Hypertenzia portálu: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Portál žila (vena portae) zbiera krv z žíl nepárových brušných orgánov (gastrointestinálny trakt / gastrointestinálny trakt a slezina) a doručí ho do pečeň. Tam okrem iného existuje eliminácia dochádza k toxínom, z ktorých väčšina sa metabolizuje (metabolizuje) v pečeň. Najbežnejšia príčina portálna hypertenzia je obmedzenie prietokovej cesty portálu krv, ako sa vyskytuje v priebehu roku pečeň cirhóza (zmenšenie pečene) (80% prípadov). Tu je štruktúra pečene nenávratne (nezvratne) zničená a spojivové tkanivo prestavba pečeňového parenchýmu (pečeňové tkanivo). Zvýšenie pečeňovej vaskulárnej rezistencie a zvýšenie portálnej žily krv prietok viesť na portálna hypertenzia. Vyvíjajú sa anastomózy (bypassy) z portálu do kaválneho venózneho systému (portokaválne anastomózy), z ktorých jedna vedie k pažeráku (potravinová trubica) (porto-gastroezofageálne kolaterály). Kolaterály (vedľajšie vetvy žíl) dostávajú zvýšený prietok krvi, aby sa vyrovnal tlak. Rozširujú (rozširujú sa) a tvoria sa pažerákové alebo fundické varixy. Ďalšie vedľajšie žily zahŕňajú:

  • Pupočníkové zástavy - venózne spojenie medzi pupočnými žilami a epigastrickými žilami.
    • Komplikácia: „caput medusae“ (viditeľné vedľajšie žily na bruchu koža).
  • Mesenteriko-hemoroidné kolaterály.
  • Gastro-feno- (vyššie) obličkové kolaterály.
    • V oblasti sleziny a obličiek

Etiológia (príčiny)

Príčiny správania

Príčiny spojené s chorobami

  • Prehepatálna (obštrukcia (zúženie) sa nachádza pred pečeňou) - touto formou trpí približne 15 - 25% postihnutých osôb.
    • Idiopatické (bez zjavnej príčiny).
    • Trombóza slezinovej žily
    • Portál žila trombóza (PVT) (bežné).
  • Intrahepatálna (obštrukcia je v pečeni) - touto formou trpí približne 70-80% postihnutých osôb
    • Presinusoidálne (sínusoidy = kapilárnej oblasť pečene).
      • schistosomiáza - ochorenie červami (tropické infekčné ochorenie) spôsobené trematódami (sacie červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
      • Hepatoportálna skleróza (zriedkavé ochorenie so sklerózou (kalcifikáciou) intrahepatálnych („nachádza sa vo vnútri pečene“) portálnych žíl).
      • Vrodená (vrodená) fibróza (abnormálna proliferácia spojivové tkanivo).
      • Myeloproliferatívne poruchy (skupina malígnych (malígnych) hematologických (ovplyvňujúcich krv) chorôb).
      • Primárna biliárna cholangitída (PBC, synonymá: nehnisavá deštruktívna cholangitída; predtým primárna biliárna cirhóza) - pomerne zriedkavé autoimunitné ochorenie pečene (postihuje ženy asi v 90% prípadov); začína primárne žlčou, tj. na intra- a extrahepatálnej („vo vnútri a mimo pečene“) žlč kanály, ktoré sú zničené zápalom (= chronická nehnisavá deštruktívna cholangitída). V dlhšom priebehu sa zápal rozšíri na celé pečeňové tkanivo a nakoniec vedie k zjazveniu alebo dokonca cirhóze; detekcia antimitochondrií protilátky (AMA); PBC je často spájaná s autoimunitnými ochoreniami (autoimunitnými tyreoiditida, polymyozitídy, systémový lupus erythematosus (SLE), progresívna systémová sklerózareumatoidný artritída); Spojené s ulcerózna kolitída (zápalové ochorenie čriev) v 80% prípadov; dlhodobé riziko cholangiocelulárneho karcinómu (CCC; žlč karcinóm potrubia, žlčový kanál rakovina) je 7-15% (bežné).
    • sínusový
      • Chronická hepatitída
      • Cirhóza pečene (zmenšenie pečene) (bežné).
      • Steatosis hepatis (stukovatenie pečene)
    • Postsinusový
      • Syndróm oklúzie pečeňových žíl (venookluzívne poruchy (VOD))
      • Väčšinou toxické poškodenie z cytostatiká (drogy použitý v rakovina).
  • Posthepatálna (obštrukcia je zadná do pečene) - touto formou trpí približne 1% postihnutých osôb
    • Budd-Chiariho syndróm (trombotický occlusion pečeňových žíl) (zriedkavé).
    • pericarditis constrictiva (zhrubnutie a kalcifikácia osrdcovník/ “Obrnený srdce").
    • Správny srdce zlyhanie (slabosť pravého srdca) (časté).