Pinealoma je názov pre vzácny nádor epifýzy. Nádory môžu pochádzať zo sekrečných neurónov epifýzy, hviezdicových buniek alebo zárodočných buniek centrálnej časti nervový systém. Terapia pre obvykle pomaly rastúce pinealomy zahŕňa klasické tri formy liečby malígnych nádorov, chirurgické odstránenie a ožarovanie a chemoterapie.
Čo je to pinealoma?
Pinealoma alebo epifýza je súhrnný pojem pre tri rôzne zhubné nádory epifýzy. Sekrečná epifýza alebo epifýza sa nachádza v epithalame, časti diencefalónu. Jeho hlavnou funkciou je syntéza melatonín, ktorý narúša cirkadiánny rytmus deň - noc a sezónny rytmus. Tri typy pinealomov sa líšia podľa pôvodu, z ktorého môže byť melatonín-produkujúce bunky (pinealocyty), hviezdicovité bunky (astrocyty) alebo zárodočné bunky CNS. Názov pinealomu je potom zodpovedajúcim spôsobom pinoboblastóm alebo pinealoblastóm, astrocytóm alebo germinálny nádor alebo germinóm. Na rozdiel od malígneho pinoblastómu je pinocytocytóm, benígny nádor, ktorý sa môže vyvinúť aj z parenchýmu, sekrečných nervových buniek pinealis, a dá sa odlíšiť od pinoblastómu z hľadiska odlišná diagnóza. Astrocytómy pochádzajúce z hviezdicových buniek sú najbežnejšími nádormi centrálnej časti nervový systém. Astrocyty sú klasifikované ako súčasť podporného tkaniva gliových buniek, čo z astrocytómov robí podskupinu gliómami.
Príčiny
Príčiny rôznych pinealomov nie sú (zatiaľ) adekvátne pochopené. Je známe, že proliferácia jednotlivých pinealocytov, astrocytov alebo zárodočných buniek už „neposlúcha“ riadiace signály, to znamená, že sa vyvíjajú viac-menej autonómne. V závislosti od typu bunky a typu nádoru sa vyvíjajú samostatné bunkové zbierky alebo neoplazmy rast, uvoľňujúc jednotlivé „zdegenerované“ bunky do krvi alebo lymfa, V prípade, že imunitný systém nie je schopný identifikovať zdegenerované bunky „lúpežné“ v bunke krv or lymfa aby sa stali neškodnými fagocytózou, vzniknú zhubné dcérske nádory, ktoré sa už nedajú jednotlivo chirurgicky odstrániť. Astrocytómy sú tiež výsledkom nekontrolovanej proliferácie astrocytov. Príčiny pravdepodobne spočívajú v zmenených genetika bunky, ktorá je predmetom vedeckého výskumu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Vo väčšine prípadov sa pinealoma v počiatočných štádiách nezistí, pretože sa nevyskytujú žiadne špecifické príznaky. Prvé príznaky, ktoré sa objavia, možno pripísať výtlakovej kompresii okolitého nervového tkaniva. Rastúci pinealoma zaberá priestor a môže viesť k nešpecifickému zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, pretože kompenzačné mechanizmy týkajúce sa krv objem a mozgovomiechový mok (CSF) v intrakraniálnom priestore sú preťažené. Typické prvé príznaky sú bolesť hlavy, malátnosť a zvracanie. V priebehu neliečeného pinealomu sa okrem nešpecifických príznakov vyskytujú aj špecifické príznaky, ako sú poruchy chôdze (ataxia). V mnohých prípadoch pinealoma tlačí na stred videnia v strednej časti mozgu (štyri mohylové platničky). Výsledkom sú deficity a typická paralýza vertikálneho pohľadu, takzvaný Parinaudov syndróm. V závislosti od lokalizácie pinealomu v epifýze sa vyskytujú aj ďalšie neurologické deficity a príznaky. V prípade výrazného zvýšenia intrakraniálneho tlaku môže dôjsť aj k tvorbe hydrocefalu v dôsledku upchatia mozgovomiechového moku obeh. Pinealomy, ktoré sa vyznačujú poruchou v melatonín syntéza, zvyčajne spôsobujú poruchy v normálnom rytme deň-noc. V niektorých prípadoch sa pozorovali aj hormonálne poruchy, ktoré môžu spôsobiť predčasný nástup puberty (pubertas praecox).
Diagnóza a priebeh ochorenia
Kvôli minimálnemu nepohodliu spôsobenému pinealomom v počiatočnom štádiu sa nádor obvykle objaví až v pokročilom štádiu. To platí rovnako pre pinooblastómy, astrocytómy a germinómy. Magnetická rezonancia (MRI) sa považuje za najlepší diagnostický nástroj. Ostatné diagnostické nástroje ako napr biopsia, tj. priame odbery vzoriek intrakraniálnych tkanív, zlyhávajú z dôvodu ťažkej dostupnosti pinealis a nadmerných rizík, ktoré by takýto zásah priniesol. Aj keď zobrazovanie zvyčajne poskytuje dobré až veľmi dobré výsledky, odlišná diagnóza musí vylúčiť iné choroby, ako sú malformácie vnútorného lebečného systému nervy alebo iné nádory. Ak sa nelieči, malígne pinealómy s rôznym stupňom progresie majú nepriaznivú prognózu. Z troch možných typov pinealomov vykazujú pinoblastómy najvyšší stupeň malignity a najnepriaznivejšiu prognózu progresie. Germinómy majú nižší stupeň malignity a vyvíjajú sa pomalšie. Ich nebezpečenstvo spočíva v miestne účinnej invazívnosti.
Komplikácie
Pretože pinealom je nádor, má zvyčajné príznaky a komplikácie rakovina. V najhoršom prípade to tiež môže byť viesť na smrť postihnutého, ak sa nádor rozšíri aj do iných oblastí tela. Z tohto dôvodu nemožno urobiť všeobecnú predpoveď. Postihnutá osoba trpí ťažkou formou bolesti hlavy kvôli pinealomu, pretože intrakraniálny tlak je výrazne zvýšený. Všeobecná nevoľnosť a nevoľnosť or zvracanie sa môže vyskytnúť aj v dôsledku tohto nádoru, čo ďalej znižuje kvalitu života pacienta. Ďalej toto ochorenie vedie k poruchám chôdze a zmenám osobnosti. Depresia alebo iné psychologické poruchy môžu nastať aj kvôli trvalému bolesti hlavy. Ďalej existujú dýchanie problémy a znížená odolnosť pacienta. Pinealoma sa lieči chirurgickým zákrokom. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Všeobecný kurz sa však nedá predvídať. Je tiež možné, že toto ochorenie znižuje očakávanú dĺžku života pacienta. Postihnutí jedinci sú závislí od chemoterapie alebo žiarenie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak spozorujete vizuálne príznaky, ako je paralýza zorného poľa alebo rozmazané videnie, je nutná lekárska pomoc. Príznaky ochorenia naznačujú pinealoma alebo iný závažný jav stav ktoré je potrebné diagnostikovať a liečiť. Pretože pinealoma je nádorové ochorenie, je nevyhnutná rýchla liečba. Utrpenia je najlepšie konzultovať priamo s lekárom, ak sa vyskytnú poruchy v zornom poli alebo neurologické deficity. Osoby trpiace nádorom zo zárodočných buniek alebo astrocytóm patrí do rizikových skupín a so spomínanými sťažnosťami by sa mal poradiť so zodpovedným lekárom. Okrem neurológa sa môžete obrátiť na dermatológa, internistu alebo onkológa. Liečba sa vykonáva chirurgicky a pomocou rádioterapia or chemoterapie. Po operácii musia byť absolvované kontrolné vyšetrenia odporúčané lekárom, aby sa zistili prípadné komplikácie ako recidívy resp metastázy sa dajú rýchlo zistiť. Ak sa vyskytnú neobvyklé príznaky, je okamžite potrebné lekárske ošetrenie, pretože bude pravdepodobne potrebné zmeniť liečbu alebo podať ďalšiu liečbu.
Liečba a terapia
Iba tri klasické formy terapie na zhubné nádory sa používajú na liečbu pinealomu. Jedná sa o neurochirurgické odstránenie rastu a žiarenia terapie a chemoterapia. Odstránenie nádoru však predstavuje určité problémy v dôsledku umiestnenia pinealis v diencefalóne. V mnohých prípadoch je na uľahčenie intrakraniálneho tlaku nevyhnutné umiestnenie skratu mozgovomiechového moku. Zatiaľ čo neurochirurgické odstránenie nádoru a ožarovanie sú lokálne účinné, chemoterapiu možno opísať ako systémovú formu liečby, ktorej cieľom je tiež usmrtiť potenciálne metastázy.
Výhľad a prognóza
Vo väčšine prípadov je ďalší priebeh pinealomu negatívny a v mnohých prípadoch tiež významne znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka. Z tohto dôvodu musí byť pri tejto chorobe čo najskôr konzultovaná s lekárom a taktiež musí byť vykonaná liečba, aby v ďalšom priebehu nedošlo k nepríjemným pocitom alebo iným kompiláciám. Ak sa pinealoma nelieči, nádor sa zvyčajne rozšíri po celom tele postihnutého a nakoniec vedie k smrti pacienta. Preto je pacient závislý od najskoršej možnej diagnózy a liečby. Nádor sa obvykle lieči chirurgickým zákrokom alebo ožarovaním. Ďalší priebeh ochorenia veľmi závisí od času stanovenia diagnózy, takže nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. V takom prípade sa nádor môže opakovať aj po úspešnej liečbe, takže bude nevyhnutná obnovená liečba. Pretože pinealoma môže mať aj genetický pôvod, malo by sa v prípade, že si pacient alebo deti chcú nechať vziať deti, vždy vykonať genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu tohto ochorenia.
Prevencia
Príčiny pineoblastómu, astrocytómalebo tvorba germinómov v epifýze neboli presvedčivo študované. Neexistuje ani pevné pochopenie toho, do akej miery je genetická predispozícia alebo gen mutácie môžu hrať úlohu. Priama preventívna Opatrenia vyhnúť sa pinealomu preto neexistujú. V podstate všetko Opatrenia ktoré posilňujú imunitnú obranu. Optimalizované imunitný systém môže byť schopný rozpoznať zdegenerované bunky pinealis, z ktorých by sa mohol vyvinúť pinealoma, a zneškodniť ich fagocytózou.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá pinealomom iba niekoľko a tiež obmedzených Opatrenia k dispozícii je priama následná starostlivosť. Z tohto dôvodu by mala postihnutá osoba v ranom štádiu konzultovať s lekárom, aby sa predišlo vzniku ďalších komplikácií alebo sťažností, ktoré môžu mať negatívny vplyv na kvalitu života a tiež na dĺžku života postihnutého. Pri pinealome nemôže dôjsť k samoliečeniu, takže je vždy potrebné ošetrenie lekárom. Väčšina postihnutých je závislá od chemoterapie alebo rádioterapie. V mnohých prípadoch je na uľahčenie postihnutej osoby počas liečby nevyhnutná podpora a pomoc vlastnej rodiny v každodennom živote. Aj po úspešnej liečbe sú veľmi dôležité pravidelné lekárske kontroly, aby sa včas zistili a odstránili ďalšie nádory. V mnohých prípadoch je nevyhnutná aj psychologická podpora postihnutej osoby. To môže tiež zabrániť depresia a ďalšie psychologické sťažnosti a ťažkosti. Pinealoma môže znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, ak je zistená neskoro. Preto v tomto prípade nemožno zvoliť žiadny všeobecný kurz.
Čo môžete urobiť sami
Po stanovení diagnózy pinealomu čakajú pacienta masívne zákroky: chirurgický zákrok, rádioterapiaa / alebo chemoterapia. Počas tejto doby je dôležité nechať seba a svoje telo odpočívať, aby nebolo zahltené chorobou a zahájenými terapiami. S cieľom vyrovnať sa so zmeneným rytmom spánku a bdenia, možnými hormonálnymi poruchami a bolesti hlavy, je vhodné mať k dispozícii jasný manažment liekov, ktorý je dohodnutý s ošetrujúcim lekárom a ktorý pacient absolútne dodržiava. V zásade všetky opatrenia, ktoré posilňujú pacienta imunitný systém počas tejto doby sa stále odporúčajú. Dobre fungujúci imunitný systém dokáže rozpoznať a zničiť zdegenerované bunky pinealis. Existuje niekoľko spôsobov, ako posilniť imunitný systém. Naturopatickí lekári a alternatívni lekári odporúčajú detoxikácia opatrenia s homeopatických liekov a črevné čistenie (dvojbodka vodoliečba). Týmto spôsobom je črevo dezinfikované, o čom je dnes známe, že sa v ňom nachádza 80 percent všetkých imunitných buniek. Počas tejto doby by mal pacient tiež viac používať probiotiká. Jedná sa o prípravky obsahujúce živé mikroorganizmy, ktoré sa množia v čreve a sú určené na udržanie tamojšieho imunitného systému. Prax ukazuje, že diétne doplnky alebo lieky obsahujú viac mikroorganizmov ako probiotické jogurty dostupné v supermarketoch. Lekárnici tu môžu robiť podrobné vyhlásenia a odporúčať aj iné stravovacie návyky doplnky ktoré môžu podporovať imunitný systém. Aj keď je to počas rekonvalescencie ťažké, stabilizácia imunitného systému zahŕňa zdravé, rozmanité strava a mierne cvičenie. Každodenná prechádzka na čerstvom vzduchu aktivuje imunitné bunky a prispieva tak k zotaveniu.
