Tracheoezofageálny fistula spája priedušnicu s pažerákom a spôsobuje príznaky ako sú záchvaty kašľa a aspirácia potravy. Tento jav je zvyčajne vrodený a v tomto prípade je zvyčajne spojený s malformáciou priedušnice a pažeráka. Liečba je chirurgická.
Čo je to tracheoezofageálna fistula?
Fistuly sú rúrkové spojenia medzi dutými orgánmi alebo povrchom tela a orgánom. Tieto spojenia zodpovedajú patologickým potrubiam, ktoré sú obklopené alebo lemované tkanivom. Fistuly sa v zásade môžu tvoriť na rôznych miestach. Tracheoezofageálny fistula zodpovedá fistulovému spojeniu medzi priedušnicou a pažerákom, tj medzi priedušnicou a pažerákom. Medzi týmito dvoma štruktúrami fistula spojenia môžu byť vrodené alebo získané. V závislosti od anatomického priebehu medicína rozlišuje medzi rôznymi formami tracheoezofageálnej fistuly. Jednou z nich je tracheoezofageálna fistula pri slepom vaku ezofágová atrézia, ktorá vedie do priedušnice a spôsobuje neustále prehĺtanie. H-fistuly sa na druhej strane nazývajú spojenia medzi pažerákom a priedušnicou, ktoré neovplyvňujú prechod pažeráka. V závislosti od šírky vedie táto vrodená fistula v najlepšom prípade k odsávaniu tekutín počas pitia. Tracheoezofageálna fistula tracheálneho systému vedúca do dolného slepého vaku ezofágová atrézia sa obvykle spája s reflux obsahu žalúdka a zvyčajne spôsobuje najťažšie príznaky.
Príčiny
Fistuly medzi pažerákom a priedušnicou, rovnako ako všetky ostatné fistuly, sa často vyskytujú po chirurgických komplikáciách. Na jeho vývoji sa môže podieľať aj infiltračný rast malígnych nádorov. Získané trakty fistuly medzi pažerákom a priedušnicou sú v zásade pomerne zriedkavým javom. U menej ako jedného percenta postihnutých je príčinou predchádzajúca tracheostómia fistulačný trakt tvorenie. V asi piatich percentách prípadov fistulačný trakt formácii predchádzajú zhubné nádory pažeráka. Menej ako jedno percento pacientov trpí primárnym ochorením pľúca nádory. Doteraz spomenuté príčiny sa týkajú výlučne získanej formy tracheoezofageálnej fistuly. V závislosti od príčiny majú získané formy klinicky rôznorodý obraz symptómov. Vo veľkej väčšine prípadov sú tracheoezofageálne fistuly vrodené. Takéto vrodené anomálie zvyčajne súvisia s malformáciami pažeráka alebo priedušnice a vyskytujú sa zriedkavo ako izolované javy. Vrodená fistula medzi pažerákom a priedušnicou je prítomná asi u jedného alebo dvoch novorodencov medzi 2000 4000 až 70 XNUMX živými pôrodmi. Ďalšie malformácie postihujú až XNUMX percent pacientov. V súvislosti so syndrómami vyššej úrovne sú fistuly napríklad súčasťou Feingoldovho syndrómu alebo beta-blokátorovej embryopatie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s tracheoezofageálnou fistulou majú rôzne príznaky v závislosti od miesta a príčiny vzniku fistuly. Pre príčiny ako napr ezofágová atrézia, klinické príznaky sú určené atréziou. Ak fistulačný trakt zodpovedá izolovanej fistule, kašeľ záchvaty sa vyskytujú ako vedúce príznaky, ktoré sú spojené s chronickou opakovanou aspiráciou pneumónia a meteorizmus. Pacienti tak trpia zápalovými reakciami pľúc, keď sa žalúdočný obsah dostane do pľúc cez priedušnicu. Okrem toho trpiaci často vykazujú veľké množstvo vzduchu v tráviaci trakt pretože spojenie medzi pažerákom a priedušnicou podporuje prehĺtanie vzduchu. Okrem týchto príznakov sa môžu fistulové plochy medzi týmito dvoma anatomickými štruktúrami prejaviť aj odmietnutím piť a modrým sfarbením počas pokusu o pitie. Horný lalok atelektáza sa môže vyskytnúť okrem opakovaného odsávania tekutín a potravy.
Diagnóza a priebeh choroby
Diagnóza tracheoezofageálnej fistuly sa robí zobrazením. V prípade vrodených fistúl na tomto mieste lekár zvyčajne zaháji zobrazovanie v reakcii na odmietnutie piť alebo na epizódy neustáleho kašľa. H fistuly sú lokalizované počnúc priedušnicou, najmä od úrovne HWK šesť do dvoch BWK. Tieto typy fistúl sú teda oveľa vyššie ako fistuly atrézie pažeráka. Vo všetkých prípadoch je fistula detegovaná pomocou röntgenových snímok, ktoré sa vykonávajú pod fluoroskopiou s kontrastným médiom. Presná lokalizácia určuje klasifikáciu do jedného z podtypov. Prognóza pacientov s tracheoezofageálnymi fistulami závisí od presného umiestnenia fistúl a primárnej príčiny vzniku potrubia.
Komplikácie
V prvom rade tí, ktorých sa to týka stav trpia veľmi ťažkými a hlavne nepohodlnými kašeľ. Výsledkom sú záchvaty kašľa, ktoré môžu významne obmedziť každodenný život postihnutej osoby. Vyskytujú sa tiež zápaly a infekcie v pľúcach, ktoré majú negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Mnoho postihnutých prehltne, čo spôsobí, že sa vzduch dostane do tráviaci trakt, To vedie k nadúvanie a nadúvanie. V horšom prípade môže byť aj aspirácia viesť k smrti pacienta. Najmä u detí môže byť prehltnutie smrteľné. Pretože u tohto ochorenia nedochádza k samoliečeniu, pacienti sú vždy závislí od liečby lekárom. Spravidla sa liečba môže uskutočniť chirurgickým zákrokom. Prebieha to bez komplikácií a nesmierne sa tak zmierňuje nepohodlie. Počas tohto postupu nedôjde k ďalšiemu nepríjemnému pocitu. Zápaly a infekcie sa liečia pomocou liekov. Úspešná liečba spravidla neznižuje dĺžku života pacienta. Chirurgická liečba však prebieha až po liečbe zápalov.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak dôjde k opakovaným epizódam kašľa alebo k zvýšenému kašľu, je potrebné objasniť príčinu. Ide o varovné signály organizmu, ktorých príčinu je potrebné zistiť. Ak jedlo opakovane vnikne do priedušnice, ak postihnutá osoba často prehltne alebo je nedobrovoľná zvracanie je potrebné lekárske vyšetrenie. Odmietanie príjmu potravy a príjmu tekutín sa považuje za znepokojujúce. Je potrebné vyhľadať lekára, ktorý ohrozuje život stav môže mať za následok. Zvýšená telesná teplota, vnútorný nepokoj ako aj podráždenosť naznačujú a zdravie poškodenie. Ak dýchanie vyskytnú sa zvuky, problémy s prívodom vzduchu alebo úzkosť, je potrebné vyhľadať lekára. Poruchy tráviaci trakt, nadúvanie alebo opuch brucha sú ďalšími známkami súčasnej choroby. Ak postihnutá osoba trpí prehĺtaním vzduchu, poklesom fyzickej odolnosti a poruchami spánku, je potrebné zahájiť rozsiahle lekárske vyšetrenia. Je odporúčané lekárske ošetrenie, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršovaniu kvality života. V akútnych situáciách existuje nebezpečenstvo pre život. Z tohto dôvodu by mali byť pohotovostné lekárske služby varované, ak dôjde k dychovej tiesni, stavu bezvedomia alebo záchvatu paniky. Postihnutej osobe hrozí predčasná smrť udusením. Okoloidúci musia spravovať prvá pomoc v týchto prípadoch.
Liečba a terapia
Liečba tracheoezofageálnej fistuly závisí od primárnej príčiny. Samotná symptomatická liečba fistuly je ekvivalentná invazívnemu chirurgickému zákroku. Počas tohto postupu je upchatý trakt fistuly. Spojenie medzi pažerákom a priedušnicou je chirurgicky prerušené a oba systémy sú úplne oddelené. Okrem skutočného liečenia fistuly aj kauzálne terapie sa vykonáva na odstránenie hlavnej príčiny. V atrézii pažeráka je to kauzálne terapie zodpovedá chirurgickému zákroku, pred ktorým sa nahromadené sekréty odvádzajú hadičkou. Chirurgická korekcia spočíva v odstránení hornej časti pažeráka. Uvoľnené časti pažeráka sa po odstránení spoja. Ak je medzi jednotlivými časťami príliš veľká vzdialenosť, alternatíva terapie sa vykonáva. Táto terapia zvyčajne zodpovedá predĺženej liečbe pažeráka, ktorá trvá niekoľko dní alebo dokonca týždňov. Po predĺžení je vzdialenosť medzi oboma časťami v ideálnom prípade dostatočne malá na to, aby sa konce spojili. Ak predĺženie nedosiahne adekvátny výsledok, chirurg sa presťahuje žalúdok alebo črevné časti do truhla oblasť nahradiť chýbajúci kúsok pažeráka. Existujúce spojenia s priedušnicou alebo pľúcami sú prerušené a tesne uzavreté. Všetky liečby tracheoezofageálnej fistuly sa môžu uskutočniť, iba ak už nie sú aktívne pneumónia.
Prevencia
Predísť sa dá tracheoezofageálnej fistule iba do tej miery, do akej je možné zabrániť estrofaguatrézii a iným primárnym príčinám.
Nasleduj
Po úspešnej liečbe nekogenitálnej tracheoezofageálnej fistuly sú potrebné pravidelné následné vyšetrenia, pretože u pacientov, ktorí ju už mali, je zvýšená pravdepodobnosť opätovného výskytu tracheoezofageálnej fistuly. Z tohto dôvodu pravidelné Röntgen a ak je to potrebné, majú sa vykonať MRI vyšetrenia pažeráka a priedušnice. Okrem toho je potrebné okamžite vyhľadať lekára, ak je závažný pálenie záhy, reflux (regurgitácia žalúdok obsah), časté prehĺtanie, najmä pri pití, príp dýchanie vyskytujú sa problémy, pretože to môžu byť príznaky recidívy tracheoezofageálnej fistuly. Ak sa fistula vyskytla ako komplikácia chirurgického zákroku, okrem týchto kontrol nie je potrebné ďalšie sledovanie. Ak bol príčinou vývoja fistuly nádor, je dôležité dodatočne skontrolovať krv pre nádorové markery pravidelne, aby sa včas zistila recidíva nádoru. Ak bola tracheoezofageálna fistula vrodená, mali by sa počas vývoja postihnutého dieťaťa tiež pravidelne vyšetrovať pažerák a priedušnica, pretože v zriedkavých prípadoch sa fistula môže znovu formovať počas dospievania. Ďalej v prípade vrodenej tracheoezofageálnej fistuly akékoľvek podkladové látky genetické choroby to môže viesť k malformáciám (Feingoldov syndróm, asociácia VACTERL) by sa mali liečiť doživotne. Vhodné terapie by sa mali individuálne prekonzultovať s ošetrujúcim lekárom.
Čo môžete urobiť sami
Tracheoezofageálna fistula musí byť chirurgicky odstránená. Pacient môže liečbu podporiť niektorými Opatrenia a opravné prostriedky z domu a prírody. Najprv je potrebné starostlivo ošetrovať a ošetrovať ranu po operácii, aby bolo možné včas odhaliť komplikácie. Ak bolesť, vyskytne sa krvácanie alebo iné neobvyklé príznaky, musíte o tom informovať lekára. Okrem toho, ak sa objavia príznaky recidívy, je potrebné vyhľadať lekára. Lekár môže navrhnúť vhodné prípravky alebo v závažných prípadoch predpísať lekársky predpis masti. Spolu s tým je potrebné určiť príčinu vývoja fistuly. Ak sa fistula vyskytla po operácii, je v každom prípade tiež nevyhnutný komplexný skríning nádoru. Najmä v prípade zhubných nádorov pažeráka a primárnych pľúca nádorov je riziko nádorového ochorenia pomerne vysoké. Nakoniec platí odpočinok a šetrenie, pretože operácia a odstránenie fistuly spôsobuje väčšie zaťaženie tela. Pokyny Nemeckej spoločnosti pre detskú chirurgiu poskytujú postihnutým pacientom ďalšie tipy a informácie, pomocou ktorých je možné v súčasnosti dobre liečiť tracheoezofageálnu fistulu.
