Príznaky, ktoré sa vyskytujú pri cystickej fibróze
Pri cystickej fibróze je narušená sekrécia nasledujúcich žliaz alebo žľazových častí nasledujúcich orgánov:
- pľúca
- pankreas
- Žlčovody
- Potné žľazy
- genitálie
In cystická fibróza, napríklad príznaky ako napr dýchanie nastávajú problémy, pretože pľúca sú upchaté hlienom a upchávajú sa malé dýchacie cesty (alveoly, bronchioly atď.) a mihalnice nestíhajú transportovať hlien a inhalované cudzie častice von ako obvykle. Závažnosť príznakov sa môže u jednotlivých pacientov veľmi líšiť.
Príznaky ako kašeľ, ktorý pripomína čierny čaj kašeľ, a tiež pneumónia alebo bronchitída sa vyskytujú často. Infekcia kmeňom baktérie nazývaná Pseudomonas je obzvlášť častá. Títo baktérie spôsobiť komplikované pneumónia (zápal pľúc).
V najhorších prípadoch pľúca funkcia môže byť obmedzená do takej miery, že pacient dýchanie už nie je adekvátne a intubácia (umelé dýchanie) je nevyhnutné. Títo pacienti sú preto umelo ventilovaní. Ak sa už nemôžu odstaviť v dôsledku vetraniesa pľúca transplantácia môže byť posledná možnosť.
Slinivka je tiež ovplyvnená cystická fibróza. Aj tu tvárny hlien blokuje cesty do vonkajšieho sveta. The enzýmy ktoré sú dôležité pre trávenie, sa preto nedostávajú do čriev.
Alarmujúca je nielen skutočnosť, že šťavy z enzýmov nemôžu odtekať, ale aj nevybavené zásoby môžu byť nebezpečné. V najextrémnejšom prípade agresívne šťavy z pankreasu spôsobujú samodiagnostiku žľazy. Odkedy pankreasu vyrába tiež inzulín, veľa cystická fibróza pacienti trpia cukrovka mellitus.
Medzi príznaky cystickej fibrózy patria aj chronické hnačka a absorpcia živín je nedostatočná z dôvodu nedostatku tráviacich štiav. Syndróm nedostatku vitamíny a ďalšie živiny sa často vyvíjajú. Tento nedostatok postihuje najmä deti.
Malé deti nie sú schopné vyvíjať sa správne a v súlade s ich vekom. Preto ich treba porovnávať napríklad z ich fyzikálne aj ako dospelí často s dieťaťom. Habitus (fyzikálne) preto pripomína dieťa.
Toto zotrvanie v pozadí je veľmi typickým príznakom, podľa ktorého môžu chorobu odhadnúť aj cudzinci. The žlč potrubiam tiež bráni viskózny sekrét pri cystickej fibróze, takže žlč nemôže odtekať, aby prevzala svoju funkciu pri trávení. žlč potrubia a vylučovacie potrubie pankreasu ústi do spoločného potrubia, takzvaného ductus choledochus.
To zase končí v dvanástnik. To vysvetľuje zapojenie pečeň a pankreasu pri cystickej fibróze. Ak sekréty nemôžu odtekať, hromadia sa a dochádza k poškodeniu orgánov.
Asi u desiatich percent dospelých sa vyvinie cirhóza pečeň, potné žľazy vylučujú veľmi slaný pot. Na rozdiel od zdravých ľudí, kde sa pot skladá hlavne z vody.
To má za následok vysoké straty elektrolytov (solí) a vody u pacientov. Pohlavné orgány sú ovplyvnené u oboch pohlaví. Väčšina mužov je neplodná spermatické vývody nie sú úplne sformované.
To znamená, že spermie, ktorých formácia a funkcia nie sú zvyčajne narušené, si nemôžu nájsť cestu z semenníky do močová trubica. Mnoho žien je tiež neplodných. Je to často preto, lebo ich vajíčkovody sú upchaté zátkami hlienu, cez ktoré vajíčko nemôže prejsť. Všeobecne sa deti vyvíjajú pomalšie a priberajú iba mierne a pomaly.
