Po Creutzfeldt-Jakobova choroba a choroba šialených kráv sa rozmohla pred niekoľkými rokmi, o týchto chorobách stíchlo. Teraz však existuje nová varianta Creutzfeldt-Jakobova choroba (vCJD), ľudská forma BSE, tak povediac, ktorá zákerne začína atypickými príznakmi.
Aký je nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby?
V Nemecku zatiaľ nie je hlásený žiadny prípad vCJD, ale na celom svete existuje asi 200 prípadov, najviac vo Veľkej Británii. Zatiaľ čo skutočné Creutzfeldt-Jakobova choroba postihnuté hlavne starších ľudí, vek vCJD je oveľa nižší. Na obmedzenie šírenia vCJD sa prijali rôzne spotrebiteľské zákony, napríklad testovanie BSE na všetkom zabitom hovädzom dobytku nad určitú vekovú hranicu. Nový variant Creutzfeld-Jakobovej choroby je spôsobený nesprávnym vývojom proteíny (prióny), ktoré môžu spôsobiť mozog poškodenie. Príznaky vCJD sa veľmi podobajú na príznaky Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Tento typ ochorenia je jedným z „prenosných spongiformných ochorení mozog chorôb. “ Hovorí sa im aj priónové choroby, pretože sú spôsobené priónmi. Prvý prípad Creutzfeldt-Jakob sa stal známym v roku 1995. Asi o rok neskôr sa zistili súvislosti medzi touto chorobou a chorobou šialených kráv (BSE), ktorá sa vyskytuje u dobytka. V roku 1997 sa získal dôkaz, že prióny sú zodpovedné za BSE aj Creutzfeldt-Jakobovu chorobu.
Príčiny
Nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby je vyvolaný chybným proteíny (prióny) nachádzajúce sa v nervových a imunitných bunkách. Nie je jasné, prečo sa vyvíjajú. Môže to byť spôsobené gen mutácie. Prióny majú inú postupnosť aminokyseliny ako normálne proteíny. Zatiaľ nie je objasnené, ako prióny poškodzujú mozog. Pretože tiež nespúšťajú obranné reakcie, diagnostika je veľmi ťažká.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby nemá na začiatku choroby veľmi špecifické príznaky. U postihnutých jedincov dochádza k zmenám nálady a nástupu úzkosti. Najskôr môžu byť periodické a potom sa môžu prejaviť. Depresívne nálady sú bežné. halucinácie nastať. Prvou dnešnou motorovou značkou je nestabilita pri chôdzi. Ako choroba postupuje, dochádza k strate koncentrácie a neustály pokles kognitívneho výkonu. Postihnuté osoby sa čoraz viac zhoršujú Pamäť a tým prejaviť príznaky demencie. To je tiež sprevádzané všetkými ostatnými príznakmi demencie - ako je dezorientácia a náhla agresivita. Schopnosť čítať, písať a rozprávať sa môže úplne stratiť. Niekedy je úplná apatia. vCJD vedie k ďalším motorickým príznakom. Nastáva nekontrolované chvenie. Pohyby sa stávajú nekoordinovanejšie a môžu sa javiť obzvlášť expanzívne alebo akoby paralyzované. Svalové poruchy tiež spôsobujú náhle pohyby a môžu ďalej obmedzovať reč.
Diagnóza a priebeh
Doteraz neexistuje žiadny diagnostický postup, ktorý by spoľahlivo detekoval novú Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Príznaky a sťažnosti tiež nemožno jednoznačne pripísať vCJD a môžu sa podobať na príznaky iných chorôb. O niečo väčšiu istotu možno získať magnetická rezonancia (MRI), ktorá by odhalila poškodenie mozgového tkaniva u postihnutých osôb. Na detekciu priónov je nosná mandľa biopsia možno vykonať. Osobitné riziko predstavuje, ak ľudia ochoreli na novú Jakob-Creutzfeldtovu chorobu, ale zatiaľ nemajú žiadne príznaky. Ak darujú krv, prióny sa môžu prenášať ďalej. Preto sa vedci usilovnejšie usilujú o to, aby dokázali odhaliť patogén vCJD krv testy. Zložité je, že v počiatočných štádiách vCJD neexistujú žiadne charakteristické príznaky, ktoré by umožňovali vyvodiť záver o vCJD. Príznaky sú dosť nešpecifické, ako sú depresívne nálady, úzkosť, koncentrácie poruchy a pokles duševnej výkonnosti. Okrem toho sa môžu vyskytnúť poruchy pohybu a nekontrolované chvenie. V ďalšom priebehu ochrnutie, svalové zášklby a môžu sa vyskytnúť nekontrolované pohyby. Schopnosť čítať a hovoriť sa čoraz viac vymkne spod kontroly. V konečnej fáze už postihnutí vCJD už nemôžu komunikovať so svojím prostredím. Stávajú sa apatickými, nakoniec sú v bezvedomí a nakoniec zomrú.
Komplikácie
Komplikácie nového variantu Creutzfeldt-Jakobovej choroby (vCJD) vznikajú v priamej súvislosti so symptomatológiou ochorenia. Vyskytujú sa s liečbou choroby aj bez nej, pre ktorú neexistujú nijako zásadne účinné drogy, iba tie, ktoré zmierňujú príznaky. Psychologické príznaky ako zmätenosť, úzkosť alebo depresia často spočiatku viesť k nesprávnej diagnóze na začiatku ochorenia. Tiež už po niekoľkých mesiacoch pacienti často nie sú schopní zvládnuť bežný každodenný život sami. Motorické poruchy ako nestabilita chôdze alebo nekontrolované padanie tiež zvyšujú riziko nehôd ako komplikácie v priebehu choroby. Pohybové poruchy a epileptické záchvaty sú typické pre postup choroby a môžu tiež viesť k nehodám a úrazom pacientov ako komplikácie. Močové a fekálne inkontinencia a progresívne demencie charakterizovať pokročilejší nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby a nakoniec vyžadovať nepretržitú intenzívnu starostlivosť a ošetrovateľstvo pre postihnutých. V konečnej fáze potom už pacienti nie sú schopní nadviazať kontakt so svojím okolím. Často sú v stave úplnej spastickej paralýzy (tzv. Strhávacej strnulosti). V tomto terminálnom stave sa vyskytuje respiračná paralýza resp pneumónia sa často vyskytujú ako komplikácie. Tieto potom viesť k smrti pacienta vo väčšine prípadov.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa objavia nepravidelnosti pohody, mali by ste si už dávať pozor na svoje vlastné vnemy. V prípade rozptýleného zážitku z úzkosti, zmeny nálad alebo zvláštnosti správania sa objavia prvé príznaky a zdravie poruchy sú už zrejmé. Ak dôjde k depresívnemu prejavu, odchodu zo spoločenského života alebo k prerušeniu blízkych kontaktov, existuje dôvod na obavy. Platí to najmä vtedy, ak neexistujú žiadne udalosti, ktoré by mohli vysvetliť takéto rozhodnutie. Pozorovania a zmeny by sa mali prekonzultovať s lekárom, aby bolo možné zahájiť následné vyšetrenie. Ak dôjde k poklesu duševného výkonu alebo slabosti v koncentrácie, je indikovaná konzultácia s lekárom. Ak ťažkosti pretrvávajú dlhší čas alebo sa zvyšuje ich intenzita, je potrebná lekárska pomoc. Aby bolo možné vypracovať plán liečby, je potrebné objasniť príčinu. Agresívne správanie, zmeny osobnosti a strata osobnosti Pamäť by sa malo vyšetriť. Ak dôjde k dezorientácii alebo strate naučených schopností, ako je čítanie, písanie alebo počítanie, postihnutá osoba potrebuje pomoc. Ak dôjde k poruchám svalového systému, neprirodzenému zníženiu fyzickej odolnosti a chveniu končatín, je nevyhnutná návšteva lekára.
Liečba a terapia
Nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby sa zatiaľ nedá účinne liečiť drogy. Avšak, vedci v oblasti medicíny vedú intenzívny výskum, aby našli drogy ktoré môžu úspešne bojovať proti vCJD. Doteraz sú pacienti trpiaci vCJD liečení rôznymi liekmi, ktoré môžu do istej miery progresiu spomaliť. Svalové zášklby môžu byť liečené vhodnými liekmi. Pretože však na trhu nie je žiadny liek na vCJD, je vCJD zatiaľ stále smrteľný. Priemerná dĺžka života po uzavretí zmluvy s vCJD je asi 14 mesiacov.
Výhľad a prognóza
Nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby má nepriaznivú prognózu. The zdravie porucha je charakterizovaná vysoko progresívnym priebehom. Napriek všetkému úsiliu žiaden efektívny terapie doteraz sa zistilo, že zastavuje progresiu ochorenia. Bez ohľadu na to, či sa liečba začne alebo sa jej dotknutá osoba vzdá, vážne zdravie objavujú sa nezrovnalosti, ktoré prispievajú k zníženiu kvality života. Kognitívny výkon je vážne znížený, čo vedie k potrebe intenzívnej starostlivosti. Po ťažkom priebehu choroby nakoniec postihnutý človek predčasne zomrie. Štatisticky sa predpokladá, že pacient bude mať očakávanú dĺžku života asi 14 mesiacov po diagnostikovaní. Okrem kognitívnych problémov sa motorické nepravidelnosti objavia v priebehu niekoľkých mesiacov. Ak je priebeh ochorenia priaznivý, droga terapie oneskoruje progresiu ochorenia. To sa však nedá dosiahnuť u všetkých pacientov a závisí to od štádia ochorenia. Je potrebné očakávať zmeny v správaní a transformáciu osobnosti. Existujú problémy s orientáciou, stavy zmätenosti a nesmiernosti Pamäť strata. Ochorenie je preto ťažké znášať pre pacienta a najmä pre jeho príbuzných. Vo väčšine prípadov je vzhľadom na závažnosť symptómov nevyhnutná ústavná liečba v pokročilom štádiu ochorenia.
Prevencia
Rovnako ako neexistuje žiadny liek, neexistuje ani prevencia proti vCJD. Aj keď existujú predpisy na ochranu spotrebiteľa, ktoré hovoria, že hovädzie mäso a výrobky z neho musia pochádzať opatrne, nie je to záruka. varenie nepomáha ani to, pretože prióny sa nedajú zničiť kvôli ich tepelnej odolnosti. Od januára 2001 však existuje rozhodnutie EÚ, že všetok zabitý dobytok určený na ľudskú spotrebu musí byť testovaný na BSE.
Nasleduj
Na nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby sa nadväzuje len málo, pretože choroba nie je liečiteľná a nemožno ju nijako významne liečiť. Vždy sa to končí smrťou postihnutého človeka a spontánne vyliečenie ešte nenastalo. Neočakáva sa teda, že lekárske sledovanie bude v budúcnosti hrať úlohu vo vCJD. Mnohé príznaky zlyhania mozgu nie sú liečiteľné, a preto neposkytujú základ pre následnú starostlivosť. Je oveľa dôležitejšie zabezpečiť primeranú starostlivosť o chorého človeka - najmä v posledných mesiacoch jeho života. Zriedkavé prípady tohto ochorenia však niekedy prinesú nový pohľad na patogény ako aj možné spôsoby prenosu. Výskum Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby a prevenciu ďalších ohnísk možno preto považovať za následnú starostlivosť. Dôležitejšia je psychologická následná starostlivosť alebo starostlivosť o príbuzných. Pretože nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby častejšie postihuje pomerne mladých ľudí, šok často beží hlboko, najmä pre rodičov. Preto by príbuzní nemali po smrti pacienta zostať sami a mali by mať možnosť zavolať si pomoc, ak si to prajú. To veľmi závisí od konkrétneho prípadu. Pri prekonaní straty tu môže pomôcť pochopenie choroby.
Čo môžete urobiť sami
Svojpomoc neexistuje Opatrenia to by nejako pôsobilo proti Novému variantu Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Všetky možné odporúčané pokusy o svojpomoc pochybnými látkami, homeopatických liekov alebo alternatívne terapie doteraz neviedli k žiadnemu pozitívnemu účinku. Choroba, akonáhle prepukne, sa považuje za nevyliečiteľnú. Jediným pozitívnym aspektom, ktorý môže stále zlepšiť kvalitu života postihnutých, je skutočnosť, že priebeh ochorenia je dobre známy. Ak sa objavia prvé príznaky, postihnutí vedia, čo ich čaká. Je potom na samotnom pacientovi, ako chce využiť svoje zostávajúce mesiace. Pretože pacienti môžu napriek svojim príznakom stále žiť takmer normálny - aj keď obmedzený - život niekoľko mesiacov, odporúča sa tento čas využiť v plnom rozsahu. Najmä v počiatočných štádiách, ktoré sa vyznačujú úzkosťou a zmeny nálady, ľudská podpora je o to dôležitejšia. Kvalita života postihnutých sa zlepšuje reakciou na ne. Mali by sa pokračovať aktivity. Mali by byť k tomu povzbudzovaní, pokiaľ sú stále schopní pohybu. Ďalšie fázy, ktoré sú tiež sprevádzané bolesť, taktiež neponúkajú žiadny priestor pre lekársku svojpomoc Opatrenia. Aj tu prichádza do úvahy iba ľudská pozornosť.
