Madelungov syndróm popisuje benígne ochorenie tuku distribúcia analogický k symetrickému lipomatózou. Výsledkom je výrazné bilaterálne zvýšenie tukového tkaniva v krk, brada a proximálne časti horných končatín.
Čo je Madelungov syndróm?
Klinický obraz Madelungovho syndrómu sa prejavuje neprirodzenou proliferáciou tukové tkanivo distribuované v rôznych častiach tela. Choroba sa tiež nazýva lipomatózou. Patrí sem niekoľko klinických snímok, ktoré nie je možné vždy úplne rozlíšiť. U všetkých sa však vyskytujú typické nádory. Madelungov syndróm je metabolické ochorenie, ktoré ešte nebolo dostatočne preskúmané. Tukové nádory sa môžu objaviť v rôznych častiach tela, napríklad krk, hlava, horné a dolné končatiny, chrbát a brucho. Madelungov syndróm nie je zhubné ochorenie. Aj keď množiace sa tukové tkanivo sa považuje za patologický, je benígny. Tento proces sa nazýva aj hyperplázia tukového tkaniva a predstavuje hlavne kozmetický problém. Pri Madelungovom syndróme sa hlava a krk oblasti sú zvyčajne postihnuté.
Príčiny
Príčiny Madelungovho syndrómu neboli doteraz adekvátne preskúmané. U niektorých postihnutých osôb je v ich rodine zvýšený výskyt. Dá sa teda predpokladať, že svoju úlohu zohrávajú genetické faktory. Ďalej často existujú metabolické choroby, o ktorých sa predpokladá, že súvisia s Madelungovým syndrómom. Ostatné faktory ako napr cukrovka melitus, hypotyreóza a ďalšie ochorenia metabolizmu lipidov môžu spustiť Madelungov syndróm. Na bunkovej úrovni tukové bunky schopné proliferácie už nereagujú na signály z tela. Hormóny sú blokované a strácajú účinnosť. Liečba HIV je navyše pôvodcom Madelungovho syndrómu, v ktorom lipomatózou sa vyskytuje ako vedľajší účinok v dôsledku liečby.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Madelungov syndróm sa spočiatku prejavuje výrazným zvýšením tukové tkanivo na rôznych častiach tela. Najčastejšie sa tieto objavujú na hlava a krk, oblasť ramien a horné a dolné končatiny. Rasty môžu byť ťažko odlíšiteľné. Často sa nesprávne interpretujú ako prírastok hmotnosti na začiatku ochorenia. Choroba však postupuje rýchlo a rasty tkanív sú zreteľne viditeľné. Madelungov syndróm sa na postihnutých miestach často vyskytuje symetricky. Keď sú výrastky nahmatané, cítia sa veľmi ťažko. Vo väčšine prípadov sa vyskytujú aj ďalšie fyzické obmedzenia. Tukový krk, ktorý je typický pre toto ochorenie, sa môže stať veľmi výrazným a stláča priedušnicu a pažerák. V dôsledku toho prehĺtanie a dýchanie nastanú ťažkosti. Vyskytujú sa aj psychosociálne abnormality. Postihnuté osoby veľmi trpia kozmetickými problémami spôsobenými Madelungovým syndrómom.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Toto ochorenie je veľmi zriedkavé, takže diagnózu zvyčajne stanovujú odborníci. Najdôležitejším príznakom je rýchlo rastúci nadmerný rast tkaniva, ktorý je zvyčajne nápadne distribuovaný. Veľký význam pri diagnostike odborníkom má odstránenie tkaniva, ktoré sa potom vyšetruje laboratórnymi technikami. Konečnú diagnózu Madelungovho syndrómu stanovuje histológ. Madelungov syndróm popisuje chronické a progresívne ochorenie. Vo väčšine prípadov dochádza k postupujúcemu rastu tukového tkaniva, ktorý je spočiatku rýchlejší. S progresiou ochorenia sa progresia Madelungovho syndrómu spomaľuje. V ojedinelých prípadoch bolo možné preukázať dokonca zastavenie choroby. K tomu došlo hlavne pri sprievodných rizikové faktory boli minimalizované. Neustálym liečením je možné kontrolovať rozsah Madelungovho syndrómu. To si však vyžaduje, aby postihnutí jedinci podstúpili chirurgické zákroky, ktoré sa nedajú vykonať bez rizík. Patria sem hlavne infekcie a krvácanie. Ďalším rizikom je, že po chirurgickom zákroku pokračuje množenie tukového tkaniva ešte rýchlejšie.
Komplikácie
V dôsledku Madelungovho syndrómu postihujú postihnuté osoby predovšetkým estetické ťažkosti. Tuk nie je v tele distribuovaný proporcionálne, takže určité oblasti a oblasti tela hromadia viac tuku ako obvykle, čo môže niekedy viesť na nepekné deformácie. Výsledkom je neobvyklý vzhľad, takže veľa postihnutých sa necíti dobre so svojím telom a netrpia zníženou sebaúctou alebo komplexmi menejcennosti. Kvalitu života pacienta významne znižuje Madelungov syndróm. Avšak výrastky a nádory môžu mať tiež veľmi negatívny vplyv na pacienta zdravie, čo spôsobuje napríklad ťažkosti dýchanie alebo prehĺtaním. To môže ďalej viesť na dýchavičnosť alebo stratu vedomia. Ťažkosti s prehĺtaním môcť viesť obmedzeniam alebo nepríjemným pocitom v príjme potravy a tekutín, aby sa mohli vyskytnúť príznaky nedostatku. Zvyčajne si Madelungov syndróm vyžaduje chirurgický zákrok resp liposukcia obmedziť príznaky. Športové aktivity nemajú vo väčšine prípadov na tieto sťažnosti žiadny osobitný vplyv. V niektorých prípadoch však terapie pre astma musia byť použité na to, aby chorí boli úplne bez príznakov. Očakávaná dĺžka života pacienta sa Madelungovým syndrómom zvyčajne neznižuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak postihnutý spozoruje na tele deformácie alebo neobvyklú tvorbu tukových vankúšikov, mal by vyhľadať lekára. Ak sú viditeľné abnormality alebo neprirodzené distribúcia tukového tkaniva je na objasnenie príčiny nevyhnutná návšteva lekára. Ak oblečenie prestane vyhovovať, ak budete mať v obuvi alebo každodennom oblečení pocit tlaku alebo zovretia a ak budete mať všeobecný pocit nepohodlia, musíte navštíviť lekára. Tučné vyrážky alebo opuchy tváre by mali byť predložené lekárovi. Najmä nepohodlie v oblasti krku, hlavy alebo brady je známkou existujúceho ochorenia, ktoré by sa malo liečiť. So zdravým a vyváženým strava, tvorba tukových tkanív na končatinách, chrbte a bruchu je varovným signálom existujúcej poruchy. Ak postihnutý netrpí obezita, často existuje ochorenie metabolického systému, ktoré musí byť vyšetrené lekárom. Ak sa vyskytnú psychologické problémy v dôsledku vizuálnych zmien, odporúča sa tiež navštíviť lekára. V prípade viditeľného správania, odchodu zo sociálneho prostredia alebo agresívneho vzhľadu sa odporúča použitie lekára alebo terapeuta. Zníženie sebaúcty, depresívne vlastnosti správania, difúzna úzkosť a obsedantno-kompulzívne správanie by sa mali liečiť v spolupráci s terapeutom.
Liečba a terapia
Nie sú známe žiadne úspešné spôsoby liečenia chorôb spôsobujúcich Madelungov syndróm. Teda terapie je zameraná na kontrolu symptómov. Z dôvodu osobitnej povahy rastu tukového tkaniva, športových aktivít a strava programy sa javia ako dosť neúčinné. Preto sa chirurgickým zákrokom obvykle nedá vyhnúť. liposukcia pomáha iba dočasne, ale sľubuje okamžité viditeľné zlepšenie v postihnutých oblastiach tela. Ak je tukové tkanivo príliš tvrdé, vykoná sa chirurgický zákrok, pri ktorom sa tkanivo odstráni skalpelom. Je potrebné poznamenať, že tieto postupy zvyčajne poskytujú úľavu iba na krátke časové obdobie. Zvyšuje sa tiež riziko recidívy. V takmer 100 percentách prípadov tkanivo rastie rast ešte raz. Chirurgický zákrok je však vždy indikovaný, keď výrastky ovplyvňujú aj orgány. Klinické štúdie to dokázali terapie s liekom salbutamol, ktorý sa používa na liečbu astma, pôsobí proti reformácii množiaceho sa tukového tkaniva.
Výhľad a prognóza
Prognóza Madelungovho syndrómu je nepriaznivá. Príčina ochorenia nie je doposiaľ úplne objasnená. To sťažuje lekárom a vedcom navrhnutie vhodnej liečby. Dá sa predpokladať, že existuje genetická dispozícia, ktorá vedie k zdravie abnormality. Ak sa toto podozrenie potvrdí, ďalšie prognózne vyhliadky tiež zostanú nepriaznivé, pretože dôjde k zmene človeka genetika nie je zákonom povolený. K dnešnému dňu neexistujú žiadne trvalo účinné terapie metóda na zlepšenie zdravie poruchy. Rovnako tak svojpomoc Opatrenia sú výrazne obmedzené a neprinášajú požadovaný efekt. V dôsledku toho sa často spúšťajú stavy emočnej tiesne. V konečnom dôsledku to výrazne zvyšuje riziko vzniku duševnej poruchy. Okrem toho sa môže vyvinúť sekundárne fyzické ochorenie. Často chronický stav ako astma je diagnostikovaná. Chirurgický zákrok zabezpečuje odstránenie vytvoreného tuku. Musí sa vziať do úvahy možnosť komplikácií, ktoré môžu pri takomto chirurgickom zákroku vzniknúť. Aj po úspešnom chirurgickom zákroku sa u pacientov s Madelungovým syndrómom pozoruje iba krátkodobé zlepšenie zdravotného stavu. U takmer všetkých predchádzajúcich pacientov bola v ďalšom priebehu dokumentovaná regresia a tým aj opakovaný rast tkanivových zmien.
Prevencia
Príčiny Madelungovho syndrómu ešte neboli dostatočne preskúmané. Z tohto dôvodu je ťažké chorobe zabrániť. V každom prípade je rozumné udržiavať choroby látkovej výmeny spojené s Madelungovým syndrómom dostatočne pod kontrolou. akýkoľvek alkohol spotreba by sa mala obmedziť na minimum, pretože to súvisí aj s ochorením. Tomu by sa mala venovať osobitná pozornosť, ak sa v minulosti vyskytli prípady Madelungovho syndrómu.
Nasleduj
Pretože liečba Madelungovho syndrómu obvykle nie je možná, následná starostlivosť sa zameriava na to, aby bolo utrpenie prijateľné. Vo väčšine prípadov majú príznaky veľmi negatívny vplyv na kvalitu života; preto je dôležité podporovať prístup k chorobe, ktorý si uvedomuje. Zvýšená a kontrolovateľná proliferácia tukového tkaniva v rôznych častiach tela vedie k zníženiu estetiky postihnutých, takže mnoho pacientov trpí tiež zníženou sebaúctou a navyše komplexmi podradnosti. U detí alebo dospievajúcich môže vzhľad tiež viesť k šikanovaniu alebo podpichovaniu, takže trpia najmä tieto vekové skupiny depresia alebo iné psychologické poruchy. Preto sa odporúča vyhľadať odbornú psychologickú pomoc na zmiernenie utrpenia. V niektorých prípadoch môže Madelungov syndróm tiež znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Kontakt s inými postihnutými osobami môže tiež podporiť výmenu poznatkov o klinickom obraze a významne prispieť k pohode.
Čo môžete urobiť sami
Liečba Madelugovho syndrómu je zvyčajne čisto symptomatická. Vo väčšine prípadov sú nevyhnutné chirurgické zákroky, po ktorých sa uplatňuje predovšetkým odpočinok a odpočinok v posteli. Po liposukcia, obväz sa musí meniť každý deň. Navyše, voda nesmie dôjsť k kontaktu s ranou počas prvých dvoch dní. Prvé tri až štyri týždne po zákroku sa treba vyhnúť fyzickej námahe. Pretože po liposukcii dochádza k veľkej strate tekutín, je potrebné po ukončení procedúry prijať dostatočné množstvo tekutiny. Modriny a opuchy môžu byť zmiernené okrem lekárskej terapie mnohými domáce opravné prostriedky a prípravky z prírodnej medicíny. Podobný Opatrenia sa vzťahujú na chirurgické zákroky, pri ktorých sa odstraňuje stvrdnuté tukové tkanivo. Dobre starostlivosť o rany je indikované, aby sa zabránilo hojenie rán poruchy, zápal a vznik jazvy. Pretože po operácii môže vždy dôjsť k premnoženiu tkaniva, uzavrite ju monitoring lekára. Musia sa tiež liečiť akékoľvek sprievodné príznaky. Inhalácie niekedy pomáhajú proti prehltnutiu a dýchanie psychosociálne účinky musia byť liečené ako súčasť terapie.
