Schönlein-Henochova purpura (PSH) (synonymá: Akútny infantilný hemoragický edém; alergická purpura; alergická vaskulitída; anafylaktoidná purpura; artritída v Schoenlein-Henochovej purpure; artritická purpura; artropatia v Schoenlein-Henochovej purpure; autoimunitný vaskulitída; bakteriálna purpura; gangrenózna purpura; gangrenózna purpura bez konzumácie koagulopatia; Mozog purpura; glomerulárna choroba v Schoenlein-Henochovej purpure; glomerulonefritis v Schoenlein-Henochovej purpure; hemoragická netrombocytopenická purpura; Henoch-Schoenleinova choroba; Henoch-Schoenleinov syndróm; Henoch-Schoenlein purpura; purpura mozgu; idiopatická netrombocytopenická purpura; IgA vaskulitída; Imunitná komplexná vaskulitída; imunovaskulárna reakcia; imunitná vaskulitída; infekčná purpura; kapilárnej hemoragická toxikóza; leukocytoplastická vaskulitída; malígna purpura; Schoenlein-Henochova choroba; Schoenlein-Henochova choroba; nekrotizujúca vaskulitída; peliosis; peliosis rheumatica; purpura brušná; purpura alergická; Purpura anaphylactoides; Purpura s viscerálnymi príznakmi; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; Reumatoidná purpura; Schoenlein-Henochova choroba; Schoenlein-Henochov syndróm; Schoenlein-Henochova purpura; Seidlmayer cocard purpura; Toxická purpura; Vaskulitída alergická; Cievna purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) je imunologicky sprostredkovaná vaskulitída (vaskulárny zápal) kapilár a pred- a postkapilárne plavidlá. Vyskytujú sa usadeniny imunitných komplexov IgA1 (imunitný komplex = alergén + protilátka). Oba povrchné koža plavidlá (vasculitits alergica superficialis) a hlbšie koža môžu byť ovplyvnené cievy (vasculitits alergica profunda). Ako multisystémové ochorenie Schönlein-Henochova purpura prednostne ovplyvňuje koža, kĺby, črevá a obličky.
Schönlein-Henochova purpura patrí do skupiny vaskulitídy (vaskulárny zápal) a tu na vaskulitídu malých ciev nesúvisiacu s ANCA / imunitný komplex. Čoraz viac sa označuje ako IgA vaskulitída (IgAV).
Podľa príčiny je Schönlein-Henochova purpura rozdelená na primárnu a sekundárnu formu. Primárna forma je často vyvolaná infekciami resp drogy. Sekundárna forma je spôsobená inou chorobou. V asi 50% prípadov nie je príčina Schönlein-Henochovej purpury identifikovateľná (idiopatická Schönlein-Henochova purpura).
Pomer pohlaví: Chlapci sú postihnutí o niečo častejšie ako dievčatá.
Frekvenčný vrchol: Frekvenčný vrchol purpury Schönlein-Henoch je takmer výlučne v detstva. Ochorením sú postihnuté najmä deti predškolského veku. Schönlein-Henochova purpura je najbežnejšou vaskulitídou malého dieťaťa a dieťaťa v školskom veku.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je približne 15-25 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: Primárna Schönlein-Henochova purpura je akútna, zatiaľ čo sekundárna forma je chronická a recidivujúca. Schönlein-Henochovu purpuru často sprevádza artritída (zápal kĺby). Výskyt glomerulonefritis (zápal glomerulov (obličkových teliesok) obličiek) je tiež možný. Po rokoch chronická renálna insuficiencia sa môžu vyvinúť, tak dlhodobé monitoring choroby sa vyžaduje. Okrem toho, najmä u dospelých, sa môže Schönleinova-Henochova purpura opakovať (relaps) po dosiahnutí remisie (vymiznutia príznakov ochorenia). U detí sa choroba zvyčajne hojí spontánne (sama o sebe) a bez následkov. U dospelých sú komplikácie častejšie alebo závažnejšie, čo zhoršuje prognózu.
