Purpura chronica progressiva je skupina chorôb, ktoré spôsobujú bodkové ochorenie koža lézie v dôsledku krvácania a ukladania hemosiderínu. Potravinárske prídavné látkysa ako príčina identifikovali textilné prísady, lieky a rôzne primárne choroby. Terapia z koža choroba závisí od príčiny.
Čo je to purpura chronica progressiva?
Železo je základný stopový prvok, ktorý je pre krv, kožaa nervový systém. Hemosiderín je úložný komplex železo. Toto úložisko železo sa považuje za proteínový komplex železa, feritín a ďalšie proteíny. Podľa súčasných zistení je hemosiderín produktom fagocytovej degradácie erytrocyty a hemoglobín. Pri hemosideróze je prítomná zvýšená depozícia zlúčeniny obsahujúcej železo hemosiderín v dôsledku zvýšeného množstva železa krv úrovniach. Purpura chronica progressiva je skupina chorôb spojených s bodovými mikrohemorágiami a sekundárnou hemosiderózou. The stav je tiež známa ako Schambergova choroba, Schambergov syndróm alebo Schambergova dermatitída. Pojem Purpura Schamberg je rovnako bežný. Medzi ďalšie podtypy ochorenia patria:
- Progresívna dermatóza pigmentaria
- Progresívna pigmentová purpura
- Progresívna pigmentárna dermatóza
- Capillaritis haemorrhagica maculosa
- Adalinova purpura.
To isté platí pre Majocchiho chorobu alebo Majocchiho syndróm a purpura anularis teleangiectodes. Presné krvácanie s ukladaním železa môže rovnako dobre zodpovedať ekzématidovej purpure, karbromálnej vyrážke, karbamidovej purpure alebo nevyhnutnej familiárnej teleangiektázii.
Príčiny
Etiológia purpura chronica progressiva nebola definitívne stanovená. V minulosti často stav bol spojený s adalínom, a preto sa označoval ako adalínová purpura. Okrem adalínu boli diskutované aj rôzne ďalšie látky ako spúšťače zápalových a epizodických hemoragických pigmentových ochorení kože. Drogy ako benzodiazepíny or meprobamátsa napríklad často berú v súvislosti s poruchami. Potravinárske prídavné látky tiež súvisia s kožnými reakciami. To isté platí pre domáci prach a farbiace a bieliace prostriedky pre bavlnené textílie. Reakciu v tejto súvislosti môže vyvolať najmä príliš priliehavé oblečenie. Vzhľady zo skupiny purpura chronica progresíva boli pozorované aj v súvislosti s rôznymi primárnymi chorobami. Napríklad kožné reakcie sa objavili v kontexte pečeň chorôb alebo ako príznak kryoglobulinémie typu III. Chronická žilová nedostatočnosť bol tiež príčinne spojený s purpura chronica progressiva. Je pravdepodobné, že sa jedná o niekoľko z vyššie uvedených príčin, ktoré závisia od konkrétneho podtypu ochorenia.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Purpura chronica progressiva zvyčajne progreduje v epizódach a je klinicky extrémne variabilná. V závislosti od ostrosti a frekvencie relapsov sa ochorenie prejavuje veľkosťou 0.3 až 20 centimetrov, difúzne ohraničenou a bezpríznakovými škvrnami žltej, žltohnedej alebo červenohnedej farby. Spravidla distálne nižšie noha je ovplyvnená hlavne. Avšak okrem toho nižšieho noha, brucho pacienta, stehno, alebo rameno môže byť tiež ovplyvnené léziami. Vo väčšine prípadov kožné lézie sú hladké a atrofické. V niektorých prípadoch sú však jemne lamelovo upravené a pôsobia ekzémovým dojmom. Ihneď po krvácaní kožné lézie majú zvyčajne svetlo načervenalú farbu. Až po zavedení hemosiderínu lézie zmenia farbu a stanú sa okrové. V závislosti od konkrétnej primárnej príčiny kožných reakcií sa môžu vyskytnúť mnohé sprievodné príznaky. Pretože bodkované škvrny sú zvyčajne zápalové reakcie, postihnuté oblasti pokožky sú niekedy teplejšie ako okolie. Za určitých okolností mierne horúčka môžu sprevádzať zápal.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Vizuálna diagnóza môže zvýšiť počiatočné podozrenie lekára na purpura chronica progressiva. Odlišná diagnóza sa ukáže ako ťažké. Mala by sa zvážiť iná purpura odlišná diagnóza.Purpura je definovaná ako všetky mnohonásobné, malé škvrny kapilárnej krvácania, ktoré sú buď bodkované alebo striebristé. Existuje mnoho maloplošných a plošných purpur, ktoré môžu byť ťažké alebo nemožné odlíšiť od purpura chronica progressiva. Ak chcete zistiť príčinu kožné lézie, história je najdôležitejším nástrojom. Anamneticky by lekár mohol zistiť napríklad dôkaz o doplnkoch výživy, liekoch alebo určitých prísadách do oblečenia ako o príčine trestu. kožné zmeny. Histologicky zmeny v purpura chronica progressiva zodpovedajú riedkym, pásovitým a zvyčajne subepidermálnym lymfohistiocytárnym infiltrátom. V niektorých formách sú v dermis prítomné aj usadeniny hemosiderínu. U typu Gougerot-Blum je evidentná degenerácia buniek bazálneho epitelu. Priebeh ochorenia závisí od príčiny a podtypu. Napríklad forma Majocchi sa často lieči spontánne, ale sú možné aj relapsy trvajúce roky.
Komplikácie
Kvôli purpura chronica progressiva trpia pacienti predovšetkým rôznymi kožnými problémami, a najmä krvácaním. Ďalší priebeh tohto ochorenia však veľmi závisí od jeho príčiny, preto nemožno uviesť všeobecnú prognózu. Pokožka pacienta je ovplyvnená lokalizovanými škvrnami, ktoré sa môžu šíriť do rôznych oblastí tela. Samotné škvrny znižujú estetiku a môžu viesť na komplexy menejcennosti alebo zníženú sebaúctu u pacienta. Koža sa môže tiež šupinkovať alebo byť ovplyvnená svrbením. Príznaky sa však nevyskytujú natrvalo, ale epizódne. Purpura chronica progressiva môže tiež viesť na horúčka a naďalej obmedzovať a komplikovať každodenný život pacienta. Liečba purpura chronica progressiva závisí primárne od príčiny ochorenia. V prípade intolerancie alebo vedľajších účinkov liekov sa musia tieto lieky vysadiť alebo zmeniť. Liečba pomocou prostriedkov starostlivosti je tiež možná a výrazne obmedzuje príznaky. Purpura chronica progressiva má spravidla pozitívny priebeh ochorenia bez komplikácií.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Purpura chronica progresiva by mala byť vždy liečená lekárom. Pri tejto chorobe nedochádza k samoliečeniu a obvykle dochádza k zhoršeniu celkového stavu stav. Z tohto dôvodu je nevyhnutné lekárske ošetrenie purpura chronica progressiva. Ak postihnutá osoba trpí škvrnami na tele, je potrebné vyhľadať lekára, aby zistil purpura chronica progresiva. Samotné škvrny môžu pokrývať celé telo, ale sú pomerne malé. Spravidla sú hnedé alebo žlté. Ochorenie môže naznačovať aj veľmi šupinatá pokožka. Ak je sťažnosť trvalá a sama nezmizne, mala by ju vyšetriť lekár. Nie je nezvyčajné, že sú sprevádzané príznaky purpura chronica progressiva horúčka. V prvom rade je choroba liečená dermatológom. Zvyčajne ide o pozitívny priebeh ochorenia a žiadne ďalšie komplikácie. Očakávaná dĺžka života pacienta tiež nie je negatívne ovplyvnená purpura chronica progressiva.
Liečba a terapia
Kauzálny činiteľ terapie purpura chronica progressiva závisí od konkrétneho spúšťača. Preto je určenie spúšťača už najdôležitejším terapeutickým krokom. V prípade prejavov vyvolaných liekmi sa: drogy sú prerušené. Môže však trvať niekoľko mesiacov, kým lézie po vysadení ustúpia. Ak sú lézie svrbenie alebo spáliť, symptomaticky terapie s externými terapeutikami a kompresnou liečbou. Poskytnutie chladenia loto alba alebo etanolu zinok možno uviesť zmes trepania oxidom. Ak sú lézie asymptomatické, externe obsahujúce glukokortikoidy sa zvyčajne podávajú prerušovane. Hydrokortizón a prednicarbát možno považovať za také. V extrémnych prípadoch prebieha interná terapia. Z tohto dôvodu systematické glukokortikoidy sa zvyčajne podávajú. The dávka sa postupne opäť znižuje v závislosti od klinických nálezov až do drogy sú úplne prerušené. Na zastavenie krvácania sa môžu skúšobne podať aj vazokonstrikčné lieky. Tento krok internej liečby zodpovedá vo väčšine prípadov správa of vitamín alebo rutozid. Ak sa lézie rozšíria do drieku tela, choroba sa lieči pomocou PUVA a teda dlhovlnného UV svetla a psoralénov.
Prevencia
Purpura chronica progressiva sa dá v prípade potreby predchádzať vyhýbaním sa príčinným liekom, potravinárske prídavné látkya textilné prísady. Purpura chronica progresíva pri liečbe určitých primárnych chorôb sa dá predchádzať preventívnou činnosťou Opatrenia pre príslušné choroby.
domáce ošetrovanie
Sľubná následná starostlivosť o purpura chronica progressiva závisí od príčiny. Ak je to forma vyvolaná liekom, pokožka sa po vysadení zodpovedajúceho lieku vráti do normálneho zdravého stavu. To isté platí pre potravinovú intoleranciu a prídavné látky v potravinách. Tu je potrebné sa v budúcnosti vyhnúť použitiu spúšťacej zložky. Ak ide o chronickú recidivujúcu formu bez jasne identifikovateľnej príčiny, môže byť v následnom sledovaní sľubná liečba UV svetlom. Adekvátny prísun antioxidant vitamín C je tiež možnosť a tu by sa mal spomenúť aj flavonoidový rutín, ktorý je veľmi dobre tolerovaný. Na zmiernenie svrbenia, ktoré sa môže vyskytnúť, použite masť alebo krém, ktorý obsahuje zinok oxid môže poskytnúť úľavu. Pacient často trpí nesmierne, pretože to predstavuje aj estetický problém. Ako terapia sa často používa liek obsahujúci kortikosteroidy - a tiež na potlačenie recidívy, pri ktorej sa musia zvážiť vedľajšie účinky kortikosteroidu oproti účinkom dermatózy. Pri následnej starostlivosti o takúto liečbu je dôležité zabrániť týmto nežiaducim účinkom vhodnou starostlivosťou. To sa dá urobiť pomocou masti alebo pleťovej vody obsahujúcej močovina. V zásade by sa malo zabrániť priliehavému alebo kompresnému oblečeniu.
