Skleromyxedém je špecifický typ dermatózy, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u pacientok. Skleromyxedém je charakterizovaný pachydermou, ktorá sa objavuje na veľkej ploche a má na sebe papuly. Všeobecne sa plazmocytómy prejavujú vo forme skleromyxedému. V takom prípade sa choroba prejavuje erupciou na koža a často sa objavuje pred hematologickými javmi.
Čo je skleromyxedém?
Skleromyxedém je tiež známy pod synonymnými výrazmi ako lišajník myxoedematosus a Arndt-Gottronov syndróm. Toto druhé meno je odvodené od lekárov Gottrona a Arndta, ktorí ako prví opísali koža porucha v roku 1954. Skleromyxedém je v podstate zvláštna forma lišajníka myxoedematosus, ktorá je obzvlášť závažná. Charakteristické lichenoidné papuly sa teda objavujú v súvislosti so skleromyxedémom. Okrem toho koža zahusťuje a tvrdne v postihnutých oblastiach, pričom mucíny sa ukladajú v určitých vrstvách kože. Okrem toho dochádza k výraznému zvýšeniu fibrózy na koži. Skleromyxedém je zvyčajne výsledkom monoklonálnej paraproteinémie, pri ktorej je prítomný buď typ IgG alebo IgG1.
Príčiny
Presné príčiny skleromyxedému nie sú v súčasnosti známe. Boli preskúmané iba určité mechanizmy rozvoja skleromyxedému. Najskôr je prítomný plazmocytóm, ktorý významne zvyšuje aktivitu fibroblastov. V dôsledku toho sa zvýšené množstvo mucínov ukladá v koži. V zásade je z pohľadu niektorých lekárov skleromyxedém špeciálnym variantom lišajníka myxoedematosus. Fibroblasty spôsobujú, že pokožka produkuje a ukladá zvýšené množstvo mukopolysacharidov s kyslým pH. V tomto procese aktivuje fibroblasty špeciálny faktor v sére. Zatiaľ nie je objasnená presná úloha paraproteinémie pri vzniku skleromyxedému. Fibroblasty v zásade zostávajú v stimulovanom stave, aj keď paraproteinémia už nie je prítomná. Okrem toho podiel paraproteínov neposkytuje indikáciu závažnosti skleromyxedému.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Skleromyxedém sa vyznačuje tromi hlavnými typickými príznakmi, ktoré uľahčujú diagnostiku kožného ochorenia. Napríklad pacienti trpia hrubou a zvrásnenou pokožkou, ktorá sa podobá pokožke slonov. Ovplyvnené oblasti pokožky sú hyperpigmentované a považujú sa za pachydermické. Jedinci postihnutí skleromyxedémom navyše vykazujú podobné florescencie kože sklerodermia. Okrem toho je prítomná mimická tuhosť. Nakoniec sa typické papuly objavia na koži postihnutých jedincov, ktoré sú blízko seba, lichenoidné a pripomínajú prirodzenú farbu kože. Papuly spôsobujú v mnohých prípadoch svrbenie a niekedy sú usporiadané do línií. Pri skleromyxedéme sa tieto papuly vyskytujú predovšetkým na krk a tvár. Skleromyxedém sa vyvíja u väčšiny pacientov medzi štvrtou a šiestou dekádou života. Najčastejšie sa skleromyxedém objavuje na krk, glabella, paže, ruky a kmeň. Okrem toho sa príznaky objavujú aj na vnútorné orgány. Tepny koróny, ako aj oblička skleróza, takže nasledujú zodpovedajúce komplikácie. Niekedy sú pľúca zapojené do choroby, s pľúcna fibróza po niekoľkých rokoch. Možné je tiež poškodenie motility pažeráka polyneuropatie a artritídy. V zriedkavých prípadoch sa dermato-neuro syndróm vyvíja ako komplikácia pri skleromyxedéme.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnózu skleromyxedému stanoví príslušný odborník. Počas zaznamenávania histórie diskutuje o pacientovi história medicíny ako aj možné chronické choroby a podobné sťažnosti u blízkych príbuzných. Osoba trpiaca skleromyxedémom popisuje príznaky a okolnosti počiatočného prejavu. Nakoniec ošetrujúci špecialista pomocou rôznych metód klinického vyšetrenia diagnostikuje skleromyxedém. Po prvé, analýzy krv sa zvyčajne používajú. Potom špecialista odoberie vzorky tkaniva z oblastí kože postihnutých skleromyxedémom a objedná sa na laboratórne vyšetrenie. Dá sa zistiť nadmerné hromadenie mucínov v koži. Lekár tiež zistí fibrózu a degraduje sa spojivové tkanivo vlákna. Pri diagnostikovaní skleromyxedému musí lekár vykonať rozsiahle vyšetrenie odlišná diagnóza, pretože príznaky choroby sa vyskytujú v podobnej kombinácii aj pri mnohých ďalších chorobách. Lekár napríklad vylučuje kupolu nekróza, systémový sklerodermia, akroskleróza a Raynaudova symptomatológia. Popísané šírené sklerodermia, systémová nefrogénna fibróza a skleroedém adultorum by sa tiež mali odlíšiť od skleromyxedému. Nakoniec, pretibiálny myxedém, eozinofilná fasciitídaa mucinózy s inými príčinami tiež vyžadujú zváženie v odlišná diagnóza.
Komplikácie
Ak sa skleromyxedém nelieči, zvyčajne sa v jeho priebehu objavia ďalšie komplikácie. Kožné lézie ako sú abscesy a papuly sú typické pre toto ochorenie a sú s nimi spojené bolesť a svrbenie a môže odísť jazvy ak je liečený nesprávne alebo neskoro. Ak sa choroba rozšíri na srdce a oblička tepny, vážne komplikácie ako zlyhanie obličiek a srdcové arytmie sa môže rozvíjať. Pretože viditeľné kožné zmeny sa zvyčajne vyskytujú na tvári a krk, trpiaci to tiež často vnímajú ako estetickú chybu. Môže sa vyvinúť psychická tieseň, ako je sociálna úzkosť a komplexy menejcennosti, ktoré sú zase spojené s komplikáciami. Ako neskorý dôsledok skleromyxedému pľúcna fibróza je vidieť v jednotlivých prípadoch. Poruchy pažeráka, poruchy periférnych zariadení nervový systéma choroby z opotrebenia kĺby môžu tiež nastať. Zriedkavo sa dermato-neuro syndróm vyvíja v dôsledku dermatózy. Komplikácie sa môžu vyskytnúť aj v priebehu ožarovania terapie. Okrem typického žiarenia kocovina, ktorá je spojená s bolesti hlavy, nevoľnosť a zvracaniesa môžu tiež vyskytnúť neskoré účinky, ako sú zmeny genetického materiálu a degenerácia tkaniva. U detí sa v ojedinelých prípadoch môžu vyskytnúť poruchy rastu.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Skleromyxedém zvyčajne vždy vyžaduje lekárske ošetrenie. Ide o vážne ochorenie kože, ktoré musí v každom prípade vyšetriť a ošetriť lekár. Preto, aby sa zabránilo ďalšiemu šíreniu choroby, je veľmi dôležitá aj včasná diagnostika. V prípade skleromyxedému, keď sa objavia papuly a pustuly, je potrebné vyhľadať lekára. Tieto sa môžu objaviť na celom tele a nezmiznú samy. Okrem toho silné svrbenie na koži naznačuje skleromyxedém a musí ho skontrolovať lekár, pokiaľ nezmizne sám. V mnohých prípadoch trpia skleromyxedém aj obličky a pľúca postihnutého, takže v týchto orgánoch môže dôjsť k ťažkému nepohodliu. Aj v tomto prípade je potrebné konzultovať s lekárom, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám, pretože pri tomto ochorení nemôže dôjsť k samoliečbe. V prípade skleromyxedému je potrebné v prvom rade vyhľadať praktického lekára alebo dermatológa. Ochorenie sa dá liečiť pomerne dobre, aby nedošlo k ďalším komplikáciám.
Liečba a terapia
Opatrenia a možný úspech liečby skleromyxedému závisí hlavne od závažnosti dermatózy a tiež od terapie prítomného plazmocytómu. Príčinná metóda liečby skleromyxedému nie je v súčasnosti k dispozícii. Príznaky môžu byť odstrániteľné pomocou retinoidov, ako aj žiarenia terapie lúčmi PUVA.
Prevencia
Zatiaľ nie je presne známe, ako je možné účinne zabrániť skleromyxedému. Z tohto dôvodu nie sú príčiny kožného ochorenia ešte dostatočne preskúmané. Preto je obzvlášť dôležité, aby pacienti so skleromyxedémom okamžite vyhľadali lekára, ak sa u nich objavia typické hlavné príznaky dermatózy, aby sa zabránilo neskorým účinkom choroby, napríklad na vnútorné orgány.
domáce ošetrovanie
Po liečbe skleromyxedému začína fáza následnej starostlivosti. To, ako to bude pokračovať, závisí od typu a závažnosti kožného problému. Doteraz nie je známa účinná prevencia. Preto je pre pacientov také dôležité sledovať ich pokožku a v prípade akýchkoľvek nezrovnalostí rýchlo vyhľadať lekára. Krátkodobá odpoveď môže zabrániť horším následkom choroby. Ak po liečbe vzhľad pokožky opäť vykazuje abnormality, môžu ich postihnutí upraviť Starostlivosť o pleť Výrobky. Lekár im s tým rád pomôže. S odriekaním parfumovaných látok krémy a kozmetika, riziko relapsu klesá. V každodennom živote je možné vedome znížiť stres na pokožke. Výrobky obsahujúce alkohol alebo agresívne látky môžu dráždiť povrch pokožky. Namiesto toho sa môžu použiť výrobky na prírodnom základe odporúčané ošetrujúcim lekárom alebo dokonca lekárnikom. Okrem ochrany pokožky hrá úlohu aj psychická stabilita. Podráždenie pokožky môže oslabiť sebavedomie a tým negatívne ovplyvniť kvalitu života. Účasť na svojpomocnom kurze je v tomto kontexte veľmi užitočná a pôsobí proti komplexom menejcennosti. Len čo sa pacienti vyrovnajú so svojimi stav, je pre nich ľahké zvládnuť nepríjemné situácie a zostať uvoľnení.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Možnosti svojpomoci sú v prípade skleromyxedému veľmi obmedzené. Pretože príčina ochorenia ešte nie je úplne objasnená, nie je možné určiť dostatočné terapeutické metódy alebo podporné prístupy. Preto je dôležité vyhľadať spoluprácu s lekárom už pri prvých nepravidelnostiach vzhľadu pokožky. Okrem toho krémy a Starostlivosť o pleť Výrobky používané by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom. Aby sa zabránilo ďalšiemu stres alebo podráždenie pokožky, parfumované kozmetika by sa nemali používať. Je tiež dôležité zabezpečiť, aby: Starostlivosť o pleť Výrobky neobsahujú alkohol alebo iné agresívne zložky. Odporúča sa používať kozmetické výrobky špeciálne vyrobené pre potreby pokožky. Pri liečbe choroby je dôležitá psychická stabilita. Preto by sa malo podporovať sebavedomie a odporúča sa otvorený prístup k chorobe. Tento prístup môže pomôcť zabrániť nepríjemným situáciám, ako sú pohľady alebo otázky v každodennom živote. Nosenie odevov alebo používanie príslušenstva môžu byť navrhnuté tak, aby boli chránené veľké časti pokožky. Okrem toho by nosené oblečenie malo byť tiež šité na mieru potrebám pokožky. Preto by sa malo pred nosením skontrolovať zloženie vyrobeného odevu.
