Primárna biliárna cirhóza sa týka zriedkavej chronickej pečeň choroba. V modernej dobe je známa ako primárna biliárna cholangitída.
Čo je primárna biliárna cirhóza?
Primárna biliárna cirhóza je bývalý názov pre zriedkavé pečeň choroba. Pretože však výraz „primárna biliárna cirhóza”Bolo považované za zavádzajúce, choroba bola premenovaná na primárnu biliárnu cholangitídu (PBC). Týmto spôsobom je možné ochorenie diagnostikovať už skôr pečeň vyvíja sa cirhóza. Vďaka moderným vyšetrovacím a liečebným metódam sa cirhóza už nevyskytuje u približne 66 percent všetkých pacientov. Dotknutí sú navyše často zmätení výrazom „cirhóza“. V rokoch 2014 a 2015 sa lekárske združenia v Európe a Amerike rozhodli prispôsobiť nový termín „primárna biliárna cholangitída“ ochoreniu pečene. Medzitým WHO (svet zdravie Organizácia) tiež prehodnocuje premenovanie. Primárna biliárna cirhóza alebo primárna biliárna cholangitída primárne postihuje ženy. Asi 90 percent všetkých postihnutých sú teda ženy. Choroba primárne postihuje malé žlč potrubia a potom sa rozšíri do celého pečeňového tkaniva, čo naopak môže viesť k zjazveniu. Avšak cirhóza pečene sa prejaví až v konečných štádiách ochorenia. Presný celosvetový rozsah primárnej biliárnej cirhózy nie je jasný. Odhaduje sa, že v Nemecku trpí ochorením pečene 4,000 12,000 až 40 60 Nemcov, ktorí sa prejavujú prevažne v strednom veku medzi XNUMX a XNUMX rokmi.
Príčiny
Pretože antimitochondriálny protilátky sú prítomné u viac ako 95 percent všetkých pacientov, lekárska veda klasifikuje primárnu biliárnu cirhózu ako autoimunitné ochorenie. Hovoríme o autoimunitnom ochorení, keď vlastný obranný systém tela už nie je schopný rozlišovať medzi telu vlastnými a cudzími látkami. V prípade PBC: mitochondrie vo vlastných bunkách tela sú napadnuté. To vedie k rozvoju autoprotilátky namierené proti podjednotke E2 pyruvát komplex dehydrogenázy. Toto je enzým dihydrolipoyl transacetyláza. Stále je však kontroverzné, či sú za vznik primárnej biliárnej cirhózy zodpovedné aj ďalšie faktory. Diskutuje sa teda o genetických a hormonálnych vplyvoch. To isté platí pre bakteriálne, vírusové alebo plesňové infekcie, použitie určitých drogy or faktory životného prostredia. Nie je tiež jasné, aké účinky má primárna biliárna cirhóza na tehotné ženy.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Lekárski odborníci delia primárnu biliárnu cirhózu na štyri odlišné štádiá. V I. etape epitel z žlč kanály sú zničené, zatiaľ čo v štádiu II dochádza k proliferácii žlčových ciest. To má za následok vývoj pseudogalliary potrubí. Fáza III je, keď fibróza portálnych potrubí s nekróza nastane a žlč kanály zahynú s rastúcou rýchlosťou. Nakoniec sa vo štvrtej a poslednej fáze objaví cirhóza pečene a orgán získa zelenkastú farbu. Príznaky primárnej biliárnej cirhózy začínajú zákerne. Asi 70 až 90 percent pacientov sa cíti unavených a vyčerpaných. Nie je nezvyčajné pociťovať svrbenie, ochorenie štítnej žľazy, ako je Hashimotova choroba tyreoiditida, suché sliznice, problémy s kĺbmi a podobné ťažkosti reuma. Asi 20 percent všetkých pacientov trpí tukovými usadeninami v oblasti vnútorných kútikov očí. Medzi ďalšie možné sťažnosti patrí mastná stolica a vitamín nedostatky. Infekcie močových ciest tiež nie sú nezvyčajné u pacientok. V neskorých štádiách primárnej biliárnej cirhózy patria typické cirhotické komplikácie pažerákových varixov, fundické varixy, ascites (vodnaté brucho), pečeň rakovinaa mozog dysfunkcie.
Diagnóza a progresia ochorenia
Pri podozrení na primárnu biliárnu cirhózu sa vykonávajú laboratórne testy. Antimitochondriálne protilátky (AMA) sú prítomné v krv viac ako 90 percent všetkých pacientov s PBC. Samotné toto zistenie možno považovať za dôkaz prítomnosti primárnej biliárnej cirhózy. Ďalej všeobecné laboratórne hodnoty sú tiež nad normálne a naznačujú zápal alebo upchatie žlčových ciest. Ak laboratórne testy neposkytujú presný dôkaz, pečeň biopsia sa vykonáva. Diagnózu je možné potvrdiť odberom pečeňového tkaniva. Okrem toho je dôležité odlíšiť primárnu biliárnu cirhózu od ostatných autoimunitné ochorenia. V predchádzajúcich rokoch mali pacienti s PBC priemernú dĺžku života asi dvanásť rokov. V tomto období však k objaveniu choroby zvyčajne došlo v terminálnom štádiu. Priebeh PBC sa v zásade ukazuje ako veľmi odlišný od jedného jedinca k druhému. Ak je priebeh ochorenia mierny, zvyčajne nastávajú iba malé zmeny, zatiaľ čo v iných prípadoch možno očakávať rýchly progres ochorenia. V modernej dobe sa však u dvoch z troch pacientov s PBC už nevyvinie život ohrozujúce cirhóza pečene.
Komplikácie
Pri tomto ochorení trpia postihnutí jedinci rôznymi ťažkosťami s pečeňou. Ak sa táto choroba nebude liečiť, v najhoršom prípade to môže tiež byť viesť k smrti pacienta. Z tohto dôvodu musí byť táto choroba v každom prípade liečená lekárom. Dotknutá osoba primárne trpí nekróza. Rovnako toto ochorenie vedie k cirhóze pečene a nakoniec k zničeniu pečene. Pacienti trpia svrbením a žltačka. Sliznice v priebehu procesu vysychajú a dochádza k nepríjemným pocitom v kĺby, takže pacienti trpia aj obmedzeným pohybom. Bez liečby nepríjemné sprievodné príznaky ako mastná stolica a choroby močových ciest sú zvýhodnené. V horšom prípade pečeň rakovina tiež nastáva, čo si obvykle vyžaduje transplantácia orgánu. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým sú lepšie vyhliadky na úplné vyliečenie. V závažných prípadoch sú pacienti na prežitie závislí od transplantácie pečene. Choroba sa lieči pomocou liekov.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Svrbenie a kožné zmeny indikujú primárnu biliárnu cirhózu a mal by ich čo najskôr objasniť rodinný lekár alebo dermatológ. ako choroba postupuje, príznaky ako napr únava, spoločné sťažnosti príp žltačka môžu byť pridané, ktoré tiež musí objasniť lekár. Ak pečeň resp slezina vyskytnú sa sťažnosti, najlepšie je poradiť sa priamo s lekárom. Ak cirhóza pečene dôjde, treba privolať pohotovostného lekára. Primárna biliárna cirhóza sa vyskytuje u žien v 90 percentách prípadov. Spravidla je to viditeľné vo veku od 40 do 60 rokov. V takom prípade je potrebné vyhľadať lekára rizikové faktory a objavia sa uvedené príznaky. Potom je najlepšie poradiť sa s rodinným lekárom alebo špecialistom na vnútorné lekárstvo. Podľa symptómov je možné obrátiť sa na odborníkov na choroby pečene, ako aj na gastroenterológov a dermatológov. Samotné ošetrenie prebieha na špecializovanej klinike. Ak sa vyskytnú vyššie uvedené príznaky a sťažnosti, deti by mali byť predložené pediatrovi.
Liečba a terapia
Liečba primárnej biliárnej cirhózy je správa of kyselina ursodeoxycholová (UDC). Pacient to užíva ako tablet po zvyšok svojho života. V počiatočnom štádiu PBC je pomocou tohto lieku možné spomalenie alebo zastavenie ochorenia. Naopak, výhoda imunosupresíva, ktoré sa v minulosti spravovali, sú kontroverzné. Zvyčajne sa však ukážu ako užitočné iba pri ďalšej prítomnosti autoimunitných látok zápal pečene. Ak sa napriek liečbe vyvinie cirhóza pečene, transplantácia pečene môže byť potrebné. Tento komplexný zásah dokáže vyliečiť PBC v 75 percentách všetkých prípadov.
Prevencia
Prevencia primárnej biliárnej cirhózy nie je možná. Stále teda prebiehajú výskumy, ktoré by určili presné príčiny ochorenia.
Nasleduj
Primárna biliárna cirhóza si vyžaduje pravidelné následné vyšetrenia, aby sa dosiahlo neustále sledovanie monitoring lekárom. Pacienti by si mali byť istí, že dodržiavajú stanovené termíny, pretože presná diagnóza je tiež nevyhnutným prvkom následnej liečby. Týmto spôsobom je možné v počiatočnom štádiu zistiť relaps. Priebeh ochorenia možno pozorne sledovať prostredníctvom následných kontrol. Podľa rutiny sa kontrolné schôdzky odporúčajú každé tri až šesť mesiacov. Ak laboratórne hodnoty by sa malo zhoršiť v období po skutočnom terapie, sú naplánované ďalšie termíny vyšetrení. Pacienti by nemali odkladať vyšetrenia, ale mali by navštíviť svojho lekára včas. Či už to bude alebo nie transplantácia pečene došlo, je nevyhnutné, aby postihnutí sledovali ďalšie príznaky choroby. Zvýšená únava a časté svrbenie naznačuje zhoršenie. Pravidelný denný rytmus pomáha nájsť určité vyvážiť. Je potrebné dodržiavať dostatočné prestávky a fázy spánku, aby sa zabezpečilo, že pacient bude mať stav vylepšuje. Po transplantácii pečene sa odporúča dlhodobá starostlivosť. Toto je k dispozícii v príslušných transplantačných centrách. Okrem odporúčaní lekárov je pre postihnutých veľmi cenná aj duševná podpora od rodiny a priateľov.
Čo môžete urobiť sami
Pri tejto autoimunitnej chorobe bohužiaľ neexistuje terapeutický prístup, ktorý by ju dokázal vyliečiť. Predpísané lieky však môžu nielen zmierniť príznaky, ale aj oddialiť čas do vzniku cirhózy a teda nevyhnutnej transplantácie pečene. Mali by sa preto brať pravidelne. Mali by sa tiež pravidelne vykonávať lekárske kontroly. Z dôvodu možných psychologických problémov, ktoré môže takáto diagnóza spôsobiť, je sprevádzanie psychoterapie odporúča sa primerane diskutovať o obavách a neistotách, ktoré vznikajú, a tak prekonať. Je tiež užitočné vymieňať si nápady s ľuďmi, ktorých sa to týka tiež. Existuje skupina na podporu pečene, ako aj skupina pacientov v Erlangenovom pečeňovom centre. Pre pacientov s primárnou biliárnou cirhózou existuje dokonca skupina na Facebooku. Každý, kto to skúma na internete, rýchlo nájde, čo hľadá. Spoľahlivo fungujúce imunitný systém je tiež dôležitá, najmä v prípade autoimunitného ochorenia. Existuje mnoho spôsobov, ako posilniť imunitný systém. Detoxikácia Opatrenia ako je intestinálna očista alebo kúra na čistenie dopĺňajú stravovacie opatrenia, ako je nízkotučné strava ktorý uľavuje pečeni. Mali by ste sa vyhýbať najmä živočíšnym tukom a namiesto nich by ste mali používať kvalitné rastlinné oleje bohaté na omega-3. Omega 3 mastné kyseliny sa nachádzajú napríklad v ľanovom oleji alebo vlašský orech olej. Ďalej by sa mali vyhnúť predovšetkým ľuďom s ochorením pečene stres. Namiesto toho dostatok spánku a odpočinku, ako aj dostatok pohybu, ako napr turistika, chôdza alebo plávanie, sú označené.
