profylaxia
Aby sme sa dokázali chrániť pred UV žiarenie, Pomáha ochranný odev nepriepustný pre UV žiarenie a prostriedky na ochranu pred slnkom. Navyše, okuliare alebo by sa mala nosiť maska na tvár s UV ochranou. Najlepším spôsobom, ako sa vyhnúť slnečnému žiareniu, je zmena rytmu deň-noc, čo by sa malo robiť detstva (deti mesačného svitu).
Má to značný vplyv na neskorší život a voľbu povolania. Profylaxiu nových kožných nádorov je možné vyskúšať užívaním retinoidov, ako je izoretinoín alebo aromatický retinoid. Retinoidy súvisia s vitamínom A (retinol). Dávka však musí byť oveľa vyššia ako pri bežných terapiách, a preto táto medikamentózna terapia často nie je tolerovaná.
Prognóza
Stav zdravie sa čoraz viac zhoršuje. Riziko malígnych kožných nádorov je 2000 8-krát vyššie, takže prvý kožný nádor sa vyvíja v priemere vo veku XNUMX rokov. Pacienti často zomierajú na zhubné nádory (zhubné nádory), ktoré sa šíria metastázy pred dosiahnutím veku troch rokov. Existujú však aj pacienti, ktorí dosiahli šiestu dekádu života. Iba dôsledná ochrana pred UV žiarením zlepšuje priebeh ochorenia.
zhrnutie
Xeroderma pigmentosum je zriedkavé, autozomálne recesívne dedičné ochorenie. Chybné mechanizmy opravy DNA majú za následok nevyriešené poškodenie DNA, ktoré vedie k poškodeniu buniek, tkanív a orgánov. Očakávaná dĺžka života sa skracuje.
