vyskytujú sa aj ďalšie mimovoľné pohyby. MRI môže detekovať zmeny v špecifických oblastiach mozgu pri Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe. V neskorom štádiu Creutzfeldt-Jakobovej choroby dochádza k závažnému narušeniu riadenia. Po prebudení nemá postihnutá osoba žiadnu motiváciu pohybovať sa alebo hovoriť. Podľa súčasných poznatkov vedie Creutzfeldt-Jakobova choroba k smrti priemerne po štyroch až šiestich mesiacoch. Existujú však pacienti, ktorí zomreli už po troch týždňoch, a ďalší, ktorí po dvoch rokoch ešte žili s diagnózou Creutzfeldt-Jakobovej choroby.
Komplikácie
Creutzfeldt-Jakobova choroba sa nedá liečiť. V tomto prípade pacient trpí radom príznakov, ktoré sa zhoršujú s progresiou ochorenia. Vyskytujú sa poruchy pohybov ako aj vyvážiť poruchy. Začína to ťažkosťami s chôdzou a vykonávaním každodenných činností, ako je pitie alebo držanie a používanie noža a vidličky pri jedle. Pacient vyžaduje v určitom štádiu choroby invalidný vozík alebo sa neskôr stáva, že bude ležať na lôžku. Svaly tiež stuhnú, takže v neskorom štádiu ochorenia musí byť pacientovi tiež pomáhané prijímať potravu. Okrem toho vznikajú psychologické ťažkosti. Môžu nastať zmeny osobnosti. Pacient potrebuje pravidelnú starostlivosť od vyškoleného personálu, ale aj od rodinných príslušníkov. Rodina potrebuje veľa času, trpezlivosti a starostlivosti, aby sa mohla postarať o pacienta s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Existuje tiež progresívna demencia pacienta. Prejavuje sa to zhoršením schopnosti sústrediť sa, ako aj krátkodobým narušením Pamäť. Pacienti sú zmätení a nemusia rozpoznať svojich vlastných členov rodiny, alebo len niekedy. Creutzfeldt-Jakobova choroba nakoniec vedie k smrti postihnutého pacienta. Môže sa to stať v období asi jedného až jedného a pol roka po nástupe choroby.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pri Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe sa mení proteínová štruktúra mozgu, ktorá nakoniec mutuje do akejsi deravej špongie. Aj keď sa porucha považuje za nevyliečiteľnú, pri podozrení na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu by mal pacient okamžite vyhľadať lekára, aby bolo možné liečiť aspoň príznaky. Sporadická Creutzfeldtova-Jakobova choroba postihuje hlavne ľudí starších ako 65 rokov. Ľudia v tomto veku, ktorí sami sledujú určité príznaky, by preto mali okamžite vyhľadať lekára. Medzi typické príznaky Creutzfeldt-Jakobovej choroby patria deficity pamäti, vyvážiť poruchy orientácie, nesústredenosťochrnutie, tras, depresiaa neohrozujúca úzkosť. Vyššie uvedené sprievodné príznaky sa vyskytujú pri mnohých, ešte oveľa neškodnejších ochoreniach. Nie je preto dôvod na paniku, ale príznaky treba brať ako dôvod na čo najskoršiu návštevu lekára. Platí to najmä vtedy, ak sa porucha už vyskytla v rodine, pretože existuje aj dedičná forma Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Tretí variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí do 30 rokov a je spojený s ochorením mozgu BSE pozorovaným u hovädzieho dobytka. Príznaky sú rovnaké ako príznaky sporadickej a dedičnej Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby. Mladí ľudia by preto nemali takéto príznaky, ak sa vyskytujú pravidelne, jednoducho odmietnuť, ako napr stres mali by ste sa bezodkladne poradiť s lekárom.
Liečba a terapia
Ako sa lieči Creutzfeldt-Jakobova choroba? V súčasnosti neexistuje spôsob liečenia Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Neexistuje spôsob, ako zastaviť alebo zastaviť Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Na dohľad tiež nie je očkovanie. Preto zatiaľ možno liečiť iba príznaky, aby sa pacientom uľavilo. Antidepresíva (na depresiu) príp neuroleptiká (na miešanie príp halucinácie) Sa používajú. Antiepileptiká (Ako je napríklad klonazepam, kyselina valproová) pomoc s svalové zášklby. V súčasnosti sa pri plnej rýchlosti vedie výskum terapií Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Anti-priónové látky preukázali sľubné výsledky v štúdiách na zvieratách. Okrem toho sa vynakladá horúčkovité úsilie na nájdenie liečby, ktorá môže chorobu zastaviť. Doteraz americkí vedci v tejto oblasti už dosiahli úspech. Avšak skôr ako budú k dispozícii konečné výsledky, je potrebné tieto terapeutické prístupy ešte preskúmať u väčších skupín pacientov. V roku 2000 bola pacientovi diagnostikovaná vCJD najskôr v Nemecku, potom v USA. Tento pacient sa potom zjavne uzdravil. Pretože to súčasné vedecké poznatky vylučujú, pravdepodobne išlo o nesprávnu diagnózu vCreutzfeldt-Jakobovej choroby.
Výhľad a prognóza
Prognóza Creutzfeldt-Jakobovej choroby je vo všetkých troch variantoch odlišná. Je potrebné poznamenať, že je to vo všetkých prípadoch smrteľné. Variant náhleho nástupu choroby teda vedie k smrti postihnutého v priemere do šiestich mesiacov. Rodinný variant môže naopak trvať až 40 mesiacov pred smrťou. Možné sú však aj skrátené cesty ochorenia, ktoré vedú k smrti do štyroch mesiacov. Nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby naopak umožňuje prognózu v priemere na 12 až 14 mesiacov prežitia. Priebeh ochorenia sa navyše medzi týmito tromi variantmi líši minimálne. Avšak všetci traja viesť k typickej strate motorických a kognitívnych schopností u postihnutej osoby. Pretože mechanizmus spongiformnej encefalopatie stále nie je úplne objasnený, neexistuje nádej na vyliečenie. Je pravdepodobné, že predovšetkým naďalej budú pretrvávať najmä dedičné formy. Elimináciou a vyhýbaním sa všetkým zdrojom nebezpečenstva (rôzne zvieratá a ich zložky; najmä hovädzí mozog) je možné dosiahnuť kontrolu chorôb z tohto spektra. Podľa súčasných zistení sa klíčivosť takejto epidémie považuje za nepravdepodobnú. Dedičná forma navyše nie je prenosná, čo z nej robí čisto genetický problém.
Nasleduj
V súčasnosti neexistujú žiadne spoľahlivé metódy na sledovanie Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Pretože choroba je smrteľná, pokračujte po nej terapie môže byť iba symptomatická. Okrem toho stále neexistujú žiadne formy terapie pre túto chorobu poskytujú liečbu. V najlepšom prípade je priebeh spomalený. Skutočná diagnóza CJD sa dá jednoznačne stanoviť až po smrti pri pitve. Ak klonazepam sa podáva pre svalstvo tremorsa kyselina valproová úroveň sa pravidelne testuje a dávka je upravený na aktuálny kurz. Magnetická rezonancia sa odporúča na ilustráciu priebehu ochorenia. Následná starostlivosť zahŕňa predovšetkým ošetrovateľský personál v nemocniciach. Prióny sú prenosné z človeka na človeka, ale iba v priamom kontakte s otvoreným rany, krv alebo infekčné tkanivo. Pre normálny kontakt s pacientom postačuje bežná hygiena. Infekčný materiál vznikajúci počas chirurgického zákroku musí byť správne zlikvidovaný. Pri kontakte s pacientom telesné tekutiny je bezprostredné, dezinfikujte sodík chlórnan alebo hydroxid sodný. Špeciálne ochranné Opatrenia sa odporúčajú počas chirurgických zákrokov. Odporúča sa nosiť dvojité rukavice a dvojitý ochranný odev, ako aj ochranné okuliare. Chirurgické nástroje sa likvidujú ako odpad C. Prióny sa primárne priľnú k kovovým povrchom a sú extrémne odolné voči bežným látkam sterilizácie metódy, ako je germicíd pri štandardných teplotách, alkohol, Alebo UV žiarenie.
Čo môžete urobiť sami
Pri Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe by postihnutý človek mal zamerať svoju pozornosť na procesy, ktoré je schopný vykonať v závislosti od jeho zdravie stav. Pretože ochorenie má progresívny priebeh, je dôležité, aby medzi lekárom a pacientom prebiehala dostatočná výmena informácií o ďalších procesoch. Na tomto základe je užitočné, ak sú životné udalosti plánované a reštrukturalizované včas. Užitočné sú metódy alebo sprievodné terapie na emočné posilnenie chorého človeka. Okrem toho je v záujme udržania všeobecného blahobytu dôležité konštruktívne čeliť osudu choroby. Zavrieť koordinácie s ľuďmi z bezprostredného okolia je v tomto ohľade veľmi užitočná. Spoločne je možné diskutovať o vývoji a stanoviť hranice, aby sa minimalizovalo zaťaženie každého postihnutého v sociálnom prostredí. Mentálna flexibilita je užitočná a chorý človek by si mal udržiavať pozitívny prístup k životu. Pre udržanie motivácie a účasti na živote je prospešné objavovať nové záľuby. Mali by ste ich žiť s optimizmom a dôverou. Očakávania ďalších ľudí by sa mali minimalizovať a otvorene sa treba zaoberať vlastnou úzkosťou. Zdieľanie s ľuďmi s rovnakou diagnózou je často inšpiratívne pre získanie užitočných tipov a budovanie psychologickej stability.
