Oxidačná dekarboxylácia je súčasťou bunkového dýchania a vyskytuje sa v mitochondrie bunky. Konečný produkt oxidačnej dekarboxylácie, acetyl-coA, sa potom ďalej spracuje v citrátovom cykle.
Čo je oxidačná dekarboxylácia?
Oxidačná dekarboxylácia je súčasťou bunkového dýchania a vyskytuje sa v mitochondrie bunky. mitochondrie sú bunkové organely nachádzajúce sa takmer vo všetkých bunkách s jadrom. Nazývajú sa tiež elektrárne bunky, pretože produkujú molekulu ATP (adenozín trifosfát). ATP je najdôležitejším nosičom energie v ľudskom tele a získava sa aeróbnym dýchaním. Aeróbne dýchanie sa nazýva aj bunkové dýchanie alebo vnútorné dýchanie. Bunkové dýchanie je rozdelené do štyroch krokov. Na začiatku prebieha glykolýza. Nasleduje oxidačná dekarboxylácia, potom citrátový cyklus a nakoniec sa končí oxidácia (dýchací reťazec). Oxidačná dekarboxylácia prebieha v takzvanej matici mitochondrií. V skratke, pyruvát, ktorý väčšinou pochádza z glykolýzy, sa tu premieňa na acetyl-CoA. Pre tento účel, pyruvát, kyslý anión kyseliny pyrohroznovej, sa viaže na tiamínpyrofosfát (TPP). TPP sa tvorí z vitamín B1. Následne karboxylová skupina pyruvát je odštiepená ako uhlík oxid (CO2). Tento proces sa nazýva dekarboxylácia. Pri tomto procese sa vytvára hydroxyetyl-TPP. Tento hydroxyetyl-TPP je potom katalyzovaný takzvanou zložkou pyruvátdehydrogenázy, podjednotkou komplexu enzýmu pyruvátdehydrogenáza. Potom zostávajúca acetylová skupina sa katalýzou prevedie na konenzým A cez dihydrolipoyl-transacetylázu. Tak sa získa acetyl-CoA, ktorý je potrebný v nasledujúcom citrátovom cykle. Multienzymový komplex pozostávajúci z: enzýmy na to, aby táto reakcia prebiehala nerušene, je potrebná dekarboxyláza, oxidoreduktáza a dehydrogenáza.
Funkcia a úloha
Oxidačná dekarboxylácia je nepostrádateľnou súčasťou vnútorného dýchania, a tak rovnako ako glykolýza, citrátový cyklus a konečná oxidácia v dýchacom reťazci slúži na výrobu energie v bunkách. Za týmto účelom bunky zaberajú glukóza a rozložiť to ako súčasť glykolýzy. V desiatich krokoch sa z jedného získajú dva pyruváty glukóza molekula. Toto je predpokladom oxidačnej dekarboxylácie. Aj keď ATP molekuly sa už získavajú počas glykolýzy a oxidačnej dekarboxylácie, sú oveľa menšie ako v priebehu nasledujúceho citrátového cyklu. V zásade prebieha oxycitrogénová reakcia v bunkách počas citrátového cyklu. Vodík a kyslík reagujú navzájom a energia vo forme ATP sa vyrába uvoľňovaním uhlík oxid a voda. Asi desať ATP molekuly môžu byť syntetizované na kolo citrátového cyklu. Ako univerzálny nosič energie je ATP pre ľudský život nevyhnutný. Molekula energie je predpokladom všetkých reakcií v ľudskom tele. Nervové impulzy, pohyby svalov, tvorba hormóny, všetky tieto procesy vyžadujú ATP. Telo teda denne vytvorí asi 65 kg ATP, aby uspokojilo svoje energetické potreby. V zásade možno ATP získať aj bez kyslík a teda bez oxidačnej dekarboxylácie. Avšak tento metabolizmus anaeróbnych laktátov je oveľa menej produktívny ako aeróbny metabolizmus a vedie tiež k tvorbe kyselina mliečna. Pri silnom a dlhodobom cvičení to môže viesť na prekyslenie a nadmerná únava postihnutého svalu.
Choroby a sťažnosti
Choroba spôsobená narušením oxidačnej dekarboxylácie je javorový sirup choroba. Tu porucha nie je v členení glukóza ale v členení aminokyseliny leucín, izoleucín a valín. Choroba je dedičná a často sa prejaví ihneď po narodení. Postihnuté novorodenci trpia zvracanie, poruchy dýchania až po zastavenie dýchania, letargia alebo kóma. Kričiace výkriky, kŕče a nadmerne vysoké krv cukor úrovni sú tiež typické. Chybný rozpis aminokyseliny vedie k takzvanej 2-keto-3-metylvalérovej kyseline. To dáva deťom moč a pot charakteristické vôňa of javorový sirup čo pomohlo pomenovať túto chorobu. Ak sa choroba nelieči, rýchlo vedie k smrti. Pri oxidačnej dekarboxylácii, ako už bolo uvedené, vitamín B1 (tiamín) hrá dôležitú úlohu. Bez tiamínu nie je možná dekarboxylácia pyruvátu za vzniku acetyl-CoA. Závažný nedostatok B1 je príčinou beriberiho choroby. Toto sa zvyklo vyskytovať hlavne na plantážach alebo vo väzeniach vo východnej Ázii, kde sa ľudia živili hlavne lúpanou a leštenou ryžou, pretože vitamín B1 sa nachádza iba v šupkách ryžových zŕn. Kvôli nedostatku tiamínu a s tým spojenej inhibícii oxidačnej dekarboxylácie spôsobuje beriberiho choroba primárne poruchy v tkanivách, ktoré majú vysoký energetický obrat. Medzi ne patrí kostrový sval, srdcový sval a nervový systém. Ochorenie sa prejavuje ako apatia, ochrnutie nervov, zväčšenie srdce, zlyhanie srdca a opuchy. Ďalšou poruchou, pri ktorej je narušená oxidačná dekarboxylácia, je glutaracidúria typu I. Toto je pomerne zriedkavé dedičné ochorenie. Postihnutí jedinci sú spočiatku bez príznakov dlhší čas. Prvé príznaky sa potom objavia v priebehu katabolickej krízy. Vyskytujú sa závažné poruchy pohybu. Kmeň je nestabilný. Sprevádzajúci horúčka može sa stať. Skorým príznakom glutaracidúrie typu I je makrocefália, tj lebka to je väčšie ako priemer. Len čo sa objavia prvé príznaky, choroba rýchlo postupuje. Avšak včasne diagnostikované deti majú sľubnú prognózu a zvyčajne sa s liečbou vyvíjajú dobre. Toto ochorenie je však často nesprávne diagnostikované ako encefalitída, zápal mozgu. Diagnózu glutaracidúrie typu I je možné stanoviť pomerne ľahko rozbor moču. Toto ochorenie je však zriedkavé, takže príznaky sú často nesprávne interpretované a testovanie na túto chorobu sa spočiatku nerobí.
