Krv plavidlá prebiehajú po celom tele - od veľkej aorty, cez drobné vlásočnice v tkanivách, po žily, ktoré vedú krv späť do srdce. Je ľahké si predstaviť, že cievne zmeny môžu viesť na rôzne poruchy v rôznych orgánoch. Jednou z takýchto zmien je vaskulitída, zápal z krv plavidlá. Čo sa za tým skrýva a aké sú formy? Dozviete sa tu.
Čo je to vaskulitída?
vaskulitída (Množné číslo: vaskulitídy) je pojem, ktorý zahŕňa množstvo celkom odlišných, našťastie zriedkavých, klinických obrazov, ktoré majú jednu spoločnú vlastnosť: Zápalové zmeny sa vyskytujú krv plavidlá. vaskulitída je teda súhrnný pojem pre rôzne formy cievnych zápal. Keďže je to reumatik zápal, označuje sa aj ako cieva reuma, Takmer všetky vaskulitídy patriť do autoimunitné ochorenia, tj sú vyvolané nesprávne nasmerovanými reakciami imunitný systém proti telu vlastnému tkanivu a sú tiež označované ako imunitná vaskulitída. Zriedkavo môže zápal vyplynúť aj z infekcie ciev, napríklad baktérie alebo plesne.
Vaskulitída: čo sa deje v tele?
Pri vaskulitíde sa zapáli cievna stena jednej alebo viacerých krvných ciev. Opuch, ktorý sa objaví, spôsobí, že postihnutá cieva sa zúži a prestúpi cez ňu menej krvi - toto zúženie sa nazýva stenóza. Výsledkom je, že orgány a tkanivá už nie sú dostatočné zásobované kyslík a ich funkcia je narušená. Ak cieva sa úplne uzavrie, môže dôjsť k odumretiu tkaniva alebo k životu nebezpečnému infarktu orgánu. Okrem opuchu stien ciev môžu byť možné následky vaskulitídy také, že steny ciev prepúšťajú krvné zložky alebo prasknú. Môžu sa tvoriť aj outpouchy (aneuryzmy), ktoré môžu viesť na krvácanie.
Aké sú rôzne formy vaskulitídy?
Odborníci v zásade rozlišujú primárne formy, ktoré priamo ovplyvňujú cievy, a sekundárne formy, v ktorých sú cievy ovplyvňované v súvislosti s inými chorobami (napríklad kolagenózy, AIDS) alebo reagovať na určité drogy. Pretože príznaky primárne závisia od toho, ktoré krvné cievy sú ovplyvnené (a do akej miery), primárne formy sa od roku 1992 ďalej klasifikujú podľa toho a jednotlivé klinické obrázky (niektoré so zložitým názvom) sú zoradené podľa nich:
- Vaskulitída malých ciev:
- S istotou autoprotilátky (ANCA). Medzi tieto takzvané vaskulitídy spojené s ANCA patria:
- Granulomatóza s polyangiitídou (predtým Wegnerova granulomatóza alebo Wegenerova choroba).
- Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (predtým Churg-Straussov syndróm).
- Mikroskopická panarteritída (mPAN, tiež: mikroskopická polyangiitída(MPA).
- Bez ANCA. Medzi tieto takzvané vaskulitídy, ktoré nie sú spojené s ANCA, patria:
- IgA vaskulitída (predtým Schönlein-Henochova purpura).
- Kryoglobulinémia, respektíve kryoglobulinemická vaskulitída.
- Hypokomplementemická urtikariálna vaskulitída (vaskulitída anti-C1q).
- Ochorenie proti GBM (glomerulárna bazálna membrána).
- Leukocytoklastická vaskulitída
- S istotou autoprotilátky (ANCA). Medzi tieto takzvané vaskulitídy spojené s ANCA patria:
- Vaskulitída stredných ciev:
- Panarteritis nodosa (cPAN, tiež: polyarteritis nodosa, PAN).
- Kawasakiho syndróm
- Vaskulitída veľkých ciev (arteritída obrovských buniek, RZA):
- Časová arteritída obrovských buniek (pod ktorou sú dve choroby polymyalgia rheumatica a temporálna arteritída Horton sú zoskupené).
- Takayasuova arteritída
- Vaskulitída s premenlivou veľkosťou cievy:
- Coganov syndróm I.
- Behcetova choroba
Okrem toho existujú ďalšie klasifikačné kritériá, napríklad existuje vaskulitída jednotlivých orgánov. Tie obsahujú koža vaskulitída (kožná leukocytoklastická vaskulitída) a primárna angiitída centrálnej nervový systém (CNS). Existujú aj varianty vaskulitídy, ktoré sa môžu vyskytnúť pri liečbe niekoľkých vyššie uvedených foriem, napríklad cerebrálnej vaskulitídy. Za všetkými týmito rôznymi formami vaskulitídy sa skrývajú ich vlastné klinické obrazy, z ktorých každý spôsobuje rôzne príznaky a vyžaduje zodpovedajúco odlišné formy liečby.
Nekrotizujúca vaskulitída a Raynaudov syndróm.
Ak zápal vedie k zničeniu cievnych stien a occlusion krvných ciev so smrťou (nekróza) okolitého tkaniva, nazýva sa to nekrotizujúca vaskulitída. Vyskytuje sa hlavne pri ANCA vaskulitíde malých ciev a pri panarteritis nodosa a priebeh a prognóza bývajú horšie ako v iných formách. Vaskulitída môže tiež viesť na cievne kŕče, najmä pri studený podmienky, druhoradé Raynaudov syndróm. Dôsledky sú bielenie alebo modrastie prstov, končekov prstov alebo celej ruky. Toto sa často vyskytuje u fajčiarov, ktorí trpia trombangiitis obliterans (Winiwarter-Buergerov syndróm), zápal, ktorý sa odohráva v jednotlivých častiach krvných ciev, kde vedie ku krvným zrazeninám s vaskulárnymi príhodami. occlusion.
Ako sa vyvíja vaskulitída a kto je postihnutý?
Presné príčiny vaskulitídy nie sú zatiaľ známe. Je pravdepodobné, že vonkajšie faktory, ako je infekcia vírusy (napríklad, vplyv alebo vírusová zápal pečene) zohrávajú úlohu, vyvolávajú imunitnú odpoveď a následný zápal u ľudí s určitou genetickou citlivosťou (tj. so zodpovedajúcou genetickou predispozíciou). Je zaujímavé, že mnohé z týchto chorôb sa vyskytujú predovšetkým u určitých skupín ľudí - napríklad:
- Kawasakiho syndróm a Schönlein-Henochova purpura in detstva.
- Takayasuova arteritída u mladších žien.
- Polyarteritída u mužov stredného veku
- Obrovská bunková temporálna arteritída u starších ľudí
