Juvenilný xantogranulóm postihuje prevažne deti do jedného roka a často sám ustupuje alebo slabne. Je to žltooranžová škvrna alebo benígny hemisférický nádor. Pokiaľ nie je lokalizovaný v oku, vyžaduje si xantogranulóm lekárske ošetrenie len vo veľmi zriedkavých prípadoch.
Čo je juvenilný xantogranulóm?
Juvenilný xantogranulóm (JXG) je benígna histiocytóza z iných ako Langerhansových buniek, ktorá sa vyskytuje predovšetkým u kojencov a malých detí do dvoch rokov. Jedná sa o akumuláciu lipidmi nabitých makrofágov. Hladké uzliny v tvare kupoly a papuly s typickým žltooranžovým sfarbením sa môžu objaviť už od narodenia. Najčastejšie sa vyskytuje okolo 2 rokov. Menej často u starších detí a ešte zriedkavejšie u dospelých. Benígny sa chápe ako benígny a neagresívny. V ojedinelých prípadoch môžu byť zapojené ďalšie orgány. Patria sem oči, slezina, pečeň, pľúca a centrálne nervový systém, ale je to pomerne zriedkavé. Juvenilný xanthogranuloma je tiež známy ako non-X histiocytóza, xanthogranuloma juvenile alebo nevoxanthoendothelioma.
Príčiny
O príčinách xantogranulómov zatiaľ nie je nič podrobne známe. Je možné, že za ich vývojom sú genetické predispozície kožné zmeny. V každom prípade však ide o nadprodukciu histiocytov a dendritických buniek, ktoré sa hromadia a viesť na rôzne príznaky v závislosti od umiestnenia.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pre JXG sú charakteristické väčšinou solitérne osamelé žltooranžové uzlíky alebo vyvýšené papuly s priemerom 0.5 až 2 centimetre. Môžu sa tiež na začiatku javiť ako červenkasté. Sú prevažne viditeľné v hlava oblasť, na krk alebo hornej časti tela a na extenzorových stranách končatín a sú relatívne neškodné. Ak sa však vyskytujú na očiach alebo v ich blízkosti a prípadne sa dokonca množia, to znamená niekoľkokrát, an oftalmológ treba sa poradiť. Musí sa vykonať oftalmologické vyšetrenie na objasnenie rizika pre zrak. V zriedkavých prípadoch sa juvenilný xantogranulóm môže pripojiť k iným orgánom. Existuje niekoľko možných príčin. Okrem toho, čo už bolo spomenuté vyššie, boli pozorované aj v obličkách, kosti, svalové tkanivo, nadobličky, semenníky (semenníky) v hrtan (priedušnica), črevá a osrdcovník (srdce sval).
Diagnóza a progresia ochorenia
Na identifikáciu charakteristiky je často postačujúca vizuálna diagnóza koža znamenia. Moderné vyšetrovacie prístroje a mikroskopy s vysokým rozlíšením umožňujú u mladých pacientov jemnejšie diagnostické postupy, aké boli možné len pred niekoľkými rokmi. Dojčatá postihnuté počas pôrodu a do prvých šiestich mesiacov života majú častejšie viacnásobné lézie. Predpokladá sa frekvencia prípadov desať percent pôrodov a je pozoruhodné, že kojenci sú postihnutí častejšie. V nejasných prípadoch, Langerhansova histiocytóza, neurofibromatóza typu 1a juvenilný myelomonocytický leukémie treba vylúčiť. Toto sú najčastejšie nebezpečné choroby, s ktorými je možné zamieňať JXG. Medzi ďalšie diferenciálne diagnózy patrí: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penningov syndróm, jazievovitý keloid, žihľavka pigmentóza, histiocytóm, fibromatóza, digitálna, infantilná, Spitz névus, fibróm, xanthoma tuberosum a eruptivum. Dojčatá a malé deti sa zvyčajne neodoberajú vzorky tkaniva, pokiaľ to nie je nevyhnutne potrebné, pretože juvenilný xantogranulóm zvyčajne zmizne sám do šiestich rokov. Najbežnejším miestom podkožného vzhľadu sú oči s očné viečko a kosatec. Asi polovica z týchto mladých pacientov má koža lézie, a teda juvenilná xantogranulomatóza je najčastejšou príčinou spontánneho hypémy kosatec a ciliárne telo. To znamená hromadenie červenej krv bunky v oblasti predného oka, ako sa vyskytuje pri tupých traumách, napríklad pri boxe. U postihnutých detí to vedie k sekundám glaukóm a následne často do slepota. Liečba je preto pre všetkých veľkou výzvou oftalmológ. Ak sa ochorenie vyskytne u dospelých, diagnóza je zložitá a predpokladá sa vysoký počet neohlásených prípadov. Okrem toho už nedochádza k spontánnemu hojeniu, ako je to u väčšiny detí. V závislosti od lokalizácie sa vyskytuje široká škála príznakov, ktoré je možné priradiť aj k mnohým ďalším chorobám. Preto tieto diagnózy môžu byť skôr náhodným nálezom v priebehu diagnostikovania iných chorôb.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov nie je na to potrebné nijaké špeciálne ošetrenie stav. Vo väčšine prípadov škvrna alebo benígny nádor zmiznú samy, takže neexistujú žiadne ďalšie komplikácie alebo príznaky. Spravidla je na dieťati viditeľná malá hrčka. Ak je však priamo na oku alebo v jeho blízkosti, an oftalmológ treba konzultovať. V takom prípade môže hrčka ovplyvniť videnie postihnutej osoby a znížiť tak kvalitu života pacienta. Rovnako sa choroba môže vyskytnúť aj u iných vnútorné orgány a tiež tam spôsobiť nepríjemné pocity alebo komplikácie. Ďalší priebeh väčšinou závisí od postihnutej oblasti pacienta. Liečba tejto choroby nie je vo väčšine prípadov nevyhnutná. Príznaky zvyčajne zmiznú samy od seba bez akýchkoľvek osobitných komplikácií. To neobmedzuje očakávanú dĺžku života pacienta. Ďalej môže byť nádor obmedzený aj ožarovaním alebo chemoterapie. V takom prípade zvyčajne nedochádza k ďalším komplikáciám. V niektorých prípadoch je v tomto procese nevyhnutná aj psychologická podpora rodičov alebo príbuzných.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Za normálnych okolností mladistvý xantogranulóm nevyžaduje návštevu lekára. The koža abnormality prítomné u novorodencov a dojčiat. Spontánne hojenie nastáva v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov bez ďalších následkov. Môže byť vykonaná návšteva lekára, ktorá upokojí a upokojí rodičov. Často sú však prostredníctvom vizuálneho kontaktu potrebné informácie od pôrodníkov. Keďže rutinné prehliadky novorodenca sa vyskytujú v prvých mesiacoch života, kožné zmeny sa zvyčajne riešia a lekársky objasňujú počas týchto termínov liečby. V zriedkavých prípadoch granulóm sa vyvíja v oblastiach tela, ktoré si vyžadujú lekársky zásah. Ak kožné zmeny sa vyvíjajú v blízkosti oka, môže byť zhoršené videnie. Ak sa v oblasti očných viečok pozoruje zmena farby novotvarov na koži alebo tkanivách vo forme topoľov, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa zistí zhoršenie zraku, odporúča sa lekárske ošetrenie. Vo výnimočných prípadoch sa granulómy môžu pripevniť k rôznym orgánom vo vnútri tela. Preto, ak sa vyskytnú poruchy trávenia alebo pokles apetítu dieťaťa, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k výraznému úbytku hmotnosti, hnačka, zápcha or bolesť v bruchu aj v oblička regiónu sa odporúča návšteva lekára.
Liečba a terapia
Neexistuje žiadny konkrétny terapie pre kojencov a malé deti a zvyčajne to nie je vhodné, pretože juvenilné xantogranulómy často zmiznú samy. Ak sú však blízko očí, veľmi nízkodávka ožarovanie sa môže použiť na potlačenie rastu. Pre extrakutánne JXG existuje niekoľko možností, v závislosti od miesta. Pre väčšie kolekcie v oblasti brucha a orgánov, ako aj v oblasti nervový systém, chemoterapie môžu byť použité, podobne ako terapie pre histiocytózu X. Extrakutánne JXG je jedným zo zriedkavých chorôb, pre ktoré je k dispozícii len málo finančných prostriedkov na výskum. Preto ešte neexistuje norma terapie k tomu sa možno uchýliť v individuálnych prípadoch.
Výhľad a prognóza
U takmer všetkých pacientov má juvenilný xantogranulóm priaznivú prognózu. Vo väčšine prípadov dochádza k spontánnemu hojeniu. Zmeny vzhľadu pokožky už nepredstavujú žiadnu ďalšiu hrozbu pre zdravie postihnutého jedinca. Liečba alebo zásah lekára je zriedka nevyhnutný. Granulómy sa vyvíjajú primárne u detí a zmiznú v priebehu niekoľkých dní, týždňov alebo mesiacov. Pokiaľ však kožné lézie boli poškriabané otvorené a otvorené rany vyvinuli, nemajú žiadnu hodnotu pre chorobu. Ak je otvorené rany sú prítomné, existuje riziko krv otrava. rany sa môžu kontaminovať a klíčky môže vstúpiť do organizmu vstupnými miestami. Dá sa očakávať, že sa zhorší prognóza sepsa predstavuje potenciálne nebezpečenstvo pre život. Okrem toho sa môžu vyvinúť sekundárne choroby. Ak sa granulómy vyvíjajú v blízkosti oka, zhoršuje sa aj inak priaznivá prognóza. V tejto časti tela môžu viesť k zhoršeniu videnia. Lekárska starostlivosť je nevyhnutná na predchádzanie komplikáciám a na odstránenie kožné lézie. Ak liečba pokračuje bez ďalších udalostí, môže byť pacient z liečby prepustený ako zotavený v krátkom čase. Opakovanie ochorenia je možné v ďalšom priebehu, najmä počas detstva. Priaznivá prognóza je v týchto prípadoch zachovaná.
Prevencia
Prevencia juvenilného xantogranulómu nie je možná a mechanizmy jeho vzniku nie sú doteraz úplne objasnené. Asociácia histiocytózy úzko spolupracuje s medzinárodnou skupinou lekárov s cieľom zabezpečiť, aby bol výskum v tejto oblasti pokročilý a aby títo vzácni pacienti mali v budúcnosti šancu na vyliečenie.
Nasleduj
V mnohých prípadoch nijaké zvláštne Opatrenia následnej starostlivosti sú k dispozícii postihnutej osobe s týmto ochorením. V tomto prípade je v prvom rade dôležitá veľmi rýchla diagnostika s následnou liečbou, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám v živote postihnutého. V niektorých prípadoch môže tento nádor sám zmiznúť, ale napriek tomu by malo byť ochorenie skontrolované lekárom. Ak choroba znova zmizne sama, nie je potrebná ani možná žiadna špeciálna následná starostlivosť. Postihnutí by však mali aj tak pravidelne podstúpiť rôzne vyšetrenia a kontroly lekárom, aby bolo možné včas odhaliť a liečiť ďalšie nádory alebo iné ťažkosti. Pretože choroba primárne postihuje deti, musia im byť rodičmi a inými príbuznými poskytovaná primeraná podpora. V tejto súvislosti sú tiež veľmi dôležité intenzívne a láskavé rozhovory, pretože to predovšetkým zabraňuje depresia a ďalšie psychologické poruchy. Rodičia by tiež mali zabezpečiť, aby deti nepoškriabali zmeny na pokožke. Iba v niekoľkých prípadoch toto ochorenie obmedzuje dĺžku života postihnutého človeka.
Toto môžete urobiť sami
U pacientov s juvenilným xantogranulómom je nanajvýš dôležité pozorne sledovať zmeny spojené s týmto ochorením a v prípade zväčšenia alebo iných nových znakov na koži okamžite navštíviť ošetrujúceho lekára. granulóm. Ďalej sa odporúča, aby rodičia pravidelne chodili s postihnutým dieťaťom na preventívne prehliadky, aby mohli včas zaznamenať zmeny a zahájiť adekvátnu liečbu. V mnohých prípadoch mladistvý xantogranulóm zmizne sám u mladých postihnutých osôb a nevyžaduje lekárske ošetrenie. V takýchto prípadoch pacienti a opatrovníci iba podporujú priebeh choroby tým, že dávajú pozor, aby nedráždili juvenilný xantogranulóm. Podráždenie je možné napríklad prostredníctvom kozmetika alebo zranenia spôsobené trením oblečenia alebo pohybmi rúk počas osobnej hygieny. Preto sú pacienti pri týchto činnostiach obzvlášť pozorní a opatrní, aby nevyvolávali negatívne zmeny. Liečba je nevyhnutná, ak granulóm je v blízkosti oka a hrozí tak zhoršenie zrakových funkcií. V takýchto prípadoch je potrebná starostlivosť oftalmológov a iných odborníkov, aby sa odstránil juvenilný xantogranulóm a zabránilo sa tak včasným komplikáciám.
