Spoločný pojem vaskulárna malformácia označuje rôzne prejavy benígnych malformácií krv a lymfa plavidlá. Toto ochorenie sa vyskytuje zriedka, je vrodené, ale nie je dedičné. Vaskulárnymi malformáciami môžu byť postihnuté všetky oblasti tela, primárne k rukám a nohám, ako aj k hlava a krk regiónu. Aj keď sú abnormality prítomné pri narodení, zvyčajne sa prejavia až v puberte alebo v mladej dospelosti. Niektoré malformácie majú iba kozmetický význam, iné však môžu byť veľmi bolestivé a nebezpečné.
Čo sú vaskulárne malformácie?
Cievne malformácie - tiež známe ako vaskulárne malformácie - sú malformácie krv or lymfa plavidlá ktoré sa vyvíjajú v embryonálnom štádiu. V zásade sa môžu vyskytovať vo všetkých oblastiach tela a môžu mať vplyv na koža rovnako ako svaly alebo orgány. Prejavy anomálií sú rozmanité. Cievne malformácie s pôstom krv prietok („rýchly prietok“) sa líšia od malformácií s veľmi pomalým prietokom („pomalý prietok“). Prvé zahŕňajú malformácie postihujúce tepny, zatiaľ čo druhé zahŕňajú venózne, kapilárnej a lymfatické vaskulárne malformácie. Žily, tepny a lymfatické plavidlá môžu byť ovplyvnené samostatne alebo v kombinácii. Venózne vaskulárne malformácie sú najbežnejším prejavom tohto ochorenia, tvoria ich približne 64 percent.
Príčiny
Poruchy v štruktúre cievneho systému sú dôsledkom embryonálneho nesprávneho vývoja, ktorý sa môže vyskytnúť počas rastu krvných ciev: K rastu, ktorý sa nazýva angiogenéza, dochádza klíčením alebo štiepením už existujúcich krvných ciev. Ak je proces angiogenézy narušený, zvyšky embryo„dodávateľská sieť“ zostáva. Na cievach tejto siete sa môžu vytvárať fistuly alebo nádory, ktoré sa potom nazývajú vaskulárne malformácie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Časti tela postihnuté cievnymi výrastkami už nedostávajú správne zásobenie krvou a opuchnú. Kožné zmeny vyskytujú sa, ako aj v ďalšom štádiu otvorené rany, ktoré sa nehoja a nakoniec spôsobujú odumretie tkaniva. Medzi možné príznaky patrí aj opakované krvácanie, pocit tlaku alebo zmeny v priľahlom okolí kosti a časti tela, napríklad čeľusť. Pacienti sa sťažujú bolesť v postihnutých končatinách a môžu nastať následky, funkčné obmedzenia alebo dokonca úplná strata funkcie.
Diagnóza a progresia
Aj keď je klinický obraz rôzny, líšia sa aj priebeh ochorenia a jeho príznaky. Klinické obrazy je možné rozlíšiť podľa vonkajších, povrchových vaskulárnych malformácií a vnútorných, hlbokých vaskulárnych malformácií. Ak sú postihnuté rôzne typy ciev súčasne, často dochádza k veľkému alebo malému rastu postihnutej časti tela. Preto úspešný terapie vyžaduje systematickú diagnózu, ako aj správnu klasifikáciu súčasného výskytu malformácie. Po prevzatí pacienta história medicíny (anamnéza) a klinickým vyšetrením možno použiť rôzne zobrazovacie postupy. Vhodný a šetrný postup je neinvazívny („neprenikajúci“) ultrazvuk vyšetrenie, známe ako sonografia. Magnetická rezonancia (MRI) je ďalší neinvazívny a Röntgen- bezplatný postup, ktorý poskytuje optimálne obrazy mäkkého tkaniva a spojenie medzi krvnými cievami a orgánmi, nervy alebo svaly. Jednou nevýhodou MRI v porovnaní so sonografiou je relatívne dlhá doba vyšetrenia, ktorá si preto často vyžaduje sedatíva u detí. Počítačová tomografia (CT) ponúka ďalšiu možnosť prístrojovej diagnostiky, ktorá je však spojená s vysokou úrovňou žiarenia. Výsledky sú v porovnaní s MRI horšie, ale je možné vizualizovať ďalšie kalcifikácie a postihnutie kostí.
Komplikácie
Vo všeobecnosti sa vaskulárna malformácia môže vyskytnúť v ktorejkoľvek oblasti tela, čo vedie k symptómom alebo komplikáciám v rôznych oblastiach. Väčšina sťažností je však uznaná až v dospelosti alebo puberte a spočiatku sa nezobrazia v detstva. Vaskulárna malformáciab nemusí byť nevyhnutne viesť ku komplikáciám alebo zvláštnym sťažnostiam. Zriedkavo predstavuje iba kozmetickú sťažnosť, pri ktorej môže dôjsť k zníženiu sebaúcty alebo komplexu podradnosti. Ďalej však môžu tiež existovať vaskulárne malformácie viesť na krátka postava alebo priamo k malformáciám vnútorných ciev. Zvyšuje sa tak riziko rôznych chorôb, ktoré môžu vyplynúť zo zníženého prietoku krvi. Počet a frekvenciu krvácania významne zvyšuje aj vaskulárna malformácia. Nemenej často sú postihnutí aj pacienti bolesť a opuchy. The bolesť sa môžu vyskytnúť aj vo forme bolesti v pokoji, ktorá vedie k problémom so spánkom. Počas liečby sa vo väčšine prípadov nevyskytnú žiadne komplikácie. Pomocou chirurgických zákrokov je možné väčšinu ťažkostí zmierniť a bojovať proti nim. Očakávaná dĺžka života pacienta sa potom spravidla neznižuje vaskulárnymi malformáciami.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Hneď ako dôjde k rozšíreniu pocitu choroby, je potrebné vyhľadať lekára. Ak je vo vnútri tela pocit tlaku, všeobecná nevoľnosť, vnútorná slabosť alebo únava, je potrebný lekár. Ak sa bez zjavného dôvodu tvoria modriny opakovane alebo ak pocítite tlakové bolesti, tieto príznaky by mal vyšetriť lekár. V prípade bolesti, problémov s krvným obehom, búšenia srdca alebo porúch srdca kardiovaskulárny systém, treba vyhľadať lekára. Ak závratnestálosť chôdze, mihotavé oči or nevoľnosť rovnako ako zvracanie vyskytnúť, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak obvyklá úroveň výkonu klesne, potreba spánku sa zvyšuje alebo rapídne stúpa únava dôjde, je potrebný lekár. Ak koncentrácie alebo ak je narušená pozornosť, mali by ste požiadať o pomoc lekára, ak príznaky pretrvávajú dlhší čas. Ak sa na tele objaví opuch alebo sa tvoria vredy, mali by byť tieto zmeny vyšetrené a ošetrené lekárom. V prípade otvor rany, sterilné starostlivosť o rany musia byť poskytnuté. Ak to nie je možné zabezpečiť, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak rany sa zapáli alebo sa nehojí do niekoľkých dní, je potrebný lekár. Ak dôjde ku krvácaniu rôzneho druhu opakovane, musíte vyhľadať lekára. Problémy a nezrovnalosti kosti or kĺby by mal byť tiež vyšetrený lekárom.
Liečba a terapia
Liečba vaskulárnych malformácií si vyžaduje úzku interdisciplinárnu spoluprácu medzi neurorádiológmi, orálnymi chirurgmi, otolaryngológmi a ďalšími odborníkmi. Potreba liečby závisí od typu, umiestnenia, veľkosti a všetkého sklon ku krvácaniu. Neškodnejšie prejavy si nevyžadujú invazívne terapie. Zatiaľ čo zložitejšie vaskulárne malformácie si vyžadovali chirurgický zákrok, v súčasnosti sa pozornosť zameriava na mikroinvazívne rádiologické vyšetrenia terapie. Toto je založené na procedúre známej ako embolizácia. Pri tomto postupe tzv angiografia katéter je zavedený cez koža k postihnutému plavidlu prostredníctvom minimálneho prístupu. Kŕmne nádoby sú selektívne uzavreté buď malými kovovými špirálami, alebo liekom na sklerózu, napríklad vysokým percentom alkohol alebo pena etoxysclerol. Procedúra sa zvyčajne vykonáva pod lokálna anestézia; celková anestézia zvyčajne nie je potrebné. Vo väčšine prípadov je potrebné opakované ošetrenie, pretože cievy majú viac prítokov a odtokov. Pri určitých prejavoch ochorenia môže byť liečbou voľby aj „laserom indukovaná intersticiálna termoterapia (LITT)“. To zahŕňa minimálne invazívne zavedenie laserového vlákna priamo do vaskulárneho defektu a rozsiahly rozptyl laserového svetla v tkanive. Cieľom je spustiť lokálnu zápalovú reakciu a tvorbu trombov, čím sa po niekoľkých ošetreniach dosiahne vyhladenie tkaniva. Liečba vaskulárnych malformácií je celkovo bezpečná a má relatívne nízke komplikácie. Skleroterapia venóznych malformácií má po liečbe často za následok opuch a bolesť.
Výhľad a prognóza
Prognóza vaskulárnej malformácie sa má vyhodnotiť podľa individuálnych okolností pacienta. U niektorých postihnutých osôb počas života nedochádza k významnému poškodeniu alebo dysfunkcii. Aj keď je choroba prítomná a diagnostikovaná bezchybne, uvádza sa u nich výskyt symptómov. V závažnejšej forme vaskulárnej malformácie sa vyskytujú kozmetické chyby. V mnohých prípadoch ich možno zmeniť chirurgickým zákrokom, majú však iba kozmetický význam. Ak sú malformácie rozsiahlejšie, v závažných prípadoch existuje možnosť život ohrozujúceho priebehu ochorenia. Aby sa tomu zabránilo, chirurgovia vykonávajú nápravné zákroky. Ak operácia prebehne bez komplikácií alebo sekundárnych ochorení, môže byť pacient po krátkom čase prepustený bez príznakov. Z tohto dôvodu sa odporúčajú kontrolné vyšetrenia, najmä v počiatočnej fáze. Ak sa nezistia žiadne nezrovnalosti, pacient sa obvykle lieči na celý život. Túto prognózu je však možné urobiť až po ukončení procesu rastu a vývoja dieťaťa. Počas tejto doby existuje možnosť zmien alebo vývoja nových malformácií, ktoré je tiež potrebné napraviť. Pacienti s vaskulárnymi malformáciami by mali venovať pozornosť svojej krvi obeh počas celej svojej životnosti zlepšovať svoje zdravie. Ak spozorujete problémy s krvným obehom, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára, aby bolo možné okamžite zahájiť liečbu.
Prevencia
Pretože vaskulárne malformácie sú zvyčajne vrodené, prevencia nie je možná. Včasná detekcia a liečba však zlepšuje úspešnosť liečby. Prídavné telesné Opatrenia ako je kompresia a fyzioterapia môže pomôcť zabrániť funkčným obmedzeniam alebo vylepšiť existujúce obmedzenia. Cvičebná terapia môžu byť užitočné aj pre postihnutých. Pacienti by tiež mali dostať psychologickú podporu. Pretože sa choroba v priebehu života človeka mení, je možné vylúčiť spontánne hojenie a naďalej sa môžu zvyšovať aj malformácie, preto by sa mali robiť pravidelné kontroly. Rastové impulzy vaskulárnych malformácií môžu byť spôsobené hormóny počas puberty resp tehotenstva ako aj úrazmi alebo chirurgickými zákrokmi. Cieľ riadenia chorôb Opatrenia je umožniť, aby sa postihnutý orgán používal čo najviac neobmedzene.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov vaskulárnej malformácie nie sú možné a potrebné žiadne ďalšie starostlivosti. Postihnutí jedinci sa spoliehajú predovšetkým na lekárske ošetrenie svojich príznakov, aj keď nie všetky vaskulárne malformácie si vyžadujú povinnú liečbu. Pri prvých príznakoch je však potrebné vyhľadať lekára, aby sa včas zistili a odstránili nebezpečné vaskulárne malformácie. Iba tak zabránime ďalším komplikáciám alebo rozvoju nádorov. Vo väčšine prípadov sa malformácie odstránia chirurgickým zákrokom. Toto nie viesť na akékoľvek konkrétne komplikácie. Po takomto zásahu sa musia postihnuté osoby starať o svoje telo a odpočinok. Mali by ste sa vyhnúť stresujúcim činnostiam alebo športu. Predovšetkým by mali byť osobitne chránené postihnuté oblasti. Aj po úspešnom odstránení vaskulárnej malformácie sa odporúča pravidelné vyšetrenie celého tela, aby sa včas zistila a liečila akákoľvek recidíva. V prípade bolesti alebo opuchu sú tiež potrebné návštevy lekára. Ak sa cievne malformácie odstránia včas, očakávaná dĺžka života postihnutej osoby sa zvyčajne neznižuje. Pretože sťažnosť môže mať negatívny vplyv aj na estetiku dotknutej osoby, je v tomto ohľade veľmi užitočná pomoc a podpora od rodiny a priateľov.
Čo môžete urobiť sami
U postihnutej osoby s vaskulárnou malformáciou spravidla nie sú k dispozícii žiadne konkrétne možnosti svojpomoci alebo samoliečby. Pacienti sú tak vo svojom živote vždy závislí od liečby lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a nepohodliu. V prípade silných svalových kŕčov je možné zavolať priamo pohotovostného lekára alebo navštíviť nemocnicu. Pretože mnoho postihnutých ľudí trpí v dôsledku vaskulárnej malformácie tiež paralýzou alebo výrazne zníženou citlivosťou, sú často odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. Veľmi efektívna je najmä pomoc rodiny a priateľov. Zrakové poruchy sa dajú zvyčajne kompenzovať zrakom AIDS, V prípade vyvážiť poruchy, chôdza AIDS môže byť užitočné pri prevencii nehôd a iných úrazov. Komunikácia s ostatnými pacientmi s vaskulárnymi malformáciami má často pozitívny vplyv aj na psychologické nepohodlie, a môže tak prispieť k výmene informácií, ktoré môžu byť užitočné v každodennom živote postihnutej osoby.
